Другие названия и синонимы
Visceral leishmaniasis, Кала-азар, Лихорадка дум-дум, Черная лихорадка.
МКБ-10 коды
|
Описание
Висцеральный лейшманиоз. Это хроническое инфекционное протозойное заболевание с поражением печени и селезенки, развитием анемии и кахексии. Другими симптомами являются лихорадка, опухшие лимфатические узлы и кожные проявления. Диагностика включает идентификацию возбудителя из крови и биоптатов внутренних органов, реже с помощью биоанализа у грызунов и поиск антител к возбудителю. Лечение состоит из курса этиотропных препаратов (в основном, пятивалентной сурьмы) и коррекции дисфункций органов в качестве симптоматической терапии. В некоторых случаях показаны переливания крови.

Дополнительные факты
Висцеральный лейшманиоз (Doom-Doom лихорадка, кала-азар, черная лихорадка) является одной из трансмиссивных инфекций, вызванных простейшими. В 1903 году английский патолог Лейшман вместе с итальянским ученым Донованом описал морфологию поражений органов и выделил возбудителя. Возбудитель был назван Leishmania donovani в честь исследователей. Заболевание наиболее распространено в тропических и субтропических странах. Сезонный рост заболеваемости зависит от характеристик жизненного цикла владельца и падает с мая по ноябрь.
Причины
Возбудителем инфекции является самый простой паразитический микроорганизм в лейшмании. Источниками и резервуарами инфекции являются дикие и домашние теплокровные животные (грызуны, ленивцы, лисы, собаки), люди. Путь заражения в основном передается; носителями являются самки комаров рода Phlebotomus. Имеются данные об отдельных случаях заражения при переливании крови, передаче лейшмании от матери к плоду при использовании нестерильных медицинских инструментов и игл при внутривенном введении лекарств.
В своем развитии лейшмания должна пройти две стадии: жгутик и жгутик в организме человека или животное и носитель соответственно. Амастиготы живут внутри клеток, лишены способности двигаться, у промастигот есть жгутики для активного движения в космосе. Находясь внутри самки комара, лейшмания активно размножается в пищеварительном тракте насекомого, затем переходит в маточную трубу. Дети до 5 лет, молодые люди, работники сельского хозяйства, туристы, пациенты, инфицированные ВИЧ и онкологическими заболеваниями, чаще всего заражаются.
В своем развитии лейшмания должна пройти две стадии: жгутик и жгутик в организме человека или животное и носитель соответственно. Амастиготы живут внутри клеток, лишены способности двигаться, у промастигот есть жгутики для активного движения в космосе. Находясь внутри самки комара, лейшмания активно размножается в пищеварительном тракте насекомого, затем переходит в маточную трубу. Дети до 5 лет, молодые люди, работники сельского хозяйства, туристы, пациенты, инфицированные ВИЧ и онкологическими заболеваниями, чаще всего заражаются.
Патогенез
В месте укуса носителя первичный аффект формируется в виде гранулемы, которая состоит из макрофагов с размножающейся внутри лейшманией, ретикулоцитов, эпителиальных клеток и гигантских клеток. Через некоторое время гранулема претерпевает обратное развитие, реже образуя рубцы, и патогенные микроорганизмы, находящиеся в макрофагах с поступлением лимфы и крови, попадают во внутренние органы. В нормальном состоянии иммунной системы происходит разрушение пораженных клеток. В случае иммунодефицита лейшмания размножается с повышенной скоростью, поражая паренхиматозные органы.
Это приводит к возникновению воспалительных изменений, активному фиброзу и увеличению размеров органов. При гистологическом исследовании возбудителя выявлены участки межлобулярного фиброза и дистрофии гепатоцитов в ткани печени, дистрофические изменения в зародышевом центре и аплазия костного мозга в лимфатических узлах, а также атрофия легких, зоны инфарктов, некрозов и геморрагических инфильтратов в селезенке. При длительном течении висцерального лейшманиоза возникает амилоидоз внутренних органов.
Это приводит к возникновению воспалительных изменений, активному фиброзу и увеличению размеров органов. При гистологическом исследовании возбудителя выявлены участки межлобулярного фиброза и дистрофии гепатоцитов в ткани печени, дистрофические изменения в зародышевом центре и аплазия костного мозга в лимфатических узлах, а также атрофия легких, зоны инфарктов, некрозов и геморрагических инфильтратов в селезенке. При длительном течении висцерального лейшманиоза возникает амилоидоз внутренних органов.
