Синдром Клейне-Левина

• МКБ-10
• G47.8 Другие нарушения сна

 Синдром Клейне. Левина - редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния - больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений - препаратов лития.

 Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В. Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М. Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

 Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.
 Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.

 Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.

 Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.
 Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.
 Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Галлюцинации. Копролалия. Потливость. Эмоциональная лабильность.

 Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза. Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:
 • Электроэнцефалографию. В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
 • Полисомнографию. Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. - о тяжёлых нарушениях.
 • ПЭТ. КТ головного мозга. В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.
 Диагностический поиск проводится при участии сомнолога, эпилептолога, инфекциониста, психиатра.

 Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма. Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения. Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.

 Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:
 • Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
 • Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

 Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.