Умственная отсталость

• МКБ-10
• F79 Умственная отсталость неуточненная

 Умственная отсталость (малоумие, олигофрения; -греч. ὀλίγος - уникальный + φρήν - ум, разум) - «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом».
 Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин.
 Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (нем. de - приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + нем. mens - ум, разум). Приобретённое слабоумие - снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня.
  Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.
 Умственная отсталость - не прогрессирующий процесс, а следствие перенесённой болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.
 Иногда олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».

 Общие диагностические указания F7X.X:
 • A. Умственная отсталость - состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
 • в. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
 • с. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
 • D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
 • E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.
 Указания на нарушения поведения:
 • .0 - отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения.
 • .1 - со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения.
 • .8 - с другими нарушениями поведения.
 • .9 - без указания на нарушения поведения.
 Классификация Е. И. Богдановой (ГУЗ РОКПНД, Рязань, 2010):
 • .1 - Снижение интеллекта.
 • .2 - Общее системное недоразвитие речи.
 • .3 - Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость).
 • .4 - Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объема восприятия).
 • .5 - Конкретность, некритичность мышления.
 • .6 - Малопродуктивность памяти.
 • .7 - Недоразвитие познавательных интересов.
 • .8 - Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность).
 Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений - аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.
 Умственную отсталость отличают также от деменции - приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.
 Ассоциированные симптомы: Аграмматизм. Запинки в речи. Извращение пищевых пристрастий. Изменение аппетита. Импульсивность. Нарушение понимания речи. Ограниченный словарный запас. Отсутствие речи. Персеверация. Поперхивание во время еды. Раздражительность. Тонико-клонические судороги. Эйфория. Эхолалия.

 • Генетические причины умственной отсталости;
 • Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и ) природы;
 • Значительная недоношенность.
 • Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
 • Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы.
 • Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
 • Умственная отсталость неясной этиологии.
 Генетические причины умственной отсталости.
 Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:
 • Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации.
 Трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна);
 Частичная делеция короткого плеча хромосомы 4;
 Микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и.
 • Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом.
 Синдром Ангельмана;
 Синдром Прадера-Вилли.
 • Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

 Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врожденный сифилис, токсоплазмоз и ); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и ), назначают диетотерапию; при эндокринопатиях, микседема) - гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции аффективной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации олигофренов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и.

• Тяжелые осложнения психофармакотерапии у взрослых
• Умственная отсталость у взрослых
• Умственная отсталость у детей и подростков

• Стандарт специализированной медицинской помощи при умственной отсталости
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при умственной отсталости в амбулаторных условиях психоневрологического диспансера (диспансерного отделения, кабинета)