Киста Торнвальдта

• МКБ-10
• D10.6 Доброкачественное новообразование носоглотки

 Киста Торнвальдта. Врожденное кистоподобное образование, расположенное на задней стенке носоглотки. Ведущие клинические признаки - головная боль с распространением в теменную и затылочную область, неприятный запах изо рта, ухудшение дыхания через нос, повышение температуры тела. Диагноз устанавливается на основе анамнестических данных, жалоб, результатов риноэндоскопии, фарингоскопии, биопсии, МРТ и КТ области носоглотки и дифференциальной диагностики с другими вариантами новообразований носоглотки. Основной способ лечения заболевания - хирургический, путем эндоназального эндоскопического удаления кисты.

 Киста Торнвальдта (назофарингеальная сумка или сумка Люшки) - редкое заболевание, которое встречается у 1,5-2% населения. Впервые морфологические изменения носоглоточной сумки были описаны в 1885 году немецким врачом Густавом Людвигом Торнвальдтом. У большей части людей патология протекает бессимптомно. Клиническая симптоматика развивается только в 10% случаев. Зачастую первые признаки проявляются в возрасте от 15 до 25 лет. Патология с одинаковой частотой встречается среди представителей мужского и женского пола. В регионах с высокой частотой близкородственных браков показатель заболеваемости несколько выше.

 Носоглоточная сумка возникает в результате аномалий развития энтодермы. До конца этиология формирования носоглоточной кисты в современной отоларингологии не изучена. Доказано, что подобные нарушения могут вызывать следующие тератогенные факторы:
 • Генетические мутации. Назофарингеальная сумка чаще встречается среди лиц, рожденных в близкородственных браках или при позднем наступлении первой беременности (после 35 лет). В некоторых случаях возникновение патологии определяется наследственной предрасположенностью.
 • Физические факторы. Чрезмерная инсоляция, переохлаждение, действие ионизирующего излучения во время беременности способны потенцировать развитие назофарингеальной сумки.
 • Интоксикация. Установлено, что хроническая интоксикация парами бензола, солями тяжелых металлов и нитратами существенно повышает риск возникновения данной патологии.
 • Пагубные привычки матери. Употребление спиртных напитков, наркотических веществ или курение негативно влияют на внутриутробное развитие плода, вызывают пороки развития.
 • Прием медикаментов. Отдельные фармакологические препараты из групп антикоагулянтов, антипсихотических и антибактериальных средств обладают тератогенным действием в отношении энтодермы.

 В основе патогенеза кисты Торнвальдта лежит явление дисэмбриогенеза. При нормальном внутриутробном развитии плода в промежутке с 5-й по 10-ю акушерскую неделю путем отшнуровывания глоточной энтодермы от краниального отдела нотохорда формируется носоглоточная сумка. Она представляет собой парный, разделенный на сегменты, карман, расположенный с двух сторон от хорды. В дальнейшем из него образуются тимус, полость среднего уха, щитовидная и паращитовидные железы. В норме, начиная с 10-й недели, это образование редуцируется. Но в ряде случаев происходит слипание энтодермы и нотохорда. Последний, поднимаясь до уровня будущего черепа, «затягивает» с собой часть слизистой ткани глотки. Это приводит к образованию полости, выстланной нормальной слизистой оболочкой - сумки Торнвальдта.

 Клиническая картина заболевания связана с инфицированием кистозной полости. Способствующими факторами могут служить травмы лицевого черепа, хирургические вмешательства (ринопластика, септопластика, удаление аденоидных вегетаций), длительные тампонады носовой полости, воспалительные или инфекционные патологии носоглотки. Первым признаком заболевания выступает нарастающая постоянная или пульсирующая головная боль, иррадиирущая в затылочную и теменную область. При движениях головы болевые ощущения усиливаются. Также ухудшается носовое дыхание. Возникает ринорея, закрытая гнусавость, кашель и храп. Часто наблюдается двухстороннее снижение слуха, чувство «заложенности» ушей. Одновременно повышается температура тела до 37,5-38оС, появляются болевые ощущения в области носа и горла, которые усиливаются при глотании и чихании. У большинства больных формируется неприятный «гнилостный» запах изо рта.
 Ассоциированные симптомы: Боль в горле. Боль в темени. Головная боль. Кашель. Неприятный запах изо рта.

