Гемофилическая артропатия

 Гемофилическая артропатия. Это комплекс дегенеративных изменений в суставных тканях, вызванный гемартрозами у пациентов с гемофилией. Заболевание чаще всего поражает крупные суставы: коленные, локтевые, голеностопные и тазобедренные. Артропатия проявляется болями и локальными признаками воспаления, суставными деформациями, уменьшением объема движений. Диагностика основывается на рентгенограммах и МРТ-снимках, результатах специальных лабораторных анализов крови. Лечение включает заместительную терапию гемофилии, обезболивание и физиотерапию на начальных стадиях болезни, хирургическую коррекцию деформирующего артроза и анкилоза.

 Частота встречаемости гемофилии составляет 1 случай на 10000 населения. Она имеет Х-сцепленный тип наследования, поэтому преимущественно страдают мужчины, у женщин описаны лишь единичные случаи патологии. При гемофилии нарушается свертываемость крови и возникают геморрагии. У 80-90% пациентов наблюдаются кровоизлияния в суставы, которые со временем вызывают гемофилическую артропатию. Тяжелые суставные деформации и сложности в подборе лечения обуславливают высокую актуальность проблемы в современной ортопедии и травматологии.

 Гемофилическая артропатия возникает при повторных кровоизлияниях в коленный (44%), локтевой (25%), голеностопный (15%) и другие крупные суставы. Мелкие межфаланговые сочленения поражаются крайне редко. Основой для развития заболевания выступают хронические синовиты, которые осложняются поражением всех внутрисуставных структур. Патология чаще встречается у молодых людей, поскольку пик гемартрозов приходится на первую и вторую декаду жизни.
 Вероятность развития болезни коррелирует с уровнем активности фактора свертывания VIII при гемофилии А, фактора IX - при гемофилии В. При содержании коагулянтов менее 1% от нормы возникают спонтанные гемартрозы, поэтому риск гемофилической артропатии очень высокий. При активности факторов в пределах 1-5% кровотечения провоцируются механическим повреждением, при показателях 5-40% гемартрозы бывают только при серьезных травмах или операциях.

 Гемофилическая артропатия начинается с гиперплазии синовиальной оболочки и ее усиленной васкуляризации, что резко повышает риск повторных кровотечений. Длительное нахождение крови в суставной полости провоцирует воспаление, выработку цитокинов и металлопротеиназ, которые повреждают хрящ. Провоспалительные медиаторы активизируют апоптоз хондроцитов, запускают синтез перекиси водорода и образование свободных радикалов.
 Повторные гемартрозы вызывают хроническое воспаление сустава, которое со временем трансформируется в гемофилический артроз и артропатию. При прогрессировании болезни поражение затрагивает костные структуры. Возникают субхондральные кисты, на суставных поверхностях костей появляются эрозивные изменения и разрастаются остеофиты. Нарушение минерализации костной ткани становится причиной остеопороза.
 Гемофилическая артропатия.

 Единый подход к систематизации гемофилической артропатии не разработан. В практической ортопедии-травматологии при постановке диагноза учитывают клинико-морфологическую форму заболевания. Она влияет на подбор лечения и отдаленный прогноз для пациента. По этому принципу выделяют следующие варианты (стадии развития) болезни:
 • Острый гемартроз. Возникает при первичном или повторном кровоизлиянии в полость сустава. Имеет яркие клинические проявления в виде болевого синдрома и ограничения подвижности, но не сопровождается стойкими структурными изменениями.
 • Постгеморрагический синовит. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке, который по течению бывает острым, подострым и хроническим. При хронической форме выделяют экссудативную и адгезивную фазы как последовательные стадии развития артропатии.
 • Деформирующий артроз. Тяжелая форма заболевания, проявляющаяся разрушением хрящевой ткани и стойкими ограничениями объема движений. При отсутствии комплексного лечения артроз неуклонно прогрессирует.
 • Анкилоз. Финальная стадия гемофилической артропатии, которая характеризуется костным или фиброзным сращением компонентов сустава, вследствие чего он становится полностью неподвижным.