Классификация
Разделение висцерального лейшманиоза на сельские и городские виды подразумевает различные источники инфекции (домашние и дикие животные), а также тяжесть заболевания - при городском типе считается, что заболевание протекает более доброкачественно. Различают острый, подострый и хронический варианты лейшманиоза органов. Наиболее благоприятное течение характеризуется хронической формой, острый тип этой простейшей инфекции чаще всего встречается у детей, характеризующийся быстрым развитием симптомов и частыми летальными исходами. Для подострого варианта характерно наличие осложнений.
Клиническая картина
Инкубационный период составляет от 20 дней до 1 года, обычно от 3 до 5 месяцев. Проявление заболевания характеризуется постепенным началом, появлением бледно-розовой папулы кожи в месте введения возбудителя, которая заменяется участком депигментации (лейшманоидом). Слабость, усталость без причины, потеря аппетита, потеря веса не отмечены. После этого поднимается температура до 39-40 ° с, которая продолжается при высокой и нормальной температуре тела, чередующейся в течение нескольких месяцев.
Происходит безболезненное увеличение всех групп лимфатических узлов, изменение их консистенции до плотной эластики. Пациенты с висцеральным лейшманиозом почти всегда сообщают о тяжести и дискомфорте в подреберье. По мере прогрессирования заболевания наблюдается гепатоспленомегалия с появлением отеков и увеличением живота. Количество выделяемой мочи уменьшается. В связи с развитием гиперспленизма и повреждением костного мозга возникает кровотечение. Имеются одышка, язвенно-некротические поражения полости рта, бледность кожи и нарушения дефекации.
Ассоциированные симптомы: Гематурия. Лейкопения. Моноцитоз. Нейтропения. Одышка. Озноб. Отсутствие аппетита. Протеинурия. Увеличение лимфоузлов. Увеличение объема живота. Эозинофилия.
Происходит безболезненное увеличение всех групп лимфатических узлов, изменение их консистенции до плотной эластики. Пациенты с висцеральным лейшманиозом почти всегда сообщают о тяжести и дискомфорте в подреберье. По мере прогрессирования заболевания наблюдается гепатоспленомегалия с появлением отеков и увеличением живота. Количество выделяемой мочи уменьшается. В связи с развитием гиперспленизма и повреждением костного мозга возникает кровотечение. Имеются одышка, язвенно-некротические поражения полости рта, бледность кожи и нарушения дефекации.
Ассоциированные симптомы: Гематурия. Лейкопения. Моноцитоз. Нейтропения. Одышка. Озноб. Отсутствие аппетита. Протеинурия. Увеличение лимфоузлов. Увеличение объема живота. Эозинофилия.
Возможные осложнения
Наиболее распространенные осложнения (тромбогеморрагический синдром, гранулоцитопения, агранулоцитоз) связаны с повреждением кроветворной системы, что приводит к некрозу миндалин, слизистой оболочки полости рта и десен (название). Отечно-асцитический синдром при висцеральном лейшманиозе возникает из-за поражения печени, сопровождается хронической сердечной недостаточностью, расстройствами желудочно-кишечного тракта (энтероколит), нефритом, снижением либидо, олиго и аменореей. Случаи бактериальной пневмонии характерны в связи с повышенным положением диафрагмы и снижением дыхательной способности легких. Редкие осложнения включают разрыв селезенки, геморрагический шок, ДВС-синдром.
Диагностика
Определение висцеральной формы лейшманиоза требует обследования у специалиста по инфекционным заболеваниям, по показаниям назначаются консультации других специалистов. Важно уточнить у пациента тот факт, что он оставался в эндемичных районах земного шара в течение предыдущих пяти лет, о наличии прививок от лейшманиоза и занятости. Лабораторные и инструментальные методы проверки заболеваний включают в себя:
• Физические исследования. При объективном осмотре привлекают внимание бледность, сухость, истончение кожи и наличие язв в полости рта. Лимфатические узлы плотные, увеличенные, безболезненные. При аускультации приглушаются тоны сердца, слышна тахикардия, слышны шумы, в областях легкого с ослабленным дыханием это можно определить. Пальпация живота безболезненная, размеры селезенки и печени значительно увеличились. Часто встречаются периферические отеки, асцит.
• Лабораторные исследования. Признаками лейшманиоза в общем анализе крови являются анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкопения, нейтропения, анеозинофилия, тромбоцитопения и сильное ускорение СОЭ. Биохимические показатели изменяются в сторону увеличения АЛТ, АСТ, СРБ, креатинина и мочевины, гипоальбуминемии. Время свертывания крови увеличивается. Общий клинический анализ мочи показывает увеличение плотности осадка мочи, протеинурию и гематурию.
• Идентификация инфекционных агентов. Микроскопия проводится для выявления лейшмании, биологические образцы и кровь редко сдают с помощью биологических тестов на хомяков. Серологическая диагностика (ИФА) направлена на выявление антител против лейшманиоза. Использование черногорского внутрикожного теста является косвенным методом подтверждения диагноза в период реконвалесценции и используется в эпидемиологических исследованиях среди населения.
