By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Proteus syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
It is treated in 712 clinics
X
X
Need: otolaryngologist, 6 analyses, 1 service
Москва, ул. Будайская, д. 2 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 727-00-03, +7(499) 187-08-17 from 10471₽
Москва, Рублёвское шоссе, д. 10 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 from 10980₽
Москва, Зубовский б-р, д. 22/39 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 739-53-67, +7(495) 152-55-46 from 11180₽
Москва, Благовещенский пер., д. 6, стр. 1 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84, +7(915) 047-23-65 from 11180₽
Москва, ул. Старокачаловская, д. 3, корп. 3 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 from 11180₽
Москва, 3-й Хорошевский пр-д, д. 1, стр. 2 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 780-40-64, +7(495) 152-55-46 from 11180₽
Москва, Ленинский пр-т, д. 20, стр. 1 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 from 11180₽
Москва, ул. Дубининская, д. 57, стр. 8 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 737-01-90, +7(495) 152-55-46 from 11180₽
Москва, ул. Солянка, д. 12, стр. 1 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84, +7(495) 730-14-34, +7(985) 239-51-02 from 11180₽
Москва, Пятницкое шоссе, д. 37 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 from 11180₽
More 702 clinics
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Reasons
  4. Symptoms
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related clinical guidelines
  8. Related standards of medical care
  9. Basic medical services
  10. Clinics for treatment
Деформация черепа при синдроме Протея

ICD-10 codes

Description

 Синдром Протея (-греч. Πρωτεύς) - очень редкое врожденное заболевание, характеризующееся чрезмерно быстрым и атипичным ростом кости, а также кожных покровов. Часто сопровождается опухолями отдельных частей тела.
 Сложность лечения и диагностики состоит в том, что синдром Протея имеет разнообразные клинические проявления. Согласно древнегреческой мифологии, бог моря Протей обладал способностью изменять форму своего тела.
Увеличение нижних конечностей при синдроме Протея

Reasons

 Причиной заболевания является мозаицизм соматических клеток по доминантному летальному гену, который пока не идентифицирован. Однако сообщения об отдельных случаях легких проявлений заболевания у родителей пораженных пробандов ставят эту гипотезу под сомнение. Поскольку гиперплазия и гипоплазия часто возникают вместе, другим возможным объяснением этого постзиготичного события является эмбриональная соматическая рекомбинация, что приводит к образованию минимум трех подвидов клеток - нормальных, гипертрофических и атрофических клеток.

Symptoms

 Синдром Протея вызывает разрастание кожи, костей, мышц, жировой ткани, кровеносных и лимфатических сосудов. При рождении люди, как правило, не имеют никаких очевидных признаков заболевания.
 С возрастом может привести к чрезмерно быстрому росту опухолей. Средняя продолжительность жизни сокращается у пострадавших часто от повышения частоты тромбоза глубоких вен и эмболии легочной артерии, которые могут получить осложнения от болезней, связанных с сосудистой мальформаций. В связи с увеличением веса деформированной конечности, могут появиться мышечные и суставные боли. Другие осложнения могут возникнуть из-за чрезмерного роста массы тканей - как в случае с Джозефом Мерриком, который задохнулся во сне, когда позвонки его шейного отдела позвоночника подогнулись под тяжестью головы.
 Болезнь сама по себе не вызывает умственную отсталость. Разрастание тканей может привести к вторичному повреждению нервной системы, что в свою очередь приводит к когнитивным нарушениям.
 Страдающие подвергаются повышенному риску развития определенных видов рака, опухоли, менингиомы и аденомы слюнных желез.
 Ассоциированные симптомы: Судороги. Судороги в ногах.

Treatment

 Лечение предусматривает:
 - раннее выявление серьезных медицинских проблем;
 - применения профилактического и симптоматического лечения.
 Гемигиперплазия:
 - медицинские подходы к лечению достаточно ограниченны и должны определяться в каждом отдельном случае;
 - неодинаковая длина ног может привести к дальнейшим осложнениям и корректироваться опытным ортопедом;
 - увеличенные пальцы могут вызвать проблемы для пациента в повседневной жизни: при письме, взятии предметов, питании, одевании и подборе удобной обуви.
 Гемифациальный макросомия и макроглоссия:
 - могут способствовать формированию неправильного прикуса;
 - назначается наращивание зубов, челюстно-лицевая хирургия и постоянное наблюдение ортодонта.
 Сколиоз: раннее установление диагноза предотвращает развитие осложнений и прогрессирование симптоматики.
 Кожные и подкожные аномалии: требуют постоянного надзора, поскольку липомы и сосудистые аномалии могут привести не только к локальным, но и к системным повреждениям.
 Кожные сосудистые пятна и аномалии: возможно лазерное лечение для удаления кожных сосудистых пятен и других аномалий, таких как пятна темно-вишневого цвета и капиллярные гемангиомы. Удаление пятен цвета кофе с молоком и меланин-связанной гиперпигментации носит временный характер, потому неэффективное.
 Вторичная тромбоцитопения (особенно, если в анамнезе отмечались гематомы или петехии).
 Тромбоз: комплексное лечение назначается пациентам с острой болью в руках и ногах, с видимыми рубцами, одышкой или затрудненным дыханием.
 Внутренние повреждения: магнитно-резонансное исследование грудной клетки и брюшной полости помогают установить внутренние повреждения, такие как липомы или легочные кисты.
 Медикаментозное лечение не является существенным компонентом стандартного лечения синдрома Протея.
 Хирургическое лечение:
 До и после оперативного вмешательства пациентам с синдромом Протея необходимо провести лабораторное обследование свертывания крови.
 Прогрессивный сколиоз может требовать ортопедического вмешательства.
 Иногда пациенты могут нуждаться в укорочении чрезмерно длинных пальцев, чтобы носить обувь и пользоваться руками.
 Если у пациента с гемифациальный макросомией или макроглоссией есть проблемы с дыханием, вскармливанием или неправильным прикусом, необходимо хирургическое вмешательство с участием челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и стоматолога.
 Хотя любой опытный хирург может удалить крупные и опасные кожные и подкожные пятна, консультация пластического хирурга непременное при проведении операции на лице. Подкожные поражения, находящиеся на жизненно важных органах, или которые быстро увеличиваются, требуют немедленного вмешательства.
 При необходимости хирургически удаляются внутренние липомы и кисты легких.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.