Амилоидоз кишечника

• МКБ-10
• E85 Амилоидоз

 Амилоидоз кишечника - заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида.
 При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.

 Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых ), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

 AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) - первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера).
 AA-амилоидоз (acquired) - вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.
 AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) - наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
 AH-амилоидоз (hemodialisis-related) - наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
 AE-амилоидоз - форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке с-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
 Амилоидоз финского типа - редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

 Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

 Тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

 В постановке диагноза амиловдоза кишечника могут помочь следующие признаки:
 Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и ).
 Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
 Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).

 Общие принципы лечения амилоидоза:
 Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность).
 Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут).
 Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью.
 Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью.
 При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и ), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза.
 Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ.
 При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты).
 При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин.
 При вторичном амилоидозе - специфическое лечение основного заболевания.
 При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).
 Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы.
 Хирургическое лечение амилоидоза:
 Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

• Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга