Другие названия и синонимы
Acute rheumatic fever.МКБ-10 коды
Описание
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)- постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванное β-гемолитическим стрептококком группы А, развивающееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани у предрасположенных лиц, преимущественно детей и подростков (7-15 лет), реже - у молодых людей до 23 лет.
Клиническая картина
Выдающийся ученый-педиатр А.А. Кисель (1939) дал блестящее описание основных проявлений ревматизма, назвав их«абсолютным симптомокомплексом болезни». К ним относятся:
• полиартрит;
• поражение сердца;
• хорея;
• аннулярная эритема;
• ревматические узелки.
Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще - в различных сочетаниях друг с другом.
Ревматический полиартрит - ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.
Основные признаки:
• острое начало;
• лихорадка;
• боли в суставах;
• припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей);
• ограниченность движений;
• возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.
Отличительные особенности:
• вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых;
• характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой - мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях;
• симметричность поражения;
• летучесть суставного синдрома;
• отсутствие деформаций;
• быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов).
У 10-15% больных отмечаются полиартралгии (в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления).
Ревматический артрит чаще всего сочетается с ревмокардитом, однако может протекать изолированно (у 15% больных).
Ревматический кардит - главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход.
Проявления ревмокардита:
• вальвулит;
• миокардит;
• перикардит.
Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.
Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, - ведущий симптом ревматического вальвулита:
• по характеру - длительный, дующий;
• бывает разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;
• связан с І тоном;
• занимает большую часть систолы;
• лучше всего выслушивается в области верхушки сердца;
• обычно проводится в левую подмышечную область.
Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации, может быть одним из симптомов острого ревмокардита:
• начинается сразу после ІІ тона;
• по характеру - высокочастотный, дующий, убывающий;
• лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
Миокардит может быть очаговый или диффузный.
Субъективные симптомы:
• повышенная утомляемость;
• боли в сердце, сердцебиение;
• одышка.
Объективные симптомы:
• ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента);
• систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана);
• нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ - дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии);
• смещение границ сердца (преимущественно влево);
• признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).
Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) - IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.
Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже - на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным является систолический шум овальностихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке и в области легочной артерии.
Перикардит может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.
Ревматический порок сердца (РПС) формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:
• митральная недостаточность (наиболее часто);
• недостаточность аортального клапана;
• митральный стеноз;
• митрально-аортальный порок.
Максимальное количество (75%) случаев РПС наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ составляет:
• у детей - 20-25%;
• у подростков - 33%;
• у взрослых - 39-45%.
Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Особенности формирования РПС в современных условиях:
• более медленный темп возникновения;
• умеренная степень выраженности;
• стойкая компенсация на протяжении ряда лет.
Малая хорея- типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет.
Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках.
Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15 с), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения - неловкими.
При выраженной форме хореи - положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией.
Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм).
На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес.
Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.
Ревматические узелки - округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.
Поражение серозных оболочек. У 5-7% больных в дебюте ОРЛ отмечается абдоминальный синдром, связанный с вовлечением брюшины. Проявляется болями в животе, которые могут быть различными по своей выраженности и локализации. На фоне антиревматического лечения, как правило, отмечается быстрое обратное развитие симптомов.
Интенсивное внедрение антибиотиков, глюкокортикостероидов (ГКС), изменение вирулентности стрептококка, а также профилактика повторных атак ОРЛ способствовали тому, что течение заболевания стало более благоприятным; ревмокардит не всегда завершается формированием порока сердца. Вместе с тем доказано влияние минимальной активности заболевания на прогрессирование порока сердца, усугубление сердечной недостаточности, увеличение количества осложнений, таких как аритмии, тромбоэмболии, острая коронарная недостаточность.
• полиартрит;
• поражение сердца;
• хорея;
• аннулярная эритема;
• ревматические узелки.
Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще - в различных сочетаниях друг с другом.
Ревматический полиартрит - ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.
Основные признаки:
• острое начало;
• лихорадка;
• боли в суставах;
• припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей);
• ограниченность движений;
• возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.
Отличительные особенности:
• вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых;
• характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой - мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях;
• симметричность поражения;
• летучесть суставного синдрома;
• отсутствие деформаций;
• быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов).
У 10-15% больных отмечаются полиартралгии (в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления).
Ревматический артрит чаще всего сочетается с ревмокардитом, однако может протекать изолированно (у 15% больных).
Ревматический кардит - главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход.
Проявления ревмокардита:
• вальвулит;
• миокардит;
• перикардит.
Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.
Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, - ведущий симптом ревматического вальвулита:
• по характеру - длительный, дующий;
• бывает разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;
• связан с І тоном;
• занимает большую часть систолы;
• лучше всего выслушивается в области верхушки сердца;
• обычно проводится в левую подмышечную область.
Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации, может быть одним из симптомов острого ревмокардита:
• начинается сразу после ІІ тона;
• по характеру - высокочастотный, дующий, убывающий;
• лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
Миокардит может быть очаговый или диффузный.
