|
Другие названия и синонимы
Echinococcosis of the brain.МКБ-10 коды
Описание
Эхинококкоз головного мозга. Заболевание, обусловленное проникновением в мозг личинок эхинококка с формированием единичных или множественных кист - пузырей. В зависимости от расположения проявляется головными болями, эпилептическими приступами, парезами, нарушением зрения, расстройством психики. Основанием для постановки диагноза церебрального эхинококкоза является наличие кисты по данным томографии, нарастающий титр антиэхинококковых антител и положительная проба Касони. Проводится полное удаление кист с капсулой в сочетании с противогельминтной и симптоматической терапией. После операции требуется реабилитация и длительное наблюдение.
Дополнительные факты
Эхинококкоз головного мозга - редкое паразитарное поражение церебральных тканей. По различным данным, составляет от 0,4 до 9% всех случаев эхинококкоза. Поражения головного мозга в сочетании с эхинококкозом печени и лёгких встречается у 0,2% больных. Наибольшая заболеваемость отмечается в эндемичных зонах. Для России это Башкирия, Татарстан, Ставропольский и Краснодарский край, северные регионы. Большинство случаев церебрального эхинококкоза представлено единичными пузырями, содержащими личинки паразита. Множественный эхинококкоз мозга встречаются крайне редко. Эхинококковые очаги локализуются преимущественно в белом веществе теменных, лобных и затылочных долей.
Причины
Церебральная форма эхинококкоза возникает вследствие проникновения личинок в мозговые ткани. Заражение человека происходит алиментарным путем - при проглатывании яиц (онкосфер) эхинококка. Последние выделяются в окружающую среду с фекалиями зараженных животных: волков, собак, лисиц. Длительно сохраняются в почве, с её высушенными частичками (пылью) разносятся ветром. Яйца могут попадать на шерсть домашнего скота и собак, лежащих на траве, на одежду и руки людей. Наибольший риск заражения имеют лица, связанные с животноводством и разделкой туш, охотники, хозяева собак, находящихся в свободном выгуле. Больной эхинококкозом человек не выделяет паразитов и не опасен для окружающих.
Обсеменение пищи происходит в основном через грязные руки. В эндемичных областях вблизи скотобоен и животноводческих ферм возможно попадание пыли с онкосферами эхиноккока на стоящие открыто продукты. Попадая в кишечник человека, личинка выходит из яйца и проникает в сосудистое русло. С током крови она проходит через печень и лёгкие. Гематогенный занос личинки в головной мозг возможен, если она не «зацепилась» в тканях предыдущих органов или при попадании в организм сразу большого количества яиц с сочетанным поражением нескольких органов.
Обсеменение пищи происходит в основном через грязные руки. В эндемичных областях вблизи скотобоен и животноводческих ферм возможно попадание пыли с онкосферами эхиноккока на стоящие открыто продукты. Попадая в кишечник человека, личинка выходит из яйца и проникает в сосудистое русло. С током крови она проходит через печень и лёгкие. Гематогенный занос личинки в головной мозг возможен, если она не «зацепилась» в тканях предыдущих органов или при попадании в организм сразу большого количества яиц с сочетанным поражением нескольких органов.
Патогенез
В мозговых тканях вокруг личинки эхинококка образуется фиброзная капсула. Формируется пузырь, иногда окружённый воспалительной зоной - результатом реакции церебральных клеток на внедрение чужеродного организма. В воспалительный процесс могут вовлекаться расположенные вблизи кисты церебральные оболочки. Очаг эхинококкоза оказывает раздражающее действие на мозговые нейроны, что приводит к появлению эпилептических приступов. Постепенно эхинококковый пузырь увеличивается в размерах, оказывая все большее давление на окружающие ткани.
Возникает внутричерепная гипертензия - повышение давления внутри черепной коробки. Нарастание давления отражается на всех участках мозга и лежит в основе прогрессирующих общемозговых симптомов. Церебральные ткани и питающие их сосуды сдавливаются. Развиваются хроническая гипоксия и ишемия, приводящие к нарушению метаболизма и гибели нейронов. В первую очередь страдают нервные клетки, расположенные вокруг кисты. Выпадение их функций проявляется очаговой неврологической симптоматикой.
Возникает внутричерепная гипертензия - повышение давления внутри черепной коробки. Нарастание давления отражается на всех участках мозга и лежит в основе прогрессирующих общемозговых симптомов. Церебральные ткани и питающие их сосуды сдавливаются. Развиваются хроническая гипоксия и ишемия, приводящие к нарушению метаболизма и гибели нейронов. В первую очередь страдают нервные клетки, расположенные вокруг кисты. Выпадение их функций проявляется очаговой неврологической симптоматикой.
Классификация
Эхинококкоз головного мозга включает 2 основные формы. В отношении каждой из них в практической неврологии и нейрохирургии применяются разные подходы в лечении. От формы заболевания зависит прогноз.
