Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ Заболевания и синдромы /

Вульгарная пузырчатка

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Ещё... скрыть
Препаратов не найдено

    Содержание

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Клиническая картина
  5. Причины
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Похожие заболевания
  10. Связанные клинические рекомендации
  11. Основные медицинские услуги
  12. Клиники для лечения
Вульгарная пузырчатка

МКБ-10 коды

Описание

 Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная). Заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко - розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.
Вульгарная пузырчатка

Дополнительные факты

 Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Клиническая картина

 Кожный зуд.

Причины

 Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Диагностика

 В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.
 Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.
 Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение

 Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.
 Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция ) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и тд ), и другие препараты.

Прогноз

 Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация эндокринолога
 
Консультация хирурга
 
Консультация уролога
 
Консультация травматолога
 
Консультация терапевта
 
Консультация психиатра
 
Консультация офтальмолога
 
Консультация отоларинголога
 
Консультация кардиолога
 
Консультация гинеколога
 
Консультация гастроэнтеролога
 

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 2945 в 123 городах
Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(861) 298-29-62
+7(861) 205-68-33
рейтинг: 4.3
6950₽
Клиника восстановительной медицины на проспекте Победы - Казань (м. Горки) +7(499) 116-82-39
+7(843) 500-60-42
+7(843) 225-03-33
рейтинг: 4.5
7500₽
Клиника восстановительной медицины на Сафиуллина - Казань (м. Проспект Победы) +7(499) 116-82-39
+7(843) 500-60-43
рейтинг: 4.5
7500₽
Клиника восстановительной медицины на Сибгата Хакима - Казань (м. Козья слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 500-60-41
+7(843) 522-83-90
рейтинг: 4.5
7500₽
Диалайн на бульваре Энгельса - Волгоград +7(499) 116-82-39
+7(844) 259-10-12
рейтинг: 4.2
11140₽
Железнодорожная больница на Варфоломеева - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(863) 238-36-86
+7(863) 255-70-55
рейтинг: 4.3
12050₽
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(863) 259-44-53
рейтинг: 4.3
12050₽
КБ №85 на Москворечье - Москва +7(499) 116-82-39
+7(499) 782-85-85
+7(926) 010-84-87
+7(499) 324-70-15
+7(499) 324-86-65
рейтинг: 4.3
12350₽
Клиницист на проспекте Чекистов - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(861) 205-21-15
рейтинг: 4.2
12490₽
Поликлиника Центросоюза на Гиляровского - Москва (м. Проспект Мира) +7(499) 116-82-39
+7(495) 684-12-98
+7(495) 688-63-36
+7(495) 684-26-45
рейтинг: 4.3
12600₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.