Другие названия и синонимы
Dorsal dryness.
МКБ-10 коды
Описание
Спинная сухотка. Клинический вариант нейросифилиса, обусловленный дегенеративным поражением задних отделов спинного мозга. В клинической картине доминируют пароксизмальные боли, расстройства чувствительности, нарушения зрачковых реакций, нарастающая атаксия. Диагностируется спинная сухотка по характерной симптоматике, данным неврологического статуса, офтальмологического обследования и лабораторной диагностики (исследование крови и ликвора на наличие бледных трепонем). Лечение базируется на этиотропной антибиотикотерапии препаратами пенициллина, цефтриаксона.
Дополнительные факты
В отдельную клиническую нозологию спинная сухотка (табес дорзалис) была выделена в 1858 году французским неврологом Г. Дюшенном. Вопрос о сифилитической природе заболевания оставался спорным до 1913 года, когда японский морфолог Х. Ногучи выделил бледную трепонему из спинальных тканей больного. Согласно современной классификации, наряду с прогрессивным параличом и сифилитической церебральной гуммой, спинная сухотка относится к формам позднего нейросифилиса. Последний наблюдается у 25-40% больных сифилисом, не получавших необходимую терапию. В современной неврологии табес дорзалис - достаточно редкое явление. Заболевание развивается в среднем спустя 15-20 лет от момента заражения. Среди пациентов преобладают мужчины 40-50-летнего возраста.
Причины
В основе заболевания лежит поражение задних корешков, столбов и рогов спинного мозга возбудителем сифилиса - бледной трепонемой, относящейся к бактериям класса Спирохеты. Спинная сухотка является третичным сифилисом, развивающимся в отдалённом периоде после заражения трепонемами. Точные причины изолированного спинального поражения неизвестны. Исследователи связывают его с изменением биологических свойств возбудителя в процессе длительной персистенции. Ряд авторов предполагают наличие трепонем с различным нейротропизмом. Предрасполагающими к табесу факторами выступают отсутствие корректного и полного лечения более ранних форм сифилиса, иммунодефицит вследствие ВИЧ-инфекции, хронических заболеваний, алкоголизма.
Патогенез
Ясное понимание механизмов развития табеса отсутствует. Гипотеза, высказанная в 1946 году советским неврологом М. С. Маргулисом, отводит основную патогенетическую роль скоплению бледных трепонем в местах замедления циркуляции цереброспинальной жидкости и разделения субарахноидального пространства зубчатой связкой. Поражение задних спинальных канатиков и корешков обусловлено распространением инфекции и токсическим поражением спинальных тканей продуктами жизнедеятельности трепонем. Современные представления о патогенезе предполагают наличие аутоиммунного компонента. Исследователи считают, что следствием длительной персистенции возбудителя является формирование иммунных реакций к тканям поражённых спинальных структур.
Макроскопически в зоне поражения отмечается истончение и сморщивание задних корешков, локальное уплощение спинного мозга. Микроскопическая картина представлена дегенеративными и атрофическими изменениями, демиелинизацией, разрастанием фибриллярной глии и соединительной ткани. Наиболее выражено поражение пояснично-крестцового отдела. В большинстве случаев наблюдается сопутствующие дегенеративные изменения черепно-мозговых нервов.
Макроскопически в зоне поражения отмечается истончение и сморщивание задних корешков, локальное уплощение спинного мозга. Микроскопическая картина представлена дегенеративными и атрофическими изменениями, демиелинизацией, разрастанием фибриллярной глии и соединительной ткани. Наиболее выражено поражение пояснично-крестцового отдела. В большинстве случаев наблюдается сопутствующие дегенеративные изменения черепно-мозговых нервов.
Классификация
Классическая спинная сухотка имеет 3 периода развития. Все чаще встречаются рудиментарные формы, представленные одним или двумя периодами, наблюдается стёртое течение без чёткой поэтапности. Однако понимание стадий развития процесса по-прежнему имеет клиническое значение. В соответствии с данным критерием выделяются 3 фазы табеса:
• Невралгическая (начальная, преатактическая). Характеризуется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, снижением сухожильных рефлексов. Типичны табетические кризы, задержка мочеиспускания. Отмечаются нарушения функции черепных нервов.
• Атактическая. Знаменуется появлением сенситивной атаксии. Возникают затруднения при ходьбе, изменяется походка. Появляются и прогрессируют трофические расстройства.
• Паралитическая. Развивается периферический парез нижних конечностей. Возникающие артропатии, отсутствие мышечно-суставной чувствительности приводят к полной утрате способности передвигаться.
• Невралгическая (начальная, преатактическая). Характеризуется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, снижением сухожильных рефлексов. Типичны табетические кризы, задержка мочеиспускания. Отмечаются нарушения функции черепных нервов.
