Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Адренолейкодистрофия

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Связанные стандарты мед. помощи
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Adrenoleukodystrophy, Болезнь Аддисона-Шильдера, Болезнь Зиммерлинга-Крейтцфельдта.

МКБ-10 коды

Описание

 Адренолейкодистрофия (меланокожная лейкодистрофия, болезнь Аддисона-Шильдера) - дегенеративное заболевание белого вещества головного мозга, связанное с недостаточностью надпочечников.

Клиническая картина

 Наиболее выражены признаки недостаточности надпочечников, сочетающиеся с интеллектуальной, поведенческой недостаточностью (лабильность настроения, эйфория, депрессия), расстройством памяти, повышением сухожильных рефлексов с наличием клонусов, нарушением походки, постепенным развитием спастичности (квадриплегия). Наблюдаются также расстройство зрения, псевдобульбарные синдромы, атрофия зрительных нервов. Могут отмечаться фокальные приступы судорог, парезы наружных мышц глаз, гомонимная гемианопсия, снижение зрачковых реакций, парез вертикального взора. Содержание кортизола в плазме крови - в норме. Клинически А. сходна с болезнью Шильдера. От последней ее отличают извращенная реакция на введение АКТГ и обнаружение жирных кислот с длинной цепью в фибробластах.
 Ассоциированные симптомы: Отсутствие аппетита. Парапарез. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тошнота.

Причины

 Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Это заболевание, обусловленное энзиматическим дефектом обмена жирных кислот, возможно, относится к наследственным болезням, связанным с нарушениями обмена веществ.

Лечение

 Заместительная терапия гормонами. Диетотерапия: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В1 (отвар шиповника, чёрная смородина, дрожжи); поваренная соль в повышенном количестве (20 г/сут); соли калия уменьшают до 1,5-2 г/сут.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Специалисты-психологи
    • Консультация терапевта
    • Консультация акушера-гинеколога по беременности
    • Анализы

    • Общий анализ мочи
    • Общий анализ крови
    • Инсулин в крови
    • Индекс инсулинорезистентности (HOMA- IR)
    • Глюкоза в крови
    • Анализ на кортизол
    • Диагностика

    • КТ надпочечников
    • Нехирургическое лечение

    • Плацентарная терапия
    • Искусственное оплодотворение
    • Внутривенная инъекция

Клиники с лучшими ценами (по 14 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2050 в 103 городах
К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.6
166960₽
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.5
124700₽
К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-34
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.5
157380₽
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.6
15850₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (м. Суконная слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.3
15850₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (м. Козья слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.5
15850₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (м. Яшьлек (Юность)) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
15850₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
ЛМ-клиника в Бутово - Троицк (м. Улица Скобелевская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 149-28-15
+7(929) 683-26-77
рейтинг: 4.6
16200₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Президент-Мед на Якорной - Москва (м. Коломенская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 618-60-10
+7(499) 618-81-10
+7(966) 016-74-21
рейтинг: 4.6
17500₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Санмедэксперт на Трехгорном Валу - Москва (м. Улица 1905 года) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 678-03-03
рейтинг: 4.6
18664₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.