Злокачественная гипертермия

• МКБ-10
• T88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией

 Злокачественная гипертермия. Это состояние характеризуется острым гиперметаболизмом скелетных мышц. Это происходит под влиянием препаратов для ингаляционной анестезии, кофеина, сукцинилхолина, стрессовых ситуаций. Он проявляется в виде метаболических, сердечно-сосудистых и мышечных нарушений. Позже развивается синдром ДВС, полиорганная недостаточность. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа KHS и данных, полученных в ходе теста на кофеин-галотан. Лечение включает устранение всех возможных триггеров, введение раствора бикарбоната натрия Дантролен. Физические методы используются для снижения температуры тела.

 Злокачественная гипертермия (ЗГ) - это острое патологическое состояние, которое характеризуется значительным усилением метаболических процессов в поперечно-полосатой скелетной мышце. Имеет фармакогенетическое происхождение. Частота встречаемости, по разным данным, колеблется от 1 случая до 3-15 тыс. Общего наркоза. У взрослых пациентов этот показатель составляет 1 случай на 50-100 тысяч. Обезболивание. На самом деле, есть больше случаев, однако, все неудачные формы не могут быть отслежены. Кроме того, практикующие не всегда предоставляют информацию о таких осложнениях. У мужчин патология встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

 Основной причиной развития ГД является влияние лекарств и триггеров. Лекарственные средства, которые могут вызвать приступ, включают все ингаляционные анестетики, миорелаксанты и кофеин. Существуют отрывочные данные о развитии патологии у людей, перенесших тяжелый психический шок или физическую нагрузку. Считается, что в этом случае происходит развитие симпатоадреналовых веществ (адреналина, норадреналина), что приводит к развитию кризиса у людей, предрасположенных к нему.
 Считается, что люди с доминантной мутацией в гене рианодинового рецептора хромосомы 19 более склонны к развитию ГД. Однако существуют случаи, когда при наличии очевидных предпосылок для появления гиперметаболических мышечных реакций у пациента отсутствовал ген, ответственный за дефектный рецептор. Предрасположенность к заболеванию обычно наблюдается у всех кровных родственников.

 Патогенез основан на увеличении продолжительности открытия мышечных кальциевых каналов. Это приводит к чрезмерному накоплению ионов кальция в саркоплазме. Процессы поляризации и деполяризации нарушаются, что становится причиной генерализованной мышечной контрактуры (ригидности). Запасы АТФ исчерпаны, расщепление которых приводит к увеличению потребления кислорода клетками и выделению тепловой энергии. Развивается тканевая гипоксия, в мышцах накапливается лактат, возникают явления рабдомиолиза. Концентрация ионов калия, кальция, магния, миоглобина и креатинфосфокиназы в плазме крови увеличивается.
 Первичное поражение поражает только скелетные мышцы. Однако накопление токсичных продуктов для разрушения мышечной ткани в течение часа приводит к образованию множественных нарушений органов, нарушению гемодинамики и критическим сдвигам в кислотно-щелочном балансе. Может развиться отек легких и мозга. Начинается каскад воспалительных реакций окислительного типа. Возникает синдром ДВС, который приводит к развитию скрытого внутреннего и наружного кровотечения.

 Злокачественная гипертермия может встречаться в нескольких клинических вариантах, которые отличаются скоростью развития патологических процессов и временем, прошедшим с момента запуска триггера до проявления кризиса. Кроме того, существуют различия в тяжести и наборе симптомов, в тяжести течения. Различают следующие виды патологии:
 Это происходит в 20% случаев. Отличается детальной клинической картиной, возникает сразу после приема препарата с пусковой активностью. Патология обычно развивается на операционном столе перед анестезиологом, у которого есть все необходимое, чтобы остановить гипертермическую реакцию. Смертность относительно низкая, уровень смертности не превышает 5%.
 На его долю приходится около 75% всех случаев. У него относительно легкое течение, неполный набор клинических симптомов. Во многих случаях значительного повышения температуры тела не происходит. Самые легкие варианты светового потока иногда остаются незамеченными или ошибочно связаны с другими патологическими состояниями. Смертность - 2-4%.
 Встречается в 5% случаев, развивается через день и более после контакта с провоцирующим фактором. Это относительно просто. Опасность для пациента заключается в том, что через 24 часа после операции врачебный контроль за ним ослабевает. Злокачественная гипертермия на начальной стадии развития часто остается незамеченной или ошибочно диагностируется.

 Признаки HD делятся на ранние и поздние. Первые происходят непосредственно во время развития атаки, вторые - через 20 и более минут. Первым симптомом является спазм жевательных мышц с последующей генерализованной мышечной контрактурой. Развивается респираторный ацидоз; сO2 в конце срока годности превышает 55 мм Потение усиливается, кожа приобретает пестрый оттенок. Увеличивает потребление кислорода. По мере ухудшения обмена веществ происходят изменения в работе сердечно-сосудистой системы: колебания артериального давления, тахиаритмия.
 Процессы миолиза и расщепления АТФ, развивающиеся в спазматических мышцах, приводят к резкому повышению температуры тела. Обычно этот показатель не превышает 40 ° с. Известны случаи лихорадки, достигающей 43-45 ° с, что привело к смерти пациента. Из-за чрезмерного накопления калия нарушения ритма сердца усиливаются. Моча становится темной, концентрированной, отмечается анурия. Состояние обратимо, если лечение было начато вовремя. В противном случае у пациента развиваются осложнения.
 Ассоциированные симптомы: Анурия. Гиперкалиемия. Судороги. Судороги в ногах.

