Гемералопия

• МКБ-10
• E50.5 Недостаточность витамина A с куриной слепотой

 Гемералопия (куриная слепота). Офтальмопатология, характеризующаяся нарушением зрительной адаптации к условиям пониженной освещенности (сумеркам, темноте, искусственному затемнению). При гемералопии ухудшается видение предметов в темное время суток, нарушается пространственная ориентация в сумерках и процесс световой адаптации, сужаются поля зрения, возникают проблемы с цветовосприятием. Обследование пациентов с гемералопией включает визометрию, ахроматическую и цветовую периметрию, офтальмоскопию, биомикроскопию с линзой Гольдмана, адаптометрию, электроретинографию, оптическую когерентную томографию и тд Врожденная гемералопия неизлечима; при симптоматической форме проводится витаминотерапия, лечение первичной патологии сетчатки и зрительного нерва.

 Гемералопия (куриная или ночная слепота) характеризуется резким ухудшением зрения в темноте, сумерках, при смене освещения. Народное название гемералопии - «куриная слепота» произошло от схожести симптомов заболевания с особенностью зрения куриц, которые также плохо ориентируются в сумерках и темноте.
 Сетчатка глаза содержит палочковидные («палочки») и колбочковидные («колбочки») светочувствительные клетки, которые образуют рецепторный аппарат глаза. Благодаря «палочкам» обеспечивается черно-белое ночное и сумеречное видение, с помощью «колбочек» - восприятие цветовой палитры днем. В среднем в сетчатке содержится около 110-125 млн. палочковидных и 6-7 млн. колбочковидных клеток (их нормальное соотношение составляет 18:1).
 В палочковидных клетках сетчатки присутствует зрительный пигмент родопсин, обеспечивающий темновую адаптацию зрения. На свету родопсин распадается, а в темноте, при участии витамина А, восстанавливается. Синтез родопсина сопровождается выделением энергии, которая, преобразуясь в электрические импульсы, поступает по зрительному нерву в головной мозг. С помощью данного механизма обеспечивается нормальная деятельность палочковидных клеток и ночное зрение. При нарушении соотношения «палочек» и «колбочек» и недостатке родопсина развивается гемералопия - при слабом освещении острота зрения снижается, а при дневном ярком свете остается нормальной.
 В офтальмологии выделяют три вида гемералопии: врожденную, симптоматическую и эссенциальную.

 Врожденная гемералопия обусловлена генетическими факторами и носит наследственно-семейный характер. Врожденная куриная слепота встречается при синдроме Ашера, наследственном пигментном ретините и другой наследуемой патологии.
 Симптоматическая форма гемералопии развивается на фоне других заболеваний глаз: глаукомы, близорукости высоких степеней, ретинопатии, отслойки сетчатки, катаракты, хориоретинитов, атрофии зрительного нерва, сидероза, лучевых ожогов глаз (фотоофтальмии) и тд.
 Эссенциальная или функциональная гемералопия развивается при резком дефиците или отсутствии в организме витаминов А, В2, РР. Состояние гипо- и авитаминоза может встречаться при заболеваниях печени, малокровии, сильном истощении, сахарном диабете, лечении антагонистами ретинола (хинином), алкоголизме, заболеваниях ЖКТ с нарушением всасывания питательных веществ (хронический гастрит, энтерит, колит и тд ).
 Пусковыми факторами гемералопии могут выступать перенесенные инфекции (герпес, краснуха, корь, ветряная оспа), менопауза у женщин, диеты ( вегетарианство). От появления гиповитаминоза до развития гемералопии может пройти около 2-х лет, так как в организме запасов витамина А хватает на год. Независимо от формы гемералопии, ухудшение зрения в темноте связано с одним и тем же механизмом - нарушением синтеза пигмента родопсина в палочковидных клетках сетчатки.