• Инструментальные методы. Рентгенография ОГК проводится с целью исключения пневмонии, туберкулезных очагов. Сонография брюшной полости визуализирует увеличение размеров печени, селезенки, признаки портальной гипертонии, наличие асцита. УЗИ и биопсия лимфатических узлов, стернальная пункция, трепанобиопсия костного мозга, диагностическая торакоскопия и лапароскопия выполняются по показаниям.
Дифференциальная диагностика лейшманиоза внутренних органов проводится при малярии, для которой характерны желтуха и триада «озноб-лихорадка-пот»; бруцеллез с его патогномоничных поражением опорно-двигательного аппарата, нервной, репродуктивной, сердечно-сосудистой системы и кожи; брюшной тиф, клиническими признаками которого являются тифозный статус, относительная брадикардия и парез кишечника. Грипп характеризуется острым началом и появлением симптомов повреждения верхних дыхательных путей, а также сезонностью в холодное время года.
Туберкулез проявляется длительным субфебрильным состоянием, редко сухим кашлем и признаками дисфункции органов, вовлеченных в патологический процесс; часто диагноз подтверждается только лабораторными и инструментальными методами. Сходство клинических симптомов заболевания наблюдается при таких патологиях, как лейкемия и лимфогранулематоз, причем эти патологии, данные из анализов крови и биопсии костного мозга становятся диагностическими критериями. Сепсис клинически сходен, но обычно имеет первичное повреждение (рана, гнойное образование ;).
• Физические исследования. При объективном осмотре привлекают внимание бледность, сухость, истончение кожи и наличие язв в полости рта. Лимфатические узлы плотные, увеличенные, безболезненные. При аускультации приглушаются тоны сердца, слышна тахикардия, слышны шумы, в областях легкого с ослабленным дыханием это можно определить. Пальпация живота безболезненная, размеры селезенки и печени значительно увеличились. Часто встречаются периферические отеки, асцит.
• Лабораторные исследования. Признаками лейшманиоза в общем анализе крови являются анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкопения, нейтропения, анеозинофилия, тромбоцитопения и сильное ускорение СОЭ. Биохимические показатели изменяются в сторону увеличения АЛТ, АСТ, СРБ, креатинина и мочевины, гипоальбуминемии. Время свертывания крови увеличивается. Общий клинический анализ мочи показывает увеличение плотности осадка мочи, протеинурию и гематурию.
• Идентификация инфекционных агентов. Микроскопия проводится для выявления лейшмании, биологические образцы и кровь редко сдают с помощью биологических тестов на хомяков. Серологическая диагностика (ИФА) направлена на выявление антител против лейшманиоза. Использование черногорского внутрикожного теста является косвенным методом подтверждения диагноза в период реконвалесценции и используется в эпидемиологических исследованиях среди населения.
• Инструментальные методы. Рентгенография ОГК проводится с целью исключения пневмонии, туберкулезных очагов. Сонография брюшной полости визуализирует увеличение размеров печени, селезенки, признаки портальной гипертонии, наличие асцита. УЗИ и биопсия лимфатических узлов, стернальная пункция, трепанобиопсия костного мозга, диагностическая торакоскопия и лапароскопия выполняются по показаниям.
Дифференциальная диагностика лейшманиоза внутренних органов проводится при малярии, для которой характерны желтуха и триада «озноб-лихорадка-пот»; бруцеллез с его патогномоничных поражением опорно-двигательного аппарата, нервной, репродуктивной, сердечно-сосудистой системы и кожи; брюшной тиф, клиническими признаками которого являются тифозный статус, относительная брадикардия и парез кишечника. Грипп характеризуется острым началом и появлением симптомов повреждения верхних дыхательных путей, а также сезонностью в холодное время года.
Туберкулез проявляется длительным субфебрильным состоянием, редко сухим кашлем и признаками дисфункции органов, вовлеченных в патологический процесс; часто диагноз подтверждается только лабораторными и инструментальными методами. Сходство клинических симптомов заболевания наблюдается при таких патологиях, как лейкемия и лимфогранулематоз, причем эти патологии, данные из анализов крови и биопсии костного мозга становятся диагностическими критериями. Сепсис клинически сходен, но обычно имеет первичное повреждение (рана, гнойное образование ;).
|
Лечение
Больные с этим заболеванием госпитализированы. Необходимо ограничить возможность контакта с комарами, поэтому противомоскитные сетки устанавливаются над кроватями и оконными проемами. Постельный режим показан с точностью до нормальных стабильных значений температуры тела в течение 3-5 дней, из-за риска разрыва селезенки со значительным увеличением селезенки, наклоны, изгибы и поднятие тяжестей, превышающие 10 кг, не рекомендуются. Диета включает в себя продукты, богатые калориями и белками, нагрузка на воду подбирается индивидуально.