 Злокачественная гипертермия может вызвать инфаркт миокарда, полиорганную недостаточность, диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Сердечный приступ развивается в результате нарушений электролита и общего сокращения мышц. Объемные участки некроза миокарда приводят к кардиогенному шоку и асистолии. Полиорганная недостаточность характеризуется нарушением функции жизненно важных структур, что в 80% случаев приводит к смерти пациента. При ДВС-микротромби образуются в сосудистом русле, что способствует усилению недостаточности многих органов. В будущем ресурсы системы коагуляции будут исчерпаны, возникнет серьезное кровотечение.

 Диагноз уже разработанной МЗ ставится на основании существующих симптомов, а также на основании данных лабораторных исследований. Предрасположенность к кризису определяется результатами конкретных методов испытаний. Алгоритм обследования пациента включает в себя:
 Вы можете определить наличие предрасположенности к заболеванию при подготовке к операции. Для этого проводится тщательный опрос пациента и его семьи. Они говорят о высоком риске, если среди кровных родственников пациента есть люди, которые ранее перенесли гипертермический кризис, внезапную смерть во время анестезии и историю необъяснимых приступов.
 • Лабораторный диагноз. При ГМ в крови обнаруживаются признаки метаболического ацидоза (рН менее 7,25, основной дефицит более 8 ммоль / л), повышение концентрации КФК до 20 тыс. Единиц / л или более и концентрация ионов калия выше 6 ммоль / л. Патологические изменения в плазме усиливаются с развитием процесса. Нормализация показателей происходит в течение суток с момента прекращения кризиса.
 • Кофеин-галотановый тест. Это специфический анализ, который выявляет тенденцию к мышечной контрактуре. Во время теста мышечная биопсия помещается в контейнер, заполненный триггерными растворами. При наличии предрасположенности к HD мышечная ткань сокращается, возникает контрактура. Тест проводится только для пациентов из группы риска, так как процедура отбора биоматериалов травматична.
 • Генетическая экспертиза. Пациентам с анамнезом истории представлены генетические исследования. Он направлен на выявление гена, ответственного за предрасположенность к развитию генерализованных мышечных контрактур. Одно исследование считается положительным, в котором обнаружены мутации в генах RYR1 и сACNA1S. Как общий метод скрининга, генетический анализ не используется из-за высокой стоимости и технической сложности работы.
 Генетически обусловленные приступы ригидности скелетных мышц следует дифференцировать с анафилактическими реакциями, признаками недостаточной анальгезии, церебральной ишемией, криозом щитовидной железы, злокачественным антипсихотическим синдромом, недостаточной вентиляцией. Несомненным признаком ЗГ является уменьшение выраженности симптомов вскоре после введения дантролена.

 Эффективность лечения напрямую зависит от времени, прошедшего между моментом развития кризиса и началом реанимации. В операционной пациенту оказывают помощь на месте, прерывая операцию. Если в палате развивается кризис, пациент направляется в отделение интенсивной терапии. Оставлять пациента в общем отделении недопустимо. Лечение состоит из использования неспецифических и этиотропных фармакологических методов, материальных преимуществ и использования физических методов гипотермии. Ключевые события включают в себя:
 • Конец контакта с триггером. Поток ингаляционной анестезии прекращается, контуры аппарата дыхательной анестезии продуваются чистой дыхательной смесью. Устройство, контур, эндотрахеальная трубка не заменены. Метод гипервентиляции используется со 100% кислородом. Минутный объем дыхания в 2-3 раза выше нормального. Продолжительность процедуры от 10 до 15 минут.
 • Этиотропная терапия. Пациентам с диагнозом злокачественной гипертермии показано введение дантролена, релаксанта, способного блокировать рианодиновые рецепторы. Средство снижает внутриклеточную концентрацию Са, тормозит передачу нервно-мышечных импульсов и приводит к быстрому устранению симптомов криза. Препарат вводят в дозированной форме для нормализации состояния пациента.
 • Симптоматическая терапия. Зависит от имеющейся клинической картины. Для поддержания гемодинамики можно использовать подачу титрованного дофамина через инъекционный аппарат. Снижение температуры тела достигается путем нанесения ледяных пузырьков на область проекции крупных сосудов и введения холодных инфузионных растворов. 4% раствор бикарбоната натрия вводится для коррекции кислотно-основного различия. Устранение избытка электролитов, токсинов и поддержание почечной функции требуют введения петлевых диуретиков.

 Прогноз благоприятный, если злокачественная гипертермия замечена и своевременно остановлена. При более длительном пребывании больного при метаболическом ацидозе и гипоксии возможны ишемическое повреждение центральной и периферической нервной системы, нарушения сердечно-сосудистой системы вплоть до атриовентрикулярной блокады, инфаркт миокарда, фибрилляция. При неудачной форме шансы на успешный исход намного выше, чем в классической.

 Специальная профилактика состоит из тщательного предоперационного обследования, чтобы определить, предрасположен ли пациент к контрактурам мышц. Людям с подтвержденной генетической мутацией рекомендуется отказаться от кофе и напитков с кофеином, чтобы минимизировать ежедневный психологический стресс.

 1. Современные методы диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии/ Казанцева А.А., Лебединский М. Анестезиология и реаниматология - 2014 - №4.
 2. Злокачественная гипертермия: современные подходы к профилактике и лечению/ Ким Е.С., Горбачев В.И., Унжаков В.В. Acta вiomedica Scientifica. 2017.
 3. Злокачественная гипертермия/ Карамян Р.А. Здоровье и образование в XXI веке. 2016.
 4. Злокачественная гипертермия/ Бышовец С.М. Медицина неотложных состояний. 2013.