Детские афазии

• МКБ-10
• R47.0 Дисфазия и афазия

 Детские афазии. Это гетерогенная группа патологий ЦНС, которые проявляются частичной или полной потерей ранее присутствовавшей речи. Кроме того, они могут сопровождаться нарушениями чтения, письма, восприятия, счета, эмоциональными и поведенческими реакциями. Основа диагностики детских афазий - непосредственная оценка речевых и неречевых функций ЦНС, а также определение структурных и функциональных нарушений коры головного мозга при помощи КТ, МРТ и ЭЭГ. Лечение включает в себя прохождение курса специального восстановительного обучения и ликвидацию этиологического фактора (по возможности). При синдроме Ландау-Клеффнера также проводится противосудорожная терапия.

 Детские афазии - это группа полиэтиологических нарушений центральной нервной системы, которые характеризуются частичной или тотальной потерей речевых функций у детей с ранее сформировавшейся речью. В педиатрии такие состояния встречаются редко - данные патологии больше распространены у взрослых. Суммарная встречаемость среди детей - менее 1%. Детские афазии чаще наблюдаются у мальчиков. В детском возрасте афазии проявляются менее разнообразно, чем у взрослых, поскольку речь у детей не столь развита. Чем младше ребенок - тем менее разнообразны клинические симптомы детской афазии. Также для пациентов детского возраста характерен быстрый регресс возникших симптомов - спустя несколько месяцев речевые функции могут полностью восстановиться.

 Детская афазия - это гетерогенное состояние. Он развивается в результате поражения речевых систем ЦНС в период сформированной речи. В большинстве случаев подобные состояния диагностируются на фоне черепно-мозговых травм и патологии сосудов, кровоснабжающих головной мозг - внутренней сонной или средней мозговой артерии. Среди ЧМТ ведущую роль играют открытые повреждения, сопровождающиеся потерей мозгового вещества. Закрытые травмы головного мозга провоцируют детские афазии значительно реже.
 Также в роли этиологических факторов выступают опухоли, аневризмы, гематомы, абсцессы головного мозга, энцефалит. При синдроме Ландау-Клеффнера потеря речи возникает совместно с эпилептическими припадками. Точная этиология этой формы детской афазии не установлена. По мнению многих авторов, она может быть вызвана генетической или приобретенной структурной склонностью к эпилептиформной активности. Развитие приобретенной эпилептической афазии предположительно может провоцировать ранее перенесенный энцефалит.

 Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10) детские афазии можно разделить на две группы:
 1. Детские афазии, возникшие в результате органического или структурного изменения коры головного мозга. Сюда относятся речевые нарушения вследствие опухолей, травм, патологии сосудов и тд В зависимости от места поражения и патогенетических механизмов эта группа разделяется на подгруппы, которые будут рассмотрены далее.
 2. Синдром Ландау. Клеффнера или приобретенная эпилептическая детская афазия. В данном случае речевые нарушения возникают без органических патологий головного мозга, основой их развития является эпилептиформная активность.
 Отдельно стоит выделить сочетание этих синдромов. Данное состояние развивается в тех ситуациях, когда на фоне новообразования, гематомы или других структурных изменений головного мозга появляются судорожные приступы, существенно утяжеляющие клиническую картину и стимулирующие прогрессирование детской афазии.

