Хорея

• МКБ-10
• G25.4 Хорея, вызванная лекарственным средством

 Хорея (хореический гиперкинез, ранее «виттова пляска» или «пляска святого Витта»; от греческого χορεία, вид танца) - синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.

 При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне - исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы - ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранны, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея, при которой часто обнаруживаются патологические рефлексы, а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.
 Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.

 В зависимости от этиолгии различают следующие виды хореического синдрома:
 1. Первичные наследственные формы:
 • Хорея Хантингтона.
 • Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом.
 • Хроническая хорея с поздним началом.
 2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
 • Синдром Лёша - Нихена.
 • Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона - Коновалова).
 • Пароксизмальный хореоатетоз.
 3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
 • вирусные.
 • бактериальные.
 • сосудистые.
 • травматические.
 • дизиммунные (малая хорея).
 • метаболические.
 • токсические.
 • смешанные.

 1. Этиотропная терапия - направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
 • при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,.
 • при сосудистом и травматическом - антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,.
 • при дизиммунном - иммуносупрессоры и антибиотики,.
 • при метаболическом - коррекция обмена веществ.
 2. Симптоматическая терапия - действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при экстрапирамидных и двигательных нарушениях