Субъективные симптомы:
• повышенная утомляемость;
• боли в сердце, сердцебиение;
• одышка.
Объективные симптомы:
• ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента);
• систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана);
• нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ - дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии);
• смещение границ сердца (преимущественно влево);
• признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).
Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) - IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.
Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже - на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным является систолический шум овальностихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке и в области легочной артерии.
Перикардит может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.
Ревматический порок сердца (РПС) формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:
• митральная недостаточность (наиболее часто);
• недостаточность аортального клапана;
• митральный стеноз;
• митрально-аортальный порок.
Максимальное количество (75%) случаев РПС наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ составляет:
• у детей - 20-25%;
• у подростков - 33%;
• у взрослых - 39-45%.
Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Особенности формирования РПС в современных условиях:
• более медленный темп возникновения;
• умеренная степень выраженности;
• стойкая компенсация на протяжении ряда лет.
Малая хорея- типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет.
Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках.
Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15 с), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения - неловкими.
При выраженной форме хореи - положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией.
Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм).
На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес.
Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.
Ревматические узелки - округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.
Поражение серозных оболочек. У 5-7% больных в дебюте ОРЛ отмечается абдоминальный синдром, связанный с вовлечением брюшины. Проявляется болями в животе, которые могут быть различными по своей выраженности и локализации. На фоне антиревматического лечения, как правило, отмечается быстрое обратное развитие симптомов.
Интенсивное внедрение антибиотиков, глюкокортикостероидов (ГКС), изменение вирулентности стрептококка, а также профилактика повторных атак ОРЛ способствовали тому, что течение заболевания стало более благоприятным; ревмокардит не всегда завершается формированием порока сердца. Вместе с тем доказано влияние минимальной активности заболевания на прогрессирование порока сердца, усугубление сердечной недостаточности, увеличение количества осложнений, таких как аритмии, тромбоэмболии, острая коронарная недостаточность.
Причины
Установлена хронологическая связь между ангиной или фарингитом, вызванными β-гемолитическим стрептококком группы А, и развитием ОРЛ.
Интересно, что впервые гипотезу стрептококковой природы ревматизма еще в 1935 г. выдвинул и обосновал выдающийся терапевт, академик Н.Д. Стражеско: «Ревматизм - это сепсис в гиперергезированном организме. При этом большую роль играет повышение иммунологической реактивности. Если в развитии острого ревматизма главную роль играет стрептококковая инфекция, то при хронизации ревматизма главный фактор - это усиление антителообразования относительно оболочек сердца (миокарда и эндокарда), что не только приводит к повреждению сердца, но и является причиной развития осложнений».
Однако далеко не все β-гемолитические стрептококки группы А, инфицирующие носоглотку, могут вызвать ОРЛ, а только «ревматогенные» штаммы (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают следующими свойствами:
• тропность к ткани носоглотки;
• наличие большой гиалуроновой капсулы;
• способность индуцировать синтез типоспецифических антител;
• высокая контагиозность;
• наличие крупных молекул М-протеина на поверхности штаммов;
• характерная генетическая структура М-протеина;
• наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммой.
М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть, в свою очередь, усилен последующим инфицированием ревматогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А, содержащими перекрестно-реактивные эпитопы.
Интересно, что впервые гипотезу стрептококковой природы ревматизма еще в 1935 г. выдвинул и обосновал выдающийся терапевт, академик Н.Д. Стражеско: «Ревматизм - это сепсис в гиперергезированном организме. При этом большую роль играет повышение иммунологической реактивности. Если в развитии острого ревматизма главную роль играет стрептококковая инфекция, то при хронизации ревматизма главный фактор - это усиление антителообразования относительно оболочек сердца (миокарда и эндокарда), что не только приводит к повреждению сердца, но и является причиной развития осложнений».
Однако далеко не все β-гемолитические стрептококки группы А, инфицирующие носоглотку, могут вызвать ОРЛ, а только «ревматогенные» штаммы (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают следующими свойствами:
• тропность к ткани носоглотки;
• наличие большой гиалуроновой капсулы;
• способность индуцировать синтез типоспецифических антител;
• высокая контагиозность;
• наличие крупных молекул М-протеина на поверхности штаммов;
• характерная генетическая структура М-протеина;
• наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммой.
М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть, в свою очередь, усилен последующим инфицированием ревматогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А, содержащими перекрестно-реактивные эпитопы.
Лечение
Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с обязательным соблюдением постельного режима в течение первых 3 нед болезни, если отсутствует кардит. В случае наличия у больного артрита, кардита постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности, сердечной недостаточности, при снижении СОЭ меньше 25 мм/ч и СРБ(-), сохраняющихся в течение 2 нед.
Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г/кг), витаминами и калием.
Медикаментозное лечение ОРЛ - комплексное: состоит из этиотропной (антимикробной), патогенетической (противовоспалительной) и симптоматической терапии.
Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г/кг), витаминами и калием.
Медикаментозное лечение ОРЛ - комплексное: состоит из этиотропной (антимикробной), патогенетической (противовоспалительной) и симптоматической терапии.