ICD-10 codes
- ICD-10
- L10.1 Pemphigus vegetans
Description
Вегетирующая пузырчатка. Одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.
Diagnostics
Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса. Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения. Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.
Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.
Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям - десмосомам.
Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.
Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям - десмосомам.
Treatment
Лечение проводят кортикостероидами: преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон и тд Терапию вегетирующей пузырчатки начинают с высоких доз. При наступлении эффекта от лечения дозу можно снижать, однако полный отказ от глюкокортикоидов приводит к возобновлению заболевания. Поэтому терапию проводят даже на фоне возникающих от нее осложнений.
Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.
Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.
Forecast
Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса. Длительная терапия кортикостероидами повышает вероятность инфицирования и приводит к возникновению эндокринной патологии, желудочно-кишечных заболеваний, сосудистых и неврологических нарушений.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование в эндокринологии
Clinics with the best prices (of 4 selected medical services)
|
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..show+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
rating: 4.6
|
2314₽ | |
| Медэкспресс на Германа Лопатина - Нижний Новгород (M. Горьковская) | +7(831..show+7(499) 116-82-39 +7(831) 411-11-11 +7(831) 436-94-09 |
rating: 4.3
|
3000₽ | |
| Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар | +7(861..show+7(499) 116-82-39 +7(861) 298-29-62 +7(861) 205-68-33 |
— |
3230₽ | |
| Наро-Фоминская областная больница на Калинина - Наро-Фоминск (M. Кунцевская) | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 550-50-30 +7(496) 343-55-12 |
rating: 4.6
|
3270₽ | |
| СитиМед на Братьев Кашириных - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
rating: 4.6
|
3500₽ | |
| СитиМед на Академика Королёва - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
rating: 4.6
|
3500₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Просвещения - Санкт-Петербург (M. Проспект Просвещения) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 514-93-71 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
rating: 4.3
|
3600₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Моисеенко - Санкт-Петербург (M. Маяковская) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 337-30-73 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
rating: 4.3
|
3600₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Часовой - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(499) 151-43-34 |
rating: 4.6
|
3690₽ | |
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
rating: 4.6
|
3700₽ | |