Другие названия и синонимы
Budd—Chiari syndrome.МКБ-10 коды
- МКБ-10
- I82.0 Синдром Бадда-Киари
Описание
Синдром Бадда-Киари- обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.
Впервые заболевание было описано английским врачом G. вudd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. сhiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.
Впервые заболевание было описано английским врачом G. вudd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. сhiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.
Клиническая картина
Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.
Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.
В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.
При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечаетсяжелтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.
Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развиваетсяасцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.
При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.
При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.
При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.
При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшаяжелтуха.
При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.
Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.
Ассоциированные симптомы: Боль в правом подреберье. Опсоурия. Рвота. Тошнота. Тяжесть в подреберье. Увеличение объема живота.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.
Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.
В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.
При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечаетсяжелтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.
Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развиваетсяасцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.
При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.
При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.
При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.
При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшаяжелтуха.
При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.
Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.
Ассоциированные симптомы: Боль в правом подреберье. Опсоурия. Рвота. Тошнота. Тяжесть в подреберье. Увеличение объема живота.
Причины
Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Парентеральное питание.
Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
Лейомиосаркома нижней полой вены.
Миксома правого предсердия.
Опухоль Вильмса.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
Полицитемия.
Тромбоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Миелопролиферативные заболевания.
Коагулопатии:
Дефицит протеина С.
Дефицит протеина S.
Дефицит антитромбина II.
Антифосфолипидный синдром.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная анемия.
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
Туберкулез.
Аспергиллез.
Филяриоз.
Эхинококкоз.
Амебиаз.
Сифилис.
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Парентеральное питание.
Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
Лейомиосаркома нижней полой вены.
Миксома правого предсердия.
Опухоль Вильмса.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
Полицитемия.
Тромбоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Миелопролиферативные заболевания.
Коагулопатии:
Дефицит протеина С.
Дефицит протеина S.
Дефицит антитромбина II.
Антифосфолипидный синдром.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная анемия.
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
Туберкулез.
Аспергиллез.
Филяриоз.
Эхинококкоз.
Амебиаз.
Сифилис.
Лечение
Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари.
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.
В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.
Могут применяться:эноксапарин натрия(Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа(Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназавводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза(Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном примененииспиронолактона(Верошпирон,Верошпилактон) ифуросемида(Лазикс,Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон(Верошпирон,Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид(Лазикс,Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:
Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.
При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.
В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.
Могут применяться:эноксапарин натрия(Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа(Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназавводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза(Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном примененииспиронолактона(Верошпирон,Верошпилактон) ифуросемида(Лазикс,Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон(Верошпирон,Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид(Лазикс,Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:
Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.
При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.