Кератомаляция

• МКБ-10
• H18.9 Болезнь роговицы неуточненная
• E50.4 Недостаточность витамина A с кератомаляцией

 Кератомаляция (keratomalacia, греч. keras, keratos por, роговое вещество + malakia мягкость) - поражение роговицы, характеризующееся ее некрозом и расплавлением, обусловленное недостаточностью витамина А в организме, как правило, поражаются оба глаза.

 Поражению роговицы обычно предшествует ксероз конъюнктивы - образование отдельных сухих не смачиваемых слезной жидкостью пятен на конъюнктиве глазного яблока («песчаные отмели при отливе»). В отдельных случаях развивается сразу, минуя стадию ксероза конъюнктивы. Наиболее ранними изменениями роговицы являются потери блеска, появление на ее поверхности помутнении («шагреневая кожа»), снижение чувствительности. При прогрессировании процесса роговица приобретает серовато-белый или молочный цвет, воспалительная реакция незначительная или отсутствует, наблюдается образование эрозии, инфильтрация и изъязвление роговицы (последнее имеет тенденцию к распространению). Быстрое, иногда молниеносное (в течение 24-48 ч) распространение процесса, некроз и расплавление роговицы () могут привести к ее перфорации, выпадению радужки и хрусталика; часто наблюдающееся присоединение вторичной инфекции - к эндофтальмиту и панофтальмиту.
 У больных отмечаются нарушения функции пигментного эпителия и нарушение образования родопсина, что является причиной гемералопии. Наряду с поражением глаз наблюдаются сухость и повышенное ороговение кожи, потеря блеска, ломкость и выпадение волос, сухость слизистых оболочек, а результате чего у больных часто возникают охриплость голоса, бронхит.
 Ассоциированные симптомы: Отек глаз. Светобоязнь.

 Диагноз устанавливают на основании клинической картины, а также результатов определения содержания витамина А и его метаболитов в плазме крови методом жидкостной хроматографии.

 Развивается главным образом у детей младшего возраста в результате недостаточного поступления витамина А с пищей, нарушения резорбции питательных веществ из кишечника при энтероколитах различной этиологии, тяжело протекающих общих инфекционных болезнях, поражениях печени. Наиболее распространена в развивающихся странах Азии и Африки.

 Лечение направлено на устранение витаминной недостаточности и предупреждение вторичной инфекции. Большое значение имеет диета, рекомендуются продукты, богатые витаминами А и каротином, витамины С, РР, группы В, содержащие достаточное количество белка и жиров (печень, яйца, сливочное масло, морковь, салат, зеленый горошек, абрикосы, ягоды и ). Витамин А применяют также внутрь и внутримышечно. С целью профилактики вторичной инфекции назначают антибиотики и сульфаниламиды (30% раствор сульфацила натрия, 20% раствор сульфапиридазина натрия, 1% тетрациклиновую мазь, 0,5% левомицетиновую мазь и ). В случаях прогрессирования процесса прибегают к пересадке роговицы (кератопластике).

 Прогноз, как правило, неблагоприятный: процесс обычно заканчивается образованием стойкого бельма, в случае гнойного осложнения - атрофией глазного яблока.