Другие названия и синонимы
Mental retardation.МКБ-10 коды
Описание
Умственная отсталость (малоумие, олигофрения; -греч. ὀλίγος - уникальный + φρήν - ум, разум) - «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом».
Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин.
Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (нем. de - приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + нем. mens - ум, разум). Приобретённое слабоумие - снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня.
Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.
Умственная отсталость - не прогрессирующий процесс, а следствие перенесённой болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.
Иногда олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».
Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин.
Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (нем. de - приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + нем. mens - ум, разум). Приобретённое слабоумие - снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня.
Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.
Умственная отсталость - не прогрессирующий процесс, а следствие перенесённой болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.
Иногда олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».
Клиническая картина
Общие диагностические указания F7X.X:
• A. Умственная отсталость - состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
• в. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
• с. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
• D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
• E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.
Указания на нарушения поведения:
• .0 - отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения.
• .1 - со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения.
• .8 - с другими нарушениями поведения.
• .9 - без указания на нарушения поведения.
Классификация Е. И. Богдановой (ГУЗ РОКПНД, Рязань, 2010):
• .1 - Снижение интеллекта.
• .2 - Общее системное недоразвитие речи.
• .3 - Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость).
• .4 - Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объема восприятия).
• .5 - Конкретность, некритичность мышления.
• .6 - Малопродуктивность памяти.
• .7 - Недоразвитие познавательных интересов.
• .8 - Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность).
Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений - аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.
Умственную отсталость отличают также от деменции - приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.
Ассоциированные симптомы: Аграмматизм. Запинки в речи. Извращение пищевых пристрастий. Изменение аппетита. Импульсивность. Нарушение понимания речи. Ограниченный словарный запас. Отсутствие речи. Персеверация. Поперхивание во время еды. Раздражительность. Тонико-клонические судороги. Эйфория. Эхолалия.
• A. Умственная отсталость - состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
• в. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
• с. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
• D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
• E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.
Указания на нарушения поведения:
• .0 - отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения.
• .1 - со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения.
• .8 - с другими нарушениями поведения.
• .9 - без указания на нарушения поведения.
Классификация Е. И. Богдановой (ГУЗ РОКПНД, Рязань, 2010):
• .1 - Снижение интеллекта.
• .2 - Общее системное недоразвитие речи.
• .3 - Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость).
• .4 - Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объема восприятия).
• .5 - Конкретность, некритичность мышления.
• .6 - Малопродуктивность памяти.
• .7 - Недоразвитие познавательных интересов.
• .8 - Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность).
Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений - аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.
Умственную отсталость отличают также от деменции - приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.
Ассоциированные симптомы: Аграмматизм. Запинки в речи. Извращение пищевых пристрастий. Изменение аппетита. Импульсивность. Нарушение понимания речи. Ограниченный словарный запас. Отсутствие речи. Персеверация. Поперхивание во время еды. Раздражительность. Тонико-клонические судороги. Эйфория. Эхолалия.
Причины
• Генетические причины умственной отсталости;
• Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и ) природы;
• Значительная недоношенность.
• Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
• Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы.
• Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
• Умственная отсталость неясной этиологии.
Генетические причины умственной отсталости.
Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:
• Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации.
Трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна);
Частичная делеция короткого плеча хромосомы 4;
Микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и.
• Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом.
Синдром Ангельмана;
Синдром Прадера-Вилли.
• Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.
• Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и ) природы;
• Значительная недоношенность.
• Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
• Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы.
• Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
• Умственная отсталость неясной этиологии.
Генетические причины умственной отсталости.
Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:
• Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации.
Трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна);
Частичная делеция короткого плеча хромосомы 4;
Микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и.
• Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом.
Синдром Ангельмана;
Синдром Прадера-Вилли.
• Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.
Лечение
Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врожденный сифилис, токсоплазмоз и ); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и ), назначают диетотерапию; при эндокринопатиях, микседема) - гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции аффективной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации олигофренов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Специалисты-психологи
- Консультация психотерапевта
- Консультация психиатра
Нехирургическое лечение
- Психотерапия
- Медико-психологическая помощь
Клиники с лучшими ценами (по 9 выбранным медуслугам)
|
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
33770₽ | |
Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..показать+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
рейтинг: 4.6
|
8400₽ | |
РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..показать+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
рейтинг: 4.6
|
8400₽ | |
ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (м. Сокол) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
рейтинг: 4.6
|
11300₽ | |
ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Ак. Лебедева - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 339-39-39 +7(812) 607-59-00 +7(981) 758-89-80 |
— | 17680₽ | |
ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Оптиков - Санкт-Петербург (м. Старая Деревня) | +7(812..показать+7(812) 339-39-39 +7(812) 702-63-45 +7(981) 758-89-80 |
— | 17680₽ | |
Клиника №1 ФМБЦ им. А.И. Бурназяна на Маршала Новикова - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(495) 942-42-31 +7(499) 190-73-74 +7(499) 190-95-00 +7(499) 190-85-55 |
— | 26600₽ | |
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
28360₽ | |
К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
58520₽ | |
Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..показать+7(861) 222-00-02 |
— | 5162₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. |