• Атактическая. Знаменуется появлением сенситивной атаксии. Возникают затруднения при ходьбе, изменяется походка. Появляются и прогрессируют трофические расстройства.
• Паралитическая. Развивается периферический парез нижних конечностей. Возникающие артропатии, отсутствие мышечно-суставной чувствительности приводят к полной утрате способности передвигаться.
Клиническая картина
В начале заболевания отмечаются пароксизмальные стреляющие, режущие боли. Наиболее часто болевые ощущения идут от поясницы в нижние конечности, но могут иметь иную локализацию, соответствующую уровню спинального поражения. В 15% случаев болевой синдром протекает в виде висцеральных табетических кризов. Желудочные кризы напоминают боли при язве желудка, сопровождаются рвотой. При кишечных кризах отмечается боль по ходу кишечника, тенезмы, диарея. Гортанные кризы протекают с приступообразным кашлем и чувством удушья. Кардиальные кризы имитируют приступ стенокардии, печёночные - печёночную колику.
Спинная сухотка отличается первоначальным возникновением расстройств глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной) с последующим появлением нарушений поверхностного (болевого, теплового, тактильного) восприятия. Изменения выражены больше в нижних конечностях, на ранних стадиях сопровождаются парестезиями, гиперпатией. Отмечается мышечная гипотония, снижение и полное выпадение коленных и ахилловых сухожильных рефлексов, дисфункция тазовых органов. С течением времени прогрессирующие чувствительные расстройства приводят к появлению сенситивной атаксии. Вначале больной испытывает сложности при ходьбе в темноте. В последующем жалобы на неуверенность при ходьбе, шаткость, потерю «ощущения твёрдой земли под ногами» присутствуют вне зависимости от освещения.
Ассоциированные симптомы: Затруднение мочеиспускания у мужчин. Кишечные тенезмы. Понос (диарея). Рвота. Слабость мышц (парез). Странгурия. Штампующая походка.
Спинная сухотка отличается первоначальным возникновением расстройств глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной) с последующим появлением нарушений поверхностного (болевого, теплового, тактильного) восприятия. Изменения выражены больше в нижних конечностях, на ранних стадиях сопровождаются парестезиями, гиперпатией. Отмечается мышечная гипотония, снижение и полное выпадение коленных и ахилловых сухожильных рефлексов, дисфункция тазовых органов. С течением времени прогрессирующие чувствительные расстройства приводят к появлению сенситивной атаксии. Вначале больной испытывает сложности при ходьбе в темноте. В последующем жалобы на неуверенность при ходьбе, шаткость, потерю «ощущения твёрдой земли под ногами» присутствуют вне зависимости от освещения.
Ассоциированные симптомы: Затруднение мочеиспускания у мужчин. Кишечные тенезмы. Понос (диарея). Рвота. Слабость мышц (парез). Странгурия. Штампующая походка.
Возможные осложнения
Нарастающая атаксия, изменения суставов, мышечная гипотония обуславливают невозможность самостоятельного передвижения - пациенты становятся постельными больными. Высока опасность развития пролежней, вторичного инфицирования кожи и органов мочевыделительного тракта патогенной бактериальной флорой. Возможно развитие цистита, уретрита, пиелонефрита. Наиболее грозным инфекционным осложнением является сепсис. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва приводит к полной слепоте. При распространении сифилитического процесса на паренхиму и оболочки головного мозга спинная сухотка осложняется симптоматикой прогрессивного паралича: психическими расстройствами, нарастающей деменцией.
Диагностика
Установить диагноз позволяют указания на перенесённый в прошлом сифилис, типичные клинические критерии (расстройство глубокой чувствительности, симптом Аргайла-Робертсона, гипорефлексия, прогрессирующая атаксия), лабораторное подтверждение сифилитической этиологии. Данные МРТ, КТ позвоночника неспецифичны, но в диагностически сложных случаях позволяют исключить вертеброгенные нарушения, опухоль спинного мозга, спинальный абсцесс. Общий перечень диагностических мероприятий включает:
• Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог определяет снижение глубокой чувствительности, угнетение сухожильных рефлексов и умеренный парез нижних конечностей, мышечный гипотонус. Отмечается шаткость в позе Ромберга, табетическая походка с сильным ударом пятки об пол. Выявляется патогномоничный для табеса симптом Абади - отсутствие боли при сдавлении ахиллова сухожилия.
• Консультацию офтальмолога. Визометрия определяет значительное снижение остроты зрения. Офтальмоскопия диагностирует признаки атрофии оптического нерва.
• Лабораторную диагностику. Стандартные серологические реакции - RPR-тест, РИФ, РПГА - проводят с кровью и цереброспинальной жидкостью, которую получают методом люмбальной пункции. Однако у ряда пациентов они дают отрицательный результат. В подобных случаях дополнительно проводится реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), дающая положительный результат в 95% случаев.