 Длительное течение кисты Торнвальдта и отсутствие полноценного лечения в подавляющем большинстве случаев приводит к осложнениям. Со временем головная боль становится все интенсивнее и не купируется приемом анальгетиков. Нарушение носового дыхания и дренажа носовой полости приводит к рецидивирующему риниту и синуситу, реже - среднему отиту. Разрастание кисты способствует искривлению носовой перегородки с дальнейшим ухудшением клинической картины. Стекание гнойного содержимого в ротоглотку и далее по дыхательным путям приводит к развитию хронических воспалительных заболеваний - ларингита, тонзиллита, фарингита, бронхита и аспирационных пневмоний.

 Сложность диагностики кисты Торнвальдта заключается в отсутствии специфических клинических симптомов. Зачастую для постановки правильного диагноза данных объективного осмотра отоларинголога недостаточно - требуется применение радиологических методов исследования. Помимо сбора анамнестических сведений и жалоб пациента, диагностическая программа включает в себя:
 • Риноэндоскопию. Позволяет выявить округлое, гиперемированное, плотное образование с четкими краями в задневерхних отделах носоглотки. При надавливании выделяется гнойное или слизистое содержимое.
 • Фарингоскопию. При осмотре ротовой полости выявляется постназальный синдром - стекание гнойных или слизистых масс по задней стенке глотки. Также могут присутствовать воспалительные изменения слизистых оболочек, миндалин.
 • Лучевые методы диагностики. Результаты КТ и МРТ носоглотки отображают наличие круглого полостного образования размером от 0,5 до 4,5 см с четкими контурами и гладкой внутренней поверхностью, расположенного по срединной линии глотки. У некоторых больных эта структура может иметь дренирующее отверстие.
 • Биопсия. Гистологически слизистая оболочка внутри назофарингеальной сумки представляет собой цилиндрический мерцательный эпителий. Стенки полости в незначительной степени инфильтрированы лимфоцитами и содержат небольшое количество лимфоидных фолликулов.

 Дифференциальная диагностика проводится с внутриаденоидными кистами, кистами кармана Ратке, менингоэнцефалоцеле, носоглоточной карциномой и другими опухолевыми заболеваниями. Основными критериями служат результаты гистологического исследования биоптата, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Аденоидные кисты имеют аналогичное расположение, но размер их полости редко превышает 5 Сумка Ратке расположена у соединения сошника и клиновидной кости и состоит эпителиальной ткани. Менингоэнцефалоцеле характеризуется деструкцией костных структур и соединением с внутричерепными тканями. Носоглоточная карцинома, как правило, занимает латеральное положение, имеет неровную поверхность и склонна к кровотечениям.

 Основной метод лечения носоглоточной сумки - трансназальная эндоскопическая лазерная марсупиализация. Цель операции - обеспечение достаточного дренажа полости кисты и, при возможности, полное удаление ее выстилки. Это оперативное вмешательство благодаря использованию Nd:YAG и полупроводниковых лазеров позволяет провести полноценное удаление кисты без повреждения прилегающих тканей, минимизировать кровопотерю и предотвратить повреждение устьев слуховых труб. В качестве обезболивания используется аппликационная анестезия. После вскрытия кисты под контролем эндоскопа и при помощи аспиратора удаются все слизистые и гнойные массы. Для удаления лимфоидной ткани стенок кисты используется лазериндуцированная интерстициальная термотерапия. После операции назначается антибактериальная терапия с использованием препаратов широкого спектра действия.

 Прогноз при кисте Торнвальдта благоприятный. Своевременная диагностика и полноценное лечение более чем в 96% случаев предотвращает развитие осложнений и приводит к полному выздоровлению.

 Специфической профилактики этого заболевания не разработано. К первичным неспецифическим превентивным мерам относятся медико-генетическое консультирование семейных пар, антенатальная охрана плода, рациональное питание матери во время вынашивания ребенка, соблюдение режима сна и бодрствования. Вторичная профилактика заключается в укреплении общих защитных сил организма, профилактических осмотрах отоларинголога, раннем лечении инфекционных и бактериальных заболеваний полости носа и носоглотки.

• Семейный аденоматоз толстой кишки у взрослых

• Стандарт специализированной медицинской помощи при доброкачественных новообразованиях носоглотки
• Стандарт медицинской помощи больным доброкачественным новообразованием носоглотки