• Солитарная форма характеризуется наличием одиночной кисты. Образование часто достигает значительных размеров - до 60 мм в диаметре. В клинической картине превалируют фокальные эпиприступы и очаговые симптомы. Возможно радикальное хирургическое удаление. Имеет относительно благоприятный прогноз.
• Рацимозная форма отличается формированием гроздевидного конгломерата пузырей и многоочаговостью поражения. Встречается редко. В клинике преобладают тяжелые общемозговые проявления. Хирургическое лечение затруднительно.
• Солитарная форма характеризуется наличием одиночной кисты. Образование часто достигает значительных размеров - до 60 мм в диаметре. В клинической картине превалируют фокальные эпиприступы и очаговые симптомы. Возможно радикальное хирургическое удаление. Имеет относительно благоприятный прогноз.
• Рацимозная форма отличается формированием гроздевидного конгломерата пузырей и многоочаговостью поражения. Встречается редко. В клинике преобладают тяжелые общемозговые проявления. Хирургическое лечение затруднительно.
Клиническая картина
Солитарная киста отличается постепенным развитием симптоматики. Заболевание начинается с периодической головной боли. Болят виски, лоб или вся голова. Характерно чувство давления на глаза. Длительность и интенсивность цефалгии постепенно нарастают. Она приобретает упорный характер, сопровождается тошнотой и рвотой. У ряда пациентов эхинококкоз дебютирует эпилептическим пароксизмом. Затем возникают головные боли. Множественные церебральные поражения манифестируют резким ликворно-гипертензионным синдромом с интенсивной цефалгией и многократной рвотой.
Очаговые проявления заболевания напрямую зависят от расположения эхинококкового пузыря. Типичны эпилептические припадки, которые длятся несколько лет и не поддаются медикаментозному лечению. Пароксизмы носят характер фокальной эпилепсии в виде онемения (сенсорный пароксизм) или судорожных мышечных сокращений (двигательный пароксизм). В приступ вовлекается одна или обе конечности половины тела, противоположной локализации кисты в головном мозге. Возможна вторичная генерализация: судороги появляются в одной конечности, постепенно распространяются на все тело. В последующем в конечностях, подверженных фокальным двигательным эпиприступам, развивается мышечная слабость, спастическая скованность, теряется болевая чувствительность.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Боль во всей голове. Гемипаретическая походка. Головная боль. Рвота. Слабость мышц (парез). Судороги. Судороги в ногах. Тошнота. Эозинофилия.
Очаговые проявления заболевания напрямую зависят от расположения эхинококкового пузыря. Типичны эпилептические припадки, которые длятся несколько лет и не поддаются медикаментозному лечению. Пароксизмы носят характер фокальной эпилепсии в виде онемения (сенсорный пароксизм) или судорожных мышечных сокращений (двигательный пароксизм). В приступ вовлекается одна или обе конечности половины тела, противоположной локализации кисты в головном мозге. Возможна вторичная генерализация: судороги появляются в одной конечности, постепенно распространяются на все тело. В последующем в конечностях, подверженных фокальным двигательным эпиприступам, развивается мышечная слабость, спастическая скованность, теряется болевая чувствительность.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Боль во всей голове. Гемипаретическая походка. Головная боль. Рвота. Слабость мышц (парез). Судороги. Судороги в ногах. Тошнота. Эозинофилия.
Возможные осложнения
Сопровождающая эхинококкоз внутричерепная гипертензия вызывает сдавление зрительного тракта и приводит к атрофии зрительных нервов с падением остроты зрения. Устойчивое к антиконвульсантной терапии течение эпилепсии при эхинококкозе головного мозга зачастую осложняется развитием эпилептического статуса. Следующие непрерывно друг за другом эпиприступы опасны для жизни, поскольку провоцируют сбой в работе дыхательной и сердечно-сосудистой системы. При отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения церебрального эхинококкоза увеличивающаяся киста вызывает смещение мозговых структур. Нарастающая гипертензия обуславливает сдавление головного мозга с дисфункцией жизненно важных нервных центров и последующим летальным исходом. Редким осложнением является разрыв эхинококкового пузыря с обсеменением окружающих тканей.
Диагностика
|
• Детализация анамнеза. Помогает выявить факт пребывания в эндемичном по эхинококкозу районе, работу в животноводческом хозяйстве Устанавливает особенности начала заболевания.
• Осмотр невролога. Выявляет признаки повышенного внутричерепного давления, очаговую симптоматику - наличие гемипареза, психических отклонений, когнитивных нарушений.
• Осмотр офтальмолога. Предусматривает проведение офтальмоскопии, с помощью которой обнаруживаются отечные диски зрительных нервов, а при длительно существующей клинике - признаки атрофии.
• Рентгенография черепа. Пальцевые вдавления на черепных костях, расхождение швов между ними, признаки расширения диплоических вен свидетельствуют о длительно существующем повышении интракраниального давления. При этом заболевание может иметь небольшую длительность.
