Тератома

• МКБ-10
• C62.9 Злокачественное новообразование яичка неуточненное

 Тератома. Эмбрионально - клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо - экзо - и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение - операция, радиотерапия, химиотерапия.

 Тератома - герминогенная опухоль, содержащая участки ткани или органы, нетипичные для расположения новообразования. Может включать в себя волосы, костную, мышечную, хрящевую, жировую, железистую и нервную ткань, реже - части человеческого тела (конечность, туловище, глаз). Обычно диагностируется в детском и юношеском возрасте. Иногда выявляется внутриутробно. Крупные тератомы, возникшие во внутриутробном периоде, могут препятствовать развитию плода и осложнять течение родов.
 Тератомы составляют 24-36% от общего количества опухолей у детей и 2,7-7% - у взрослых. Постепенно увеличиваются в размере по мере роста организма. Часто манифестируют в периоды гормональной перестройки. В большинстве случаев тератомы считаются прогностически благоприятным заболеванием. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гинекологии, урологии, андрологии, неврологии, отоларингологии, пульмонологии и других специальностей (в зависимости от локализации новообразования).

 Ассоциированные симптомы: Боль в яичках. Головная боль. Одышка. Потеря веса. Тошнота.

 Причины развития тератомы точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений эмбриогенеза. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться в яйцеклетки либо в сперматозоиды. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные гоноциты, которые под влиянием определенных факторов начинают трансформироваться и дают начало различным тканям человеческого тела.
 Тератомы часто выявляются в тканях яичек либо яичников, однако могут возникать и экстрагонадно. Причиной нетипичной локализации тератом становится задержка продвижения эмбрионального эпителия к местам закладки гонад. 25-30% опухолей располагаются в области яичников, 25-30% - в зоне крестца и копчика, 10-15% - в ретроперитонеальном пространстве, 5-7% - в яичках, 5-7% в пресакральной области, 5% - в зоне средостения. Кроме того, тератомы могут локализоваться в области головного мозга (чаще - в желудочках мозга либо в зоне шишковидного тела), челюстей, полости носа или легких.
 Существует также теория, согласно которой часть тератом возникает в результате феномена «эмбрион в эмбрионе» - ситуации, когда один из двух монозиготных близнецов на ранних стадиях развития «заворачивается» вокруг другого, и внутренний близнец превращается в своеобразное включение-паразита, грубо недоразвитого и неспособного к самостоятельному существованию. Доказательством этой теории являются гистологические исследования тканей некоторых нежизнеспособных эмбрионов.

 С учетом особенностей гистологического строения различают:
 • Зрелые тератомы - новообразования, при исследовании которых обнаруживается несколько дифференцированных тканей, являющихся производными одного и более зародышевых листков.
 • Незрелые тератомы - опухоли, при изучении которых выявляются ткани эмбрионального строения, являющиеся производными трех зародышевых листков.
 • Злокачественные тератомы - незрелые либо (реже) зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой, семиномой либо эмбриональным раком.
 Выделяют зрелые тератомы кистозного и солидного строения. Солидная опухоль представляет собой плотный, гладкий либо бугристый узел. Ткань узла на разрезе неоднородная, светло-серая, с небольшими кистами и плотными включениями (очагами костной и хрящевой ткани). Зрелая кистозная тератома выглядит как крупный гладкий узел. На разрезе видны крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу. В полостях могут обнаруживаться костные и хрящевые включения, зубы или волосы.
 При микроскопическом исследовании зрелых солидных и кистозных тератом выявляется аналогичная картина. Основа новообразований представлена фиброзной тканью, в которой видны беспорядочные включения других тканей: многослойного плоского эпителия, эпителия слизистых оболочек, костной, хрящевой, жировой и гладкомышечной ткани, ткани периферических нервов и головного мозга. Иногда в тератоме обнаруживаются фрагменты ткани легких и почек, а также участки железистой структуры, напоминающей ткань молочной железы, поджелудочной железы и слюнных желез. Кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты, стенки которых покрыты эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.
 Незрелые тератомы на разрезе светло-серые, с небольшими кистами, содержат включения незрелого покровного эпителия, нейрогенного эпителия, поперечнополосатых мышц и хрящевой ткани. Зрелые тератомы считаются доброкачественными опухолями, незрелые рассматриваются как потенциально злокачественные. Озлокачествление наблюдается редко. При малигнизации новообразования дают лимфогенные и гематогенные метастазы. По своему строению метастатические опухоли напоминают незрелую тератому либо какой-то из ее компонентов.

 Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ. В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию, при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию.
 Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

 Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника. Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию.

 Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

• Герминогенные опухоли у мужчин
• Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли

• Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием яичника, яичка
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт медицинской помощи мужчинам при герминогенных опухолях
• Стандарт медицинской помощи детям при экстракраниальных герминогенно-клеточных опухолях