By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Dysbetalipoproteinemia

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Vitamin E+Retinol
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Дисбеталипопротеинемия достаточно часто обнаруживается у гомозигот по апопротеину Е-2. Обнаруживается в клинике дисбеталипопротеинемия при помощи диагностирования изоформы апопротеина Е, но уровень отношения холестерин/триглицериды крови более 0,3 доказывает болезнь «дисбеталипопротеинемия».

Symptoms

 Абеталипопротеинемия (Бассена-Корнцвейга синдром) - в крови нет (β-липопротеинов, хиломикроыов, липопротеинов с плотностью ниже 1,063 (ЛПНП и ЛПОНП), эритроциты имеют множественные шиловидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия ЛПНП, транспортирующих жирорастворимые витамины). Часты нарушения всасывания в кишечнике, а также (вследствие демиелинизации аксонов) нарушения координации, атаксия, нистагм, пигментная дегенерация сетчатки и отставание в умственном развитии. Стеаторея возникает вследствие недостатка апопротеина В, определяющего образование хиломикронов в клетках кишечника. При биопсии тонкой кишки - жировые включения в эпителиальных клетках.
 Гипобеталипопротеинемия - уменьшено содержание (β-липопротеинов, часто протекает бессимптомно. Содержание ЛПВП в норме или увеличено, триглицеридов - от 70 до 120 мг%, ЛПНП - от 20 до 70 мг%. Всасывание жиров обычно не нарушено.

Reasons

 Гипобеталипопротеинемия (R) и абеталипопротеинемия (р) - наследуемые расстройства, вызванные мутациями гена аполипопротеина В, главного аполипопротеина хиломикронов и ЛПОНП (*200100, 2р23р24, ген АРОВ, множество аллелей). Также обнаружены дефекты в большой субъединице молекулы микросомального белкапереносчика триглицеридов (* 157147).

Treatment

 Специфической терапии нет. Диета: богатые полиненасыщенными жирными кислотами из семейства линоленовой кислоты и витамином Е продукты (растительные масла: подсолнечное, кукурузное, хлопковое, соевое, льняное, конопляное), злаковые грубого помола и бобовые. Витамин Е в высоких дозах (до 100 мг/кг/сут в несколько приёмов внутрь) может уменьшить выраженность неврологических проявлений. Одновременно назначают ретинол для профилактики гиповитаминоза А, витамин Е в высоких дозах может вызвать его развитие.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Consultation of an endocrinologist
    • Consultation of a physical therapy doctor
    • Consultation of a dietitian
    • Analyzes

    • Urine tests
    • Total cholesterol
    • Thrombin time
    • General blood test
    • Blood glucose
    • Diagnostics

    • Thermometry
    • Measurement of blood pressure
    • Electrocardiography (ECG)
    • Surgery

    • Oxygen therapy
    • Non-surgical treatment

    • SMT therapy (amplipulstherapy)
    • Psychotherapy
    • Healing souls
    • Electromyostimulation

Clinics with the best prices (of 16 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 1311 in 77 cities
МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
rating: 4.3
12100₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
12700₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
12700₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
12700₽
МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
12800₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
12800₽
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.2
12800₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
12800₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
12800₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
12800₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.