• Томографические исследования. Позволяют выявить внутримозговое образование с тонкими стенками, определить его локализацию и объем. КТ головного мозга более информативно в отношении кальциноза капсулы, МРТ головного мозга лучше визуализирует стенки кисты.
• Лабораторные анализы. В ОАК отсутствуют воспалительные изменения, наблюдается эозинофилия. Проводится иммуноферментное исследование на наличие антител к эхинококку. Имеет значение титр антител: чем он выше, тем с большей вероятностью подтверждает эхинококкоз.
• Аллергопробы с эхинококковым антигеном. Проводится внутрикожная проба Касони в её современной интерпретации (метод Шульца). Положительный результат отмечается у 85% больных церебральным эхинококкозом.
• Обследование других органов. Необходимо для исключения сочетанного поражения. Проводится УЗИ печени и рентгенография легких. При обнаружении изменении осуществляется углублённое исследование с назначением МРТ печени, КТ легких, консультаций гепатолога, пульмонолога и тд.
Полученные результаты оценивают в совокупности, сопоставляя их с клиническими симптомами и течением заболевания.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать эхинококкоз головного мозга необходимо от других объемных образований: арахноидальных кист, церебрального цистицеркоза, эпидермоидных кист, интракраниальных опухолей и абсцессов.
Лечение
Наиболее оправданным методом лечения является хирургический. Сегодня он эффективно сочетается с этиотропной, симптоматической и реабилитационной терапией. Комплексное лечение осуществляется целым рядом специалистов и включает:
• Хирургическое удаление кисты. Общепринятым стандартом выступает радикальное микрохирургическое иссечение без повреждения стенок пузыря. Операция требует от нейрохирурга тщательного планирования доступа. При локализации поражения в функционально значимых областях мозга проводится интраоперационная кортикография. Трудную задачу представляет лечение множественных очагов, поскольку необходимо удаление всех кист.
• Консервативную этиотропную терапию, которая проводится противогельминтными фармпрепаратами из группы бензимидазолов (например, альбендазолом). Ранее антигельминтное лечение назначалось в неоперабельных случаях и носило паллиативный характер. Последнее время доказано положительное влияние послеоперационной антигельминтной терапии на эффективность хирургического лечения.
• Симптоматическое лечение осуществляется в рамках предоперационной и восстановительной терапии. Проводится антиконвульсантами, препаратами, снижающими внутричерепное давление, обезболивающими средствами.
• Послеоперационную реабилитацию, состоящую из фармакотерапии (препараты для улучшения церебрального метаболизма и кровотока), лечебной физкультуры, психотерапии и занятий с логопедом (при нарушениях речи).
• Хирургическое удаление кисты. Общепринятым стандартом выступает радикальное микрохирургическое иссечение без повреждения стенок пузыря. Операция требует от нейрохирурга тщательного планирования доступа. При локализации поражения в функционально значимых областях мозга проводится интраоперационная кортикография. Трудную задачу представляет лечение множественных очагов, поскольку необходимо удаление всех кист.
• Консервативную этиотропную терапию, которая проводится противогельминтными фармпрепаратами из группы бензимидазолов (например, альбендазолом). Ранее антигельминтное лечение назначалось в неоперабельных случаях и носило паллиативный характер. Последнее время доказано положительное влияние послеоперационной антигельминтной терапии на эффективность хирургического лечения.
• Симптоматическое лечение осуществляется в рамках предоперационной и восстановительной терапии. Проводится антиконвульсантами, препаратами, снижающими внутричерепное давление, обезболивающими средствами.
• Послеоперационную реабилитацию, состоящую из фармакотерапии (препараты для улучшения церебрального метаболизма и кровотока), лечебной физкультуры, психотерапии и занятий с логопедом (при нарушениях речи).
Прогноз
Прогноз зависит от формы заболевания, количества, размеров и локализации эхинококковых пузырей. Наиболее благоприятный прогноз имеет своевременно прооперированный солитарный церебральный эхинококкоз. Частота послеоперационных рецидивов составляет 15-30%. Рецидив возникает, если в ходе операции произошло вскрытие пузыря. Но преимущественно он обусловлен способностью паразита распространять за пределы капсулы микроскопические отсевы, не диагностируемые современными способами нейровизуализации.
Профилактика
С целью своевременной диагностики рецидива прооперированные пациенты должны проходить регулярные обследования, включающие анализ на антитела, УЗИ печени, церебральную МРТ, рентгенографию ОГК. Рекомендованный ВОЗ срок наблюдения пациентов - 10 лет. К мероприятиям, способным предупредить эхинококкоз, относится соблюдение правил личной гигиены, ношение спецодежды при работе с животными и разделке туш, повышение санитарного состояния ферм, выявление и ликвидация источника заражения.