Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Синдром Леннокса-Гасто

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Руфинамид
Нитразепам
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. Похожие заболевания
  8. Связанные клинические рекомендации
  9. Связанные стандарты мед. помощи
  10. Основные медицинские услуги
  11. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Lennox-Gastaut syndrome.
Синдром Леннокса-Гасто

МКБ-10 коды

Описание

 Синдром Леннокса-Гасто - эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота синдром Леннокса-Гасто составляет около 5% среди всех форм эпилепсии у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
 Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет).
Синдром Леннокса-Гасто

Клиническая картина

 Характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и мио-клонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.
 Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.
 Атипичные абсансы также характерны для синдрома Леннокса-Гасто. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи.
 В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
 При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1.5-2.5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц - во время сна.
 При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
 Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Миоклония. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги.

Причины

 Если синдром Леннокса-Гасто развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:
 1. Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
 2. Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.

Лечение

 Следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции(барбитураты). Наиболее часто применяются вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут. и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Нами показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (1-5 мг/кг/сут. и выше). Данная терапия наиболее оптимальна как в отношении эффективности, так и переносимости (не угнетает когнитивные функции). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (Талокса).

Прогноз

 Прогноз тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 5-15% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы - доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация терапевта
    • Консультация невролога
    • Консультация генетика
    • Анализы

    • Фибриноген крови
    • Реакция Вассермана (RW)
    • Общий анализ крови
    • МНО
    • Исследования мочи
    • Антитела к антигенам вируса гепатита C
    • Диагностика

    • Электроэнцефалография (ЭЭГ)
    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • МРТ головного мозга

Клиники с лучшими ценами (по 12 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2560 в 134 городах
ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-98-89
+7(499) 193-13-92
+7(495) 942-40-20
рейтинг: 4.6
17000₽
Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар +7(861..показать+7(499) 116-82-39
+7(861) 298-29-62
+7(861) 205-68-33
6381₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.6
8490₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (м. Суконная слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.3
8490₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (м. Козья слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.5
8490₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (м. Яшьлек (Юность)) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
8490₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МедСемья на 2-й Владимирской - Москва (м. Белорусская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 653-78-08
рейтинг: 4.5
10200₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
рейтинг: 4.4
12778₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
ГКДЦ №1 на Сикейроса - Санкт-Петербург (м. Озерки) +7(812..показать+7(499) 116-82-39
+7(812) 296-35-06
+7(812) 296-33-05
+7(812) 296-32-04
рейтинг: 4.6
12900₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
13650₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.