|
|
Другие названия и синонимы
Frontotemporal dementia, Фронтотемпоральная деменция.
МКБ-10 коды
Описание
Лобно. Височная деменция - заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей. Первые симптомы болезни обычно появляются раньше, чем при других деменциях (до 60 лет). Причины развития достоверно не выяснены, в половине случаев выявляется наследственная предрасположенность. Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов. Лечение симптоматическое.
Дополнительные факты
Лобно-височная деменция - прогрессирующее слабоумие с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые случай подобного слабоумия был описан немецким неврологом и психиатром Альфредом Пиком. Долгое время данная патология носила название болезни Пика, однако потом выяснилось, что заболевание, нашедшее свое отражение в работе Пика, является всего лишь одной из разновидностей лобно-височной деменции. Для лобно-височной деменции характерно более раннее начало по сравнению с другими формами слабоумия. Первые симптомы нередко появляются в возрасте до 60 лет. Полное излечение невозможно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8-11 лет. Лечение данной патологии осуществляют специалисты в сфере неврологии и психиатрии.
Причины
Причины развития лобно-височной деменции пока окончательно не выяснены. Примерно у половины пациентов обнаруживаются случаи заболевания в семье, что позволяет предполагать связь с неблагоприятной наследственностью. В 1997 году нобелевский лауреат Стенли Прузинер доказал, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами - особыми инфекционными агентами, измененными белками, которые заставляют другие, нормальные прионные белки трансформировать свою структуру, запуская своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки. В качестве предрасполагающих факторов некоторые специалисты рассматривают сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.
Классификация
Неоднородность поражений лобных и височных долей обуславливает разнообразие симптомов и затрудняет классификацию данного заболевания. В клинической практике обычно используют схему долевых атрофий. Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты с широким распространением атрофии. При изолированном поражении височных долей преобладает афазия. При распространении патологических изменений на миндалину и гиппокамп афатические нарушения дополняются эмоциональными расстройствами, утратой нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, нарушениями пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы с помощью зрения. При преимущественном поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные расстройства. При одновременной атрофии лобных и височных долей присутствуют все перечисленные симптомы.
Клиническая картина
Поведение больных меняется постепенно. Они становятся пассивными, начинают пренебрегать своими профессиональными и семейными обязанностями, если невозможно отказаться от выполнения каких-то действий - выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно. Контакты с окружающими (как профессиональные, так и личные) утрачивают спонтанность, ограничиваются стереотипными взаимодействиями. Снижается потребность в общении, пациенты перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и односложно.
Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями. Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода. Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.
Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.
Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения. Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности. Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.
В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют. Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.
Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.
На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями. Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.
На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения. Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.
Ассоциированные симптомы: Маскообразное лицо (гипомимия). Ограниченный словарный запас. Персеверация. Рассеянность. Увеличение веса.
Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями. Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода. Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.
Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.
Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения. Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности. Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.
В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют. Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.
Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.
На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями. Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.
На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения. Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.
Ассоциированные симптомы: Маскообразное лицо (гипомимия). Ограниченный словарный запас. Персеверация. Рассеянность. Увеличение веса.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт скорой медицинской помощи при органических, симптоматических психических расстройствах
- Стандарт специализированной медицинской помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции в связи с эпилепсией
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции в связи с эпилепсией в амбулаторных условиях психоневрологического диспансера (диспансерного отделения, кабинета)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции в амбулаторных условиях психоневрологического диспансера (диспансерного отделения, кабинета)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при органических, включая симптоматические, психических расстройствах, деменции при других болезнях, классифицированных в других рубриках