Злокачественные опухоли спинного мозга

• МКБ-10
• C70.1 Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга

 Злокачественные опухоли спинного мозга. Новообразования различного происхождения, расположенные в области спинномозгового канала. Развитие опухолей сопровождается прогрессирующим волнообразным нарастанием клинических симптомов, обусловленных сдавлением нервной ткани. Возникают боли, нарушения чувствительности и двигательных функций и расстройства деятельности тазовых органов. Диагноз устанавливается на основании симптомов, данных осмотра, результатов МРТ, рентгенографии, спинномозговой пункции и других исследований. Лечение хирургическое с последующей лучевой терапией.

 Злокачественные опухоли спинного мозга - разнородная группа новообразований, исходящих из собственного вещества, оболочек или корешков спинного мозга. Отличаются от доброкачественных опухолей той же локализации агрессивным ростом и быстрым прогрессированием. Не образуют отдаленных метастазов, диссеминирование происходит по ликворным пространствам. Встречаются в 9 раз реже новообразований головного мозга. Могут возникать в любом возрасте, но обычно диагностируются у пациентов 30-55 лет. У мужчин вероятность развития злокачественной опухоли спинного мозга немного выше, чем у женщин. Клиническая симптоматика определяется уровнем поражения, отношением новообразования к веществу и оболочкам мозга и его прилеганием к той или иной поверхности спинного мозга. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, неврологии и нейрохирургии.
 Причины возникновения данной патологии окончательно не выяснены. В числе возможных факторов риска онкологи указывают повышенный уровень радиационного излучения, неблагоприятную экологическую обстановку, контакт с некоторыми токсическими химическими веществами, травматические повреждения и наследственную предрасположенность. В зависимости от локализации первичного процесса выделяют первичные (происходящие из мозгового вещества и окружающих тканей) и вторичные (возникшие в результате отдаленного метастазирования) злокачественные опухоли спинного мозга.
 С учетом происхождения различают интрамедуллярные опухоли, образовавшиеся из вещества мозга, и экстрамедуллярные, развившиеся из корешков или оболочек. Интрамедуллярные новообразования локализуются внутри спинного мозга, экстрамедуллярные - за его пределами. Экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под мозговой оболочкой) и эпидуральные (локализующиеся над мозговой оболочкой).
 Большинство злокачественных опухолей спинного мозга метастатические. Чаще всего метастазирует рак молочной железы, рак легких и лимфома. Происхождение первичных новообразований может различаться. Патологически пролиферирующие и мутирующие клетки соединительной ткани (сухожилий, связок и твердых структур) дают начало экстрадуральным саркомам, клетки мозговой оболочки - интрадуральным менингиомам, клетки нервных корешков - интрадуральным нейрофибромам, нейроглиальные клетки - интрамедуллярным астроцитомам, клетки выстилки спинномозгового канала - эпиндиомам. Большинство перечисленных новообразований могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
 Клиническая симптоматика злокачественных опухолей спинного мозга обусловлена сдавлением нервных тканей. На начальных этапах возникают явления парабиоза (временное прекращение функционирования нервных клеток при сохранении их структурной целостности). При прогрессировании процесса структура клеток все больше нарушается, обратимые изменения сменяются необратимыми. Нервные волокна, расположенные на уровне новообразования и ниже опухоли, подвергаются валлеровской дегенерации. Поражение нервных клеток усугубляется из-за сдавления сосудов и расстройств местного кровообращения.

