Менингоцеле

• МКБ-10
• Q06 Другие врожденные аномалии [пороки развития] спинного мозга

 Менингоцеле - этот вид патологических состояний относится к передним мозговым грыжам, обусловленным врожденным дефицитом костной ткани в области дна передней черепной ямки в период эмбрионального развития под влиянием тех или иных внешних (инфекция) и внутренних (генетических) причин, в результате чего происходит задержка смыкания протовертебральных мозговых пластин (пластины Kolliker), что приводит к образованию отверстий в нижней стенке передней черепной ямки, через которые пролабирует вещество головным мозгом. Указанные грыжи получили название передних мозговых грыж. Как уже было отмечено, они образуются путем пролапса сначала мозговых оболочек, образующих мешок, заполненный спиномозговой жидкости, а затем, если отверстие достаточно большое,- и путем выхода в этот мешок и ткани головным мозгом. Обычно этот пролапс происходит через отверстие в области корня носа и glabella. Мозговые грыжи и менингоцеле делятся на два вида:
 • лежащие по средней линии (носолобные);
 • лежащие но бокам корня носа (носорешетчатые) и во внутреннем углу глазницы (носоорбитальные).
 Кроме генетически обусловленных менингоцеле, дефекты костной ткани в передней черепной ямке (так же как и в других частях черепа) могут возникать в результате внутриутробной, трансплацентарно переданной от матери инфекции, внутриутробной или родовой травмы, а также при других неблагоприятных факторах, отрицательно влияющих па организм беременной женщины. Немалую роль при этом играет нарушение метаболизма витамина А и фолиевой кислоты, кальциевого обмена, а также действие ионизирующего излучения и некоторых тератогенных токсичных веществ. Каждый из указанных патогенных факторов может приводить к нарушению эмбрионального развития в период закладки первичной мозговой пластинки и замыкания ее в мозговую трубку, что в последующем приводит к возникновению пороков развития черепа.

 Признаки менингоцеле делятся на субъективные и объективные. Первые касаются в основном лишь жалоб родителей ребенка или взрослого больного на наличие опухоли в области пролабирования грыжи. Других жалоб, как правило, не возникает. Размеры этой «опухоли» могут варьировать от чечевичного зерна до крупного яблока, имитируя иной раз «второй нос». На ощупь это образование мягкоэластической консистенции, иной раз ножка его уходит в глубь корня носа. Припухлость может пульсировать синхронно с сокращениями сердца, при натуживании (крик или плач ребенка) - увеличиваться, при давлении на нее - уменьшаться. Эти признаки свидетельствуют о связи опухоли с полостью черепа.
 Дополнительным признаком передних менингоцеле и грыж головного мозга является деформация лицевого скелета.
 Эволюция процесса зависит от стадии развития грыжи и от примененного лечения. При инкурабальных формах, когда в грыжевом мешке находится значительная часть головным мозгом с жизненно важными центрами, смерть может наступить в возрасте 5-8 лет, причиной ее, как правило, является менингоэнцефалит.
 При оперативном лечении менингоцеле прогноз для жизни благоприятный. Однако, по зарубежным статистическим данным, даже при безупречно проведенном оперативном вмешательстве летальность от вторичных осложнений может достигать 10%.

 Существуют различные «теории» причин возникновения менингоцеле. Так, Meckel являлся сторонником гипотезы об остановке развития черепа в эмбриональном периоде, в результате чего возникает первичная эктопия мозговых оболочек и головным мозгом через первичные дефекты черепа. Springs объясняет происхождение мозговых грыж и менингоцеле патологическими изменениями свода черепа, возникшими в результате перенесенного плодом в периоде беременности менингоэнцефалита. Klein полагает, что причиной возникновения менингоцеле является внутриутробная гидроцефалия, которая приводит к расхождению костей черепа и его перфорации в области естественных отверстий.

 Врожденные грыжи головным мозгом являются редким заболеванием, и не все дети, родившиеся с таким дефектом, подвергаются хирургическому лечению, так как часть их погибают вскоре после рождения. Лечение менингоцеле и мозговых грыж при операбельных случаях только хирургическое. Сроки лечения варьируются в зависимости от многих показателей, а вопрос о хирургическом лечении решают в каждом случае индивидуально с учетом возраста ребенка, вида грыжи, размера дефекта и припухлости, а также с учетом угрозы возникновения осложнений. Часть хирургов придерживаются мнения, что к операции следует приступать в первые месяцы жизни. П.А. Герцен считал, что ребенка следует оперировать в первый год жизни. При грыжах головным мозгом при быстром росте припухлости и опасности осложнений (воспаление или разрыв истонченных тканей) необходимо оперировать в первые дни после рождения. Если условия позволяют применить выжидательную тактику, то оперативное вмешательство следует проводить в возрасте 2-3 лет. В этом возрасте применяют сложные пластические операции с использованием костных трансплантатов. Такие хирургические вмешательства входят в компетенцию нейрохирургов.

• Сирингомиелия