Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы / Q00-Q99 КЛАСС XVII врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы / Q01 Энцефалоцеле

Q01 Энцефалоцеле

  • Добавить
    в подбор

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Название: Q01 Энцефалоцеле.

Q01 Энцефалоцеле

Описание

 Энцефалоцеле – порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.

Дополнительные факты

 Энцефалоцеле – врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.

Q01 Энцефалоцеле

Симптомы

 Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.
 При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Диагностика

 Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы. Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение

 Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.
 Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат. Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Что сделать врачу (осмотр)

A01.23.001 Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга
A01.23.002 Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга
A02.01.001 Измерение массы тела
A02.26.016 Кератоэстезиометрия
A02.26.024 Определение характера зрения, гетерофории
A02.26.023 Исследование аккомодации
A02.12.001 Исследование пульса
A02.10.002 Измерение частоты сердцебиения
A02.26.022 Экзофтальмометрия
A02.26.013 Определение рефракции с помощью набора пробных линз
A02.26.017 Определение дефектов поверхности роговицы
A02.26.012 Пупилометрия
A02.26.010 Измерение угла косоглазия
A02.26.006 Кампиметрия
A02.26.005 Периметрия статическая
A02.26.004 Визометрия
A02.26.003 Офтальмоскопия
A02.26.002 Исследование сред глаза в проходящем свете
A02.26.001 Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
A02.25.001 Осмотр органа слуха (отоскопия)
A02.12.003 Измерение центрального венозного давления
A02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях
A02.09.001 Измерение частоты дыхания
A01.23.004 Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга
A02.03.001 Линейное измерение костей
A02.30.001 Термометрия общая
A01.23.003 Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга
A01.30.015 Составление родословной
A02.03.002 Измерение окружности головы

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 353 в 22 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Клиника функциональных нарушений на Габричевского +7(495) 363..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 363-07-54
+7(499) 654-08-00
Москва (м. Щукинская)
рейтинг: 4.6
20220ք
КДЦ Измайловский НМХЦ им. Пирогова +7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03 Москва (м. Первомайская) 19560ք (90%*)
КДЦ НМХЦ им. Пирогова в Гагаринском переулке +7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03 Москва (м. Смоленская) 19560ք (90%*)
ФГБУ КДЦ с поликлиникой ..показать+7 Санкт-Петербург (м. Крестовский остров) 21520ք (90%*)
МЕДСИ на Рублевском шоссе +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84 Москва (м. Кунцевская) 28930ք (90%*)
МЕДСИ в Митино +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84 Москва (м. Пятницкое шоссе) 28930ք (90%*)
МЕДСИ на Ленинской Слободе +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84 Москва (м. Автозаводская) 28930ք (90%*)
МЕДСИ в Хорошевском проезде +7(495) 780..показать+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
Москва (м. Беговая) 28930ք (90%*)
МЕДСИ в Бутово +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84 Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) 28930ք (90%*)
МЕДСИ на Пречистенке +7(495) 739..показать+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
Москва (м. Парк Культуры) 28930ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.