• Рентгенографию суставов. Рентгенологическое исследование деформированных суставов выявляет некроз суставных поверхностей, подвывих, внутрисуставной перелом, наличие костных фрагментов в суставной полости. Часто отмечается остеосклероз.
• Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог определяет снижение глубокой чувствительности, угнетение сухожильных рефлексов и умеренный парез нижних конечностей, мышечный гипотонус. Отмечается шаткость в позе Ромберга, табетическая походка с сильным ударом пятки об пол. Выявляется патогномоничный для табеса симптом Абади - отсутствие боли при сдавлении ахиллова сухожилия.
• Консультацию офтальмолога. Визометрия определяет значительное снижение остроты зрения. Офтальмоскопия диагностирует признаки атрофии оптического нерва.
• Лабораторную диагностику. Стандартные серологические реакции - RPR-тест, РИФ, РПГА - проводят с кровью и цереброспинальной жидкостью, которую получают методом люмбальной пункции. Однако у ряда пациентов они дают отрицательный результат. В подобных случаях дополнительно проводится реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), дающая положительный результат в 95% случаев.
• Рентгенографию суставов. Рентгенологическое исследование деформированных суставов выявляет некроз суставных поверхностей, подвывих, внутрисуставной перелом, наличие костных фрагментов в суставной полости. Часто отмечается остеосклероз.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика табеса проводится с амиотрофией Шарко-Мари-Тута, атаксией Фридрейха, полиневропатией, вертеброгенным корешковым синдромом, опухолью конского хвоста, дискогенной миелопатией, фуникулярным миелозом. Висцеральные кризы необходимо дифференцировать от ИБС, язвенной болезни желудка, энтероколита, печёночной и почечной колики. В ходе дифдиагностики может потребоваться консультация кардиолога, нефролога, гастроэнтеролога.
Лечение
Основу терапии табеса составляет этиотропное лечение. Поскольку бледная трепонема сохраняет чувствительность к пенициллинам, базовыми препаратом является бензилпенициллиновая соль. С целью достижения необходимой трепонемоцидной концентрации антибиотика в цереброспинальной жидкости осуществляют ежедневные внутривенные введения на протяжении 2-3 недель. В ряде случаев дополнительно применяют препараты висмута.
При наличии аллергии на пенициллин назначают парентеральное введение цефтриаксона длительностью до 14 дней. С целью восстановления нервных функций параллельно проводится сосудистая и нейрометаболическая терапия вазоактивными, активирующими метаболизм фармпрепаратами, витаминами группы В. Пациентам рекомендованы занятия лечебной физкультурой. Результаты лечения оцениваются клинически и по данным контрольных исследований ликвора.
При наличии аллергии на пенициллин назначают парентеральное введение цефтриаксона длительностью до 14 дней. С целью восстановления нервных функций параллельно проводится сосудистая и нейрометаболическая терапия вазоактивными, активирующими метаболизм фармпрепаратами, витаминами группы В. Пациентам рекомендованы занятия лечебной физкультурой. Результаты лечения оцениваются клинически и по данным контрольных исследований ликвора.
Прогноз
Лечение на начальных стадиях заболевания позволяет стабилизировать патологический процесс, сохранить трудоспособность пациентов на длительный период. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный. Больные погибают от генерализации интеркуррентных инфекций, кардиоваскулярных осложнений (церебрального инсульта, инфаркта миокарда) или в результате развития прогрессивного паралича.
Профилактика
Поскольку спинная сухотка развивается как следствие первичного сифилиса, то её профилактика совпадает с мерами предупреждения инфицирования трепонемами. Важную роль играет своевременное выявление и полноценное лечение впервые заболевших сифилисом пациентов.
Похожие заболевания
- 99% Сравни Дистальная моторная нейропатия
- 79% Сравни Неврит
- 75% Сравни Спинальный инсульт
- 70% Сравни Абазия
- Показать все
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Медико-психологическая помощь
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Сбор анамнеза и жалоб терапевтический
- Визуальный осмотр терапевтический
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии костной системы
- Визуальное исследование костной системы
- Измерение роста
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях мышц
- Визуальное исследование мышц
- Измерение массы тела
- Визуальное исследование в психиатрии
Клиники с лучшими ценами (по 21 выбранным медуслугам)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
48330₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
68090₽ | |
| МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (м. Яшьлек (Юность)) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
рейтинг: 4.4
|
16795₽ | |
| МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
рейтинг: 4.6
|
16795₽ | |
| МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (м. Козья слобода) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
рейтинг: 4.5
|
16795₽ | |
| МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (м. Суконная слобода) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
рейтинг: 4.3
|
16795₽ | |
| Здоровёнок на Воровского - Нижний Новгород (м. Горьковская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 430-01-30 +7(831) 421-01-01 |
рейтинг: 4.5
|
27800₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
30160₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
30160₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
30360₽ | |