Этиотропная терапия висцерального лейшманиоза должна включать препараты сурьмы (стибоглюконат натрия) или пентамидин, милтефозин, липосомальный амфотерицин В. Некоторые исследования показали эффективность терапевтического введения производных пятивалентной сурьмы в сочетании с сульфатом паромомицина, в то время как Продолжительность лечения сокращена. Пациентам с осложнениями, ВИЧ-инфекцией и тяжелыми сопутствующими заболеваниями рекомендуется принимать амфотерицин В в качестве первой линии лечения висцерального лейшманиоза.
Тяжелая анемия является показанием для переливания эритроцитов; реже требуются тромбомасса и донорские лейкоциты. Коррекция анемии заключается в длительном применении препаратов железа, как указано - колониестимулирующих факторов. Симптоматическое лечение предполагает детоксикацию, применение жаропонижающих средств (аспирин - с осторожностью), антибиотиков при вторичных инфекциях. Важным элементом лечения является борьба с отеками, среди прочего, диуретики и растворы альбумина включены в план лечения.
Этиотропная терапия висцерального лейшманиоза должна включать препараты сурьмы (стибоглюконат натрия) или пентамидин, милтефозин, липосомальный амфотерицин В. Некоторые исследования показали эффективность терапевтического введения производных пятивалентной сурьмы в сочетании с сульфатом паромомицина, в то время как Продолжительность лечения сокращена. Пациентам с осложнениями, ВИЧ-инфекцией и тяжелыми сопутствующими заболеваниями рекомендуется принимать амфотерицин В в качестве первой линии лечения висцерального лейшманиоза.
Тяжелая анемия является показанием для переливания эритроцитов; реже требуются тромбомасса и донорские лейкоциты. Коррекция анемии заключается в длительном применении препаратов железа, как указано - колониестимулирующих факторов. Симптоматическое лечение предполагает детоксикацию, применение жаропонижающих средств (аспирин - с осторожностью), антибиотиков при вторичных инфекциях. Важным элементом лечения является борьба с отеками, среди прочего, диуретики и растворы альбумина включены в план лечения.
Прогноз
Прогноз для ранней диагностики является благоприятным, за исключением случаев заболевания у ВИЧ-инфицированных пациентов - у этой категории пациентов даже легкие патогенные штаммы лейшмании вызывают повреждение органов. Продолжительность лечения составляет от 14 до 30 дней, мониторинг реконвалесцентов занимает 4-6 месяцев из-за возможных рецидивов лейшманиоза. У 17% пролеченных пациентов в течение 5 лет после выздоровления могут быть обнаружены симптомы пост-известкового невезучего кожного лейшманиоза, протоколы диагностики и лечения которого еще не полностью разработаны.
Профилактика
Конкретной профилактикой является плановое внедрение живой вакцины, рекомендуемой людям, живущим или планирующим длительное или короткое пребывание в эндемичных районах, туристам. Введение препарата следует проводить зимой или осенью как минимум за три месяца до поездки. Неспецифические меры по профилактике висцерального лейшманиоза включают своевременное выявление, изоляцию и лечение пациентов, использование противомоскитных сеток, вакцинацию собак, ликвидацию свалок, а также меры по борьбе с вредителями и дератизацией. Борьба с комарами включает, помимо прочего, осушение водно-болотных угодий, погребов и овощехранилищ.
Список литературы
1. Инфекционные болезни. Национальное руководство/ под ред. Венгерова Ю.Я. 2009.
2. Клиническая паразитология. Руководство/ под ред. Лысенко А.Я. 2002.
3. Медицинская паразитология. Учебное пособие/ под ред. Чебышева Н.В. 2012.
4. A Treatment outcomes of visceral leishmaniasis in Ethiopia from 2001 to 2017: a systematic review and meta-analysis / Eyob Alemayehu Gebreyohannes, Akshaya Srikanth вhagvathula, Tadesse Melaku Abegaz// Infect Dis Poverty - 2018 - №7.
2. Клиническая паразитология. Руководство/ под ред. Лысенко А.Я. 2002.
3. Медицинская паразитология. Учебное пособие/ под ред. Чебышева Н.В. 2012.
4. A Treatment outcomes of visceral leishmaniasis in Ethiopia from 2001 to 2017: a systematic review and meta-analysis / Eyob Alemayehu Gebreyohannes, Akshaya Srikanth вhagvathula, Tadesse Melaku Abegaz// Infect Dis Poverty - 2018 - №7.