 Характерный возраст для детских афазий - 3-7 лет. Однако во многих случаях время начала заболевания зависит от того, в какой момент подействовал этиологический фактор - возникла гематома или произошла травма. В зависимости от речевых и неречевых симптомов, а также локализации поражения в педиатрии и логопедии выделяют следующие формы структурных детских афазий: акустико-гностическая или сенсорная, акустико-мнестическая, афферентная и эфферентная моторные, динамическая. Присутствующей у взрослых семантической формы в детском возрасте не наблюдается, поскольку в этом периоде еще не сформирована система символически-знакового обобщения сигналов.
 Акустико. Гностическая или сенсорная форма. Зона поражения - задняя 1/3 верхней темпоральной извилины левой половины головного мозга. Эта форма детской афазии возникает из-за нарушения акустического анализа и обработки звуков речи, что характеризуется поражением фонематического слуха. Клинически проявляется нарушением всех форм устной и письменной речи, чтения и устного счета, ритмическим воспроизведением. Также у таких детей наблюдается чрезмерная тревога и возбудимость, эмоциональная нестабильность.
 Акустико. Мнестическая афазия. Локализация поражения - средние и задние участки темпоральной области. Суть этой детской афазии - повышение тормозимости слуховых следов, приводящее к нарушению слуховой и речевой памяти. Также присутствует дефект зрительных и предметных образов-представлений. Такие дети не понимают подтекста, аллегорий, не могут называть предметы. Отмечается умеренное нарушение устной речи и ее восприятия. Может возникать повышенная активность и эмоциональная нестабильность, тревога.
 Афферентная моторная афазия. Место поражения - нижние париетальные участки доминирующего полушария. Патогенетически основывается на нарушениях кинестетического восприятия. Основной признак - аномалии мелких артикуляционных движений губ и языка. Такие дети или неспособны к экспрессивной речи или имеют большое количество литеральных парафазий. Непроизвольная и автоматизированная (песни, стихи) речь, письмо и чтение сохранены.
 Эфферентная моторная форма детской афазии. При этой форме поражаются задние лобные участки. Страдает инертность сформировавшихся стереотипов, что проявляется персеверациями. Способность к устным высказываниям минимальная или полностью отсутствует. Могут сохраняться отдельные звуки, автоматизированная речь. Наблюдается нарушение чтения, письма, апраксия.
 Динамическая афазия. Крайне редкая форма в педиатрии, может наблюдаться у детей старших возрастных групп. Локализация патологического очага - задние лобные отделы. Патогенетически данная разновидность заболевания обусловлена дефектами внутренней речи, нарушением сукцессивной организации высказывания. Проявляется расстройством продуктивной речи, неспособностью активного общения - нормальные предложения заменяются стереотипами или шаблонами, глаголы полностью отсутствуют. Больные с данной формой детской афазии почти никогда ничего не спрашивают и не вступают в диалоги, но охотно отвечают на поставленные вопросы. Чтение и письмо могут быть сохранены.
 Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Судороги. Эмоциональная лабильность.

 Диагностика детских афазий включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр и общение с ребенком, лабораторные и инструментальные методы исследования. При выяснении анамнеза у родителей устанавливают этиологические факторы (травмы, сопутствующие заболевания), а также динамику симптомов от возникновения до момента обследования. При объективном осмотре ребенка обращают внимание на возможные неврологические расстройства, которые могут указывать на характер поражения головного мозга. При общении с ребенком педиатр или детский психиатр оценивают способность пациента к устной речи, письму, чтению и счету, другие речевые и неречевые функции, что позволяет определить форму детской афазии.
 Лабораторные анализы, как правило, малоинформативны. В некоторых случаях они могут указывать на возможную этиологию (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево при абсцессе ). Среди инструментальных методов применяются ЭЭГ, рентгенография черепа, КТ и МРТ. ЭЭГ используется для оценки активности того или иного участка коры головного мозга, а при синдроме Ландау-Клеффнера - для выявления эпилептиформных припадков. Рентгенография и КТ черепа показаны при травмах головы, поскольку позволяют определить состояние костей черепа, диагностировать их переломы. МРТ головного мозга - наиболее информативный метод оценки структуры ЦНС. Она почти всегда дает возможность установить этиологический фактор детской афазии и распространенность патологического процесса и определить дальнейшею терапевтическую тактику.

 Лечение детских афазий подразумевает специальное восстановительное обучение под контролем логопеда. Его суть заключается в активации компенсаторных механизмов головного мозга при помощи прямых и непрямых способов. Прямые методы показаны на ранних сроках, основаны на использовании активации резервных способностей клеток. Непрямые или обходные методы компенсируют утраченные функции за счет функциональных перестроек. В зависимости от ситуации и формы детской афазии в качестве материалов для обучения применяются тексты, карточки, картинки, компьютерные программы, различные предметы, однако ведущую роль играют упражнения с логопедом.
 Эффективность восстановительного обучения зависит от целого ряда факторов: формы и длительности заболевания, тяжести поражения ЦНС, этиологического фактора, возраста ребенка и момента начала терапии. Детский мозг очень пластичен, поэтому при легких формах зачастую наблюдается быстрый регресс симптомов. При структурных детских афазиях легкой степени тяжести способность к коммуникации возвращается на протяжении 3-5 недель, при средней - через 1-6 месяцев. При синдроме Ландау-Клеффнера помимо обучения может использоваться соответствующее медикаментозное противосудорожное лечение. Однако даже на фоне позитивной динамики возрастной нормы достичь удается достаточно редко.