 Признаки врожденной гемералопии развиваются в раннем детстве: при этом стойкое снижение зрения не поддается излечению. Гемералопия сопровождается снижением остроты зрения в сумеречное и ночное время суток, чувством зрительного дискомфорта в полумраке. Человек с гемералопией замечает, что не различает окружающие предметы и теряет ориентацию в пространстве при слабом освещении, при переходе из хорошо освещенного помещения в темное. При этом днем и при достаточном освещении зрение, как правило, не нарушено.
 Наблюдается ощущение «песка» и сухости в глазах. Дети с гемералопией боятся темноты, в связи с чем плачут и ведут себя беспокойно в сумерках. Гемералопия сопровождается сужением полей зрения и снижением восприятия желтого и синего цветов.

 При ухудшении сумеречного зрения необходимо проконсультироваться у офтальмолога, который поможет выявить возможные причины гемералопии.
 Обследование начинается с визометри - определения остроты зрения, которая при эссенциальной гемералопии часто бывает не изменена. Проведение ахроматической и цветовой периметрии позволяет выявить концентрическое сужение полей зрения, нарушение феномена Пуркинье.
 Офтальмоскопическая картина при различных видах гемералопии имеет свои особенности. Так, при эссенциальной форме гемералопии глазное дно в норме, при других - имеет специфические изменения, характерные для заболевания, вызвавшего куриную слепоту. При врожденной гемералопии с помощью офтальмоскопии на сетчатке определяются мелкие округлые очаги дегенерации.
 Для исследования темновой адаптации проводится адаптометрия. Функциональное состояние сетчатки оценивается с помощью электроретинографии и других дополнительных электрофизиологических исследований. Для выяснения причин симптоматической гемералопии показано выполнение тонографии, рефрактометрии, биомикроскопии с линзой Гольдмана, оптической когерентной томографии.
 В комплексное обследование пациентов с гемералопией могут включаться консультации гастроэнтеролога, эндокринолога.

 Врожденная форма гемералопии, ассоциированная с наследственной патологией, неизлечима - наблюдается устойчивое снижение сумеречного зрения. При приобретенных гемералопиях необходимо выяснение и устранение причин, приводящих к нарушению темновой адаптации.
 При гемералопии, вызванной миопией, производится подбор очков или контактных линз, проводится лазерная коррекция близорукости, рефракционные операции (склеропластика, замена хрусталика и тд ). Гемералопия, обусловленная глаукомой или катарактой, также требует хирургического лечения данных заболеваний (проведения антиглаукоматозных операций, экстракции или факоэмульсификации катаракты). При отслойке сетчатки показана лазерная коагуляция.
 Эссенциальные гемералопии, в первую очередь, требуют нормализации питания: его обогащения продуктами, богатыми ретинолом и каротином (сливочным маслом, печенью трески, сыром, молоком, яичным желтком, морковью, шпинатом, томатами). Назначаются инстилляции витаминных глазных капель, прием витамина А, рибофлавина, никотиновой кислоты внутрь в возрастных дозировках.
 Одновременно необходимо лечение заболеваний ЖКТ, сахарного диабета (контроль уровня глюкозы крови, инсулинотерапия).

 Течение симптоматической гемералопии может привести как к восстановлению темновой зрительной адаптации, так и к стойкой утрате зрительной функции - прогноз определяется тяжестью основного заболевания. Функциональная гемералопия, как правило, хорошо поддается терапии и имеет благоприятный исход - полное восстановление сумеречного зрения.
 У пациентов с гемералопией нередко развивается патологическая боязнь темноты, которая может принимать характер фобии, невроза навязчивых состояний и психического расстройства.

 Профилактика гемералопии требует обеспечения достаточного поступления в организм необходимых витаминов и защиты сетчатки глаза. С этой целью рекомендуется полноценное питание, использование защитных очков на солнце и при работе в условиях вредного излучения, лечение сопутствующей патологии. Лицам с гемералопией запрещается пользоваться лампами флюоресцентного свечения. Детям с легкой степенью миопии рекомендуется ношение очков в вечернее время.