 При всех новообразованиях наблюдается нарастающее волнообразное нарушение функций спинного мозга. Первым признаком заболевания обычно является боль в зоне поражения. На начальных стадиях боль непостоянная, провоцируется резкими движениями (поворотами, наклонами), кашлем или натуживанием. По мере прогрессирования злокачественной опухоли спинного мозга интенсивность болевого синдрома нарастает, боли становятся разлитыми, постоянными.
 Нарушения чувствительности вначале проявляются гиперестезией, потом - гипестезией, а в последующем - анестезией. Иногда сначала появляются расстройства чувствительности и двигательных функций, а затем к этим симптомам присоединяется болевой синдром. Характер нарушений проводимости зависит от вида злокачественной опухоли спинного мозга. При интрамедуллярных новообразованиях выявляются двухсторонние расстройства проводимости, проявляющиеся в виде центрального парапареза либо тетрапареза. Больной чувствует слабость в конечностях, быстро устает при ходьбе. Возникают нерезко выраженные нарушения функции тазовых органов, постепенно сменяющиеся грубыми тазовыми расстройствами.
 Наблюдается угасание тактильной, болевой, проприоцептивной и других видов чувствительности. Со временем наступает полная анестезия. Парез сменяется параличом, сопровождающимся выраженными спастическими явлениями. Быстро формируются контрактуры. Образуются пролежни. При экстрамедуллярных злокачественных опухолях спинного мозга развивается унилатеральный радикулярный синдром, к которому в последующем присоединяются явления компрессионной миелопатии.
 Особенности симптоматики определяются расположением новообразования по отношению к поверхностям спинного мозга. При локализации в боковых отделах, особенно - в случае интрамедуллярной опухоли возможно развитие синдрома Броун-Секара (возникновение двигательных расстройств на стороне злокачественной опухоли спинного мозга и нарушений чувствительности - на противоположной). При новообразованиях, расположенных по передней либо задней поверхности спинного мозга, обычно выявляются симметричные неврологические расстройства.
 Динамика распространения двигательных нарушений и расстройств чувствительности при интрамедуллярных и экстрамедуллярных злокачественных опухолях спинного мозга также различается. Для экстрамедуллярных новообразований характерны восходящие расстройства (нарушения движений и чувствительности возникают в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются проксимально), для интрамедуллярных - нисходящие. При экстрамедуллярных опухолях возможно сохранение чувствительности в зоне промежности, при интрамедуллярных новообразованиях чувствительность в данной области нарушается наравне с другими пораженными зонами.
 Очаговая симптоматика определяется локализацией новообразования. При опухолях в области верхних шейных позвонков развивается спастическая тетраплегия. Пациентов беспокоят боли в шее и надплечьях. При новообразованиях на уровне нижних шейных и первого грудного позвонка выявляется вялый паралич верхних конечностей и спастический - нижних. Тазовые расстройства обычно появляются на поздних стадиях. Для злокачественных опухолей спинного мозга, расположенных в грудном отделе, характерны опоясывающие боли, спастический паралич нижних конечностей, недержание мочи и кала.
 Ассоциированные симптомы: Боль в затылке. Боль в шее. Боль в шейном отделе позвоночника. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Парапарез. Потеря веса. Общая слабость. Слабость мышц (парез). Увеличение СОЭ.

 Диагноз устанавливается с учетом жалоб и анамнеза заболевания, данных общего и неврологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Классической диагностической методикой является рентгенография позвоночника, однако этот метод недостаточно информативен на ранних стадиях болезни, поскольку не позволяет выявлять изменения мягких тканей. В запущенных стадиях на рентгенограммах определяется разрушение или смещение позвонков.
 Более достоверные результаты позволяет получить люмбальная пункция со специальными пробами и последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При положительной пробе Квекенштедта давление ликвора во время надавливания на яремные вены не изменяется. При расположении злокачественной опухоли спинного мозга в зоне пункции ликвор не вытекает. Возникает боль, вызванная раздражением новообразования пункционной иглой. Исследование ликвора подтверждает увеличение количества белка. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаруживаются очень редко.
 Наиболее информативным методом исследования является МРТ позвоночника, позволяющая оценить локализацию и размер злокачественной опухоли спинного мозга, ее отношение к различным мягкотканным и костным структурам. При недоступности МРТ пациента направляют на контрастную миелографию, при помощи которой можно определить тип (экстрамедуллярная или интрамедуллярная) и уровень расположения опухоли. Пневмомиелографию и изотопную миелографию в настоящее время почти не применяют из-за высокого риска развития осложнений. Диагноз подтверждают на основании результатов гистологического исследования образцов новообразования, полученных во время хирургического вмешательства.

 Лечение злокачественных опухолей спинного мозга представляет собой крайне сложную задачу. Радикальные операции при опухолях спинного мозга в большинстве случаев невозможны из-за прорастания окружающих тканей. Тактику лечения определяют с учетом клинических проявлений. Пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. При нерезко выраженной компрессии применяют кортикостероидные препараты, способствующие уменьшению воспалительных реакций и снижению давления на нервную ткань.

 При грубом сдавлении спинного мозга осуществляют хирургическую декомпрессию путем частичного удаления интрамедуллярной опухоли либо иссечения экстрамедуллярного новообразования. При интенсивных болях проводят операции по перерезке спинально-таламического пути либо нервного корешка. Прогноз при злокачественных опухолях спинного мозга неблагоприятный. Полное выздоровление в большинстве случаев невозможно. Лечение носит паллиативный характер, направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни больных. Продолжительность жизни определяется видом и степенью злокачественности опухоли, эффективностью химиотерапии и лучевой терапии.

• Первичные опухоли центральной нервной системы
• Опухоли головного и спинного мозга у детей

• Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях головного мозга и мозговых оболочек
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием спинного мозга, мозга, оболочек спинного мозга, конского хвоста, спинномозговых нервов, вторичным злокачественным новообразованием других и неуточненных отделов нервной системы