Другие названия и синонимы
Lethargic encephalitis.МКБ-10 коды
Описание
Летаргический энцефалит. Вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.
Дополнительные факты
Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название - энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г. , летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.
В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй - как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.
В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй - как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.
Причины
Летаргический энцефалит относят к вирусным энцефалитам. Однако его возбудитель до сих пор не выделен, что связывают с его слабой устойчивостью во внешней среде. Предположительно, передача вируса осуществляется по воздушно-капельному механизму. Попав в носоглотку, вирус с током крови и лимфы проникает в головной мозг, где вызывает выраженную воспалительную реакцию. Зоной поражения, как правило, являются ствол мозга и базальные ядра. В острой стадии микроскопия обнаруживает муфтообразную периваскулярную инфильтрацию, пролиферацию глиозных элементов, иногда в образованием узелков. В хронической стадии летаргический энцефалит характеризуется дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток с формированием на их месте глиозных рубцов. Эти процессы наиболее выражены в бледном шаре и черной субстанции.
Клиническая картина
Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость - гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.
Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.
Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и тд ). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).
Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда - тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Головная боль. Икота. Миоклония. Недомогание. Разбитость. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тошнота. Тремор.
Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.
Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и тд ). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).
Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда - тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Головная боль. Икота. Миоклония. Недомогание. Разбитость. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тошнота. Тремор.
Диагностика
Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической - с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.
С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.
С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.
Лечение
Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.
Прогноз
В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.
Похожие заболевания
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Клиники с лучшими ценами (по 15 выбранным медуслугам)
|
Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..показать+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
рейтинг: 4.6
|
19605₽ | |
ГКБ им. С.П. Боткина во 2-м Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 490-03-03 +7(800) 600-31-41 |
рейтинг: 4.4
|
29870₽ | |
АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-00-03 +7(495) 775-74-78 |
рейтинг: 4.4
|
98040₽ | |
Зимамед на Василия Мачуги - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 257-15-00 |
рейтинг: 4.6
|
15110₽ | |
Зимамед в Яблоновском - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 257-15-00 +7(861) 290-47-07 |
рейтинг: 4.3
|
15110₽ | |
Поликлиника №3 в Ермолаевском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 650-02-20 |
рейтинг: 4.6
|
16910₽ | |
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 292-34-35 +7(812) 292-32-86 |
— | 17060₽ | |
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..показать+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
рейтинг: 4.6
|
17800₽ | |
Евромед на Федора Лузана - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 205-50-50 |
рейтинг: 4.4
|
18020₽ | |
НКЦ ОАО «РЖД» на Часовой - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(499) 151-43-34 |
рейтинг: 4.6
|
18706₽ | |