Нейросифилис

• МКБ-10
• A52.3 Нейросифилис неуточненный

 Термин «нейросифилис» включает целый спектр синдромов поражения ЦНС, которые были классифицированы H. Meritt и соавторами в монографии «Нейросифилис» 1946 года.

 На основании анализа 656 больных с нейросифилисом была предложена классификация и указан удельный вес встречаемости тех или иных его форм.
 1. Асимптомный нейросифилис - 31 %.
 2. Сифилитический менингит - 6 %.
 3. Менинговаскулярный сифилис.
 • Церебральный (менингит, инсульт) - 11 %.
 • Спинальный (менингомиелит, инсульт) - 3 %.
 4. Паренхиматозный нейросифилис.
 • Прогрессивный паралич - 12 %.
 • Спинная сухотка - 30 %.
 • Табопаралич (сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки) - 3 %.
 • Атрофия зрительного нерва - 3 %.
 5. Гуммозный нейросифилис - 1 %.
 • Гумма головного мозга.
 • Гумма спинного мозга.

 Ранний нейросифилис. Клинические проявления раннего нейросифилиса появляются в первые 2-3 года после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Патоморфологически ранний нейросифилис характеризует поражение сосудов и оболочек мозга. В мозговых оболочках определяются признаки пролиферативного воспаления. В сосудах происходит гиперплазия интимы с образованием вокруг них миллиарных гумм. Наиболее частым проявлением раннего нейросифилиса является хронический сифилитический менингит. Патогномоничным симптомом в дифференциальной диагностике с менингитами другого происхождения является симптом Аргайля-Робертсона - реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию сохранена, а на свет нарушена. К более редким формам раннего нейросифилиса относят ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитический невриты и полиневриты, сифилитический менингоэнцефалит. Клиническая картина раннего нейросифилиса зависит от поражённых структур и во многом схожа с инфекционно-воспалительными заболеваниями мозга другой этиологии.
 Характерным является то, что все приведённые выше формы заболевания развиваются через значительный промежуток времени после заражения, и серологическая диагностика достаточно часто не может выявить наличие сифилитической инфекции. Быстрее всего развивается латентный сифилитический менингит, который возникает через 2 и более года после заражения, остальным формам позднего нейросифилиса требуется 10-15 лет для развития клинических проявлений заболевания. В зависимости от формы заболевания отличается клиника его течения, однако в целом симптоматика схожа. У больных наблюдаются параличи, парезы, возникают головные боли, может нарушатся высшая нервная деятельность, снижается способность к логическому мышлению, ухудшается память и внимание.
 Асимптомный нейросифилис. Состояние, при котором клинических симптомов поражения нервной системы нет, а диагноз устанавливается на основании воспалительных изменений в ликворе. Воспалительные изменения ЦСЖ обнаруживаются в течение 12-18 месяцев с момента заражения.
 Сифилитический менингит. Выделяют три клинические формы сифилитического менингита: острая сифилитическая гидроцефалия, острый базальный сифилитический менингит и острый конвекситальный сифилитический менингит. При базальной форме преимущественно поражаются мозговые оболочки области основания черепа, при конвекситальной - области свода черепа.
 Менинговаскулярный сифилис. Клинические симптомы при менинговаскулярном сифилисе связаны как с хроническим менингитом, так и с нарушением мозгового кровообращения вследствие васкулита артерий крупного и среднего калибра. Воспаление приводит к присоединению тромбоза и окклюзии сосуда. За несколько недель или месяцев до развития ишемического инсульта у половины больных отмечаются головная боль, головокружение, изменения личности и поведения, бессонница и судорожные припадки.
 Спинная сухотка.
 Спинная сухотка характеризуется поражением спинальных нервов, нервных ганглиев и задних столбов спинного мозга. В результате у больного формируется специфическое нарушение походки - сенситивная атаксия. В поражённых задных столбах спиного мозга проходят пучки Голля и Бурдаха, которые отвечают за глубокую мышечно-суставную чувствительность. Больной во время ходьбы не ощущает опоры. Он не может передвигаться с закрытыми глазами, теряется ощущение положения тела в пространстве.
 Прогрессивный паралич.
 Прогрессивный паралич представляет собой прогрессирующий менингоэнцефалит, развивающийся постепенно с пиком заболеваемости в 15-20 лет после инфицирования. Имитирует проявления многих психических заболеваний. Начинается с раздражительности, снижения памяти, невозможности сосредоточиться и изменения личности. По мере прогрессирования присоединяются расторможенность, асоциальное поведение и бред. До применения пенициллина больные с прогрессивным параличом составляли от 5 до 10 % от всех больных психиатрических стационаров. В терминальных стадиях развиваются деменция, параличи и нарушения функции тазовых органов. Необычное для психических заболеваний развитие параличей и привело к появлению названия болезни лат. paralysis progressiva alienorum - прогрессивный паралич помешанных.
 Атрофия зрительного нерва. Может являться самостоятельной формой нейросифилиса. Характерно одностороннее ухудшение зрения, которое постепенно распространяется и на второй глаз. Лечение сифилиса приостанавливает снижение зрения. Исходом заболевания у нелечённых больных является слепота вследствие атрофии зрительного нерва.
 Гуммозный сифилис. Гуммы головного мозга встречаются редко. Излюбленная локализация - основание мозга; реже располагается в мозговом веществе. Приводит к повышению внутричерепного давления.
 Ассоциированные симптомы: Асимметрия носогубных складок. Галлюцинации. Гемипарез. Головная боль. Копролалия. Онемение руки. Онемение языка. Парапарез. Покалывание языка. Потливость. Потливость головы. Рвота. Тошнота. Тремор. Тремор рук. Шаркающая походка. Штампующая походка. Шум в ушах.

 Клиническое течение напоминает таковое при опухоли мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма спинного мозга чаще локализуется в шейном или среднегрудном отделе.

 Этиология- бактерия вида Treponema pallidum(бледная трепонема).

 При лечении нейросифилисапрепаратами пенициллина обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера. Лечение нейросифилиса препаратами пенициллинового ряда в России в настоящее время проблематично из-за необходимости их эндолюмбального введения, невозможного в большинстве учреждений дерматовенерологической службы, в связи с отсутствием персонала, имеющего права на выполнение подобных манипуляций. В результате чего возникает необходимость привлечения к работе с данными больными учреждений общемедицинской сети. В ряде случаев оправданно применение антибиотиков других групп, обладающих способностью проникать через ГЭБ. В настоящее время для этого могут быть использованы цефалоспорины, однако из-за текущей политики Минздрава РФ применение альтернативной антибактериальной терапии сопряжено со значительными процессуальными трудностями.

• Сифилис

• Стандарт медицинской помощи больным с поздним сифилисом (при оказании специализированной помощи)