 При кровоизлияниях в сустав сначала возникает покалывание и небольшая стесненность движений. Вскоре появляются интенсивные боли, околосуставные ткани отекают, кожа в зоне поражения приобретает багрово-красный оттенок. Болевой синдром резко усиливается при движениях, поэтому пациенты щадят пораженную конечность. Вынужденная неподвижность вызывает вторичный мышечный спазм, который усугубляет симптомы.
 На позднем этапе гемофилической артропатии беспокоят постоянные или периодические боли, которые усугубляются по мере прогрессирования патологии. Неприятные ощущения усиливаются при начале движения («стартовые боли»), во время физической нагрузки и по ночам. Сустав выглядит немного опухшим, на запущенных стадиях болезни он деформируется. При этом пациент не может выполнять привычные движения, подвижность конечности резко ограничена.

 При гемофилической артропатии образуются стойкие деформации, которые в основном затрагивают нижние конечности. Зачастую наблюдается вальгусное или варусное искривление ног, вызванное патологией колена и голеностопа. Пациенты не способны нормально ходить, испытывают боли, сталкиваются с дискомфортом при подборе обуви и одежды. Если контрактура затрагивает суставы руки, снижается работоспособность, в тяжелых случаях утрачивается возможность самообслуживания.

 Обследование проводится ортопедом-травматологом совместно с врачом-гематологом, который отвечает за базовое лечение гемофилии. При физикальном осмотре обращают внимание на местные воспалительные изменения периартикулярных тканей, наличие видимых деформаций сустава, степень сохранности активных и пассивных движений. Программа комплексной диагностики включает следующие методы:
 • Рентгенография суставов. На рентгеновских снимках выявляются признаки поздней стадии артропатии: сужение суставной щели, костные остеофиты, деформация эпифизов трубчатых костей. Степень тяжести артроза определяется по шкале Петтерссона.
 • МРТ суставов. Магнитно-резонансная томография используется для ранней диагностики болезни. Специфические признаки гемофилической артропатии: утолщение синовиальной оболочки в сочетании с отложениями гемосидерина. Стандартизованная оценка состояния суставов проводится по шкале Denver.
 • Лабораторные исследования. Для оценки тяжести гемофилии выполняется коагулограмма, специальные тесты на степень активности факторов VIII и IX. Дополнительно проводят общий и биохимический анализы крови, исследования на острофазовые показатели и маркеры системных воспалительных заболеваний.

 Гемофилическую артропатию дифференцируют другими распространенными причинами артроза: бытовыми и спортивными травмами, туберкулезным артритом, аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). Если патология выявляется у ребенка или подростка, необходимо исключить слабость соединительной ткани, врожденные аномалии развития костных и хрящевых структур.
 УЗИ суставов.

 Прогрессирование болезни имеет прямую связь с частотой внутрисуставных кровотечений. Основная задача медикаментозного лечения - улучшить показатели свертываемости крови. С этой целью назначают заместительные препараты на основе рекомбинантных факторов коагуляции. Дозировка и режим введения подбираются индивидуально, учитывая степень тяжести и вид гемофилии. При болевом синдроме применяются НПВС, внутрисуставные инъекции кортикостероидов.
 При остром гемартрозе для уменьшения повреждения суставных структур показан щадящий режим, иммобилизация пораженного отдела конечности. Использование повязок или гипсовых лонгет позволяет зафиксировать сустав в нужном положении, избежать нестабильности и предупредить развитие стойкой деформации. При хронической форме заболевания потребуется физиотерапия и лечебная физкультура, чтобы поддерживать мышечный тонус и двигательную активность.
 Чтобы радикально остановить прогрессирование заболевания, показана синовэктомия - удаление синовиальной оболочки, которая выступает источником повторных кровоизлияний. Для минимизации хирургических манипуляций применяются малоинвазивные способы синовэктомии: разрушение химическими веществами или радиофармпрепаратами. При локальном ведении они вызывают склерозирование оболочки, после чего частота гемартрозов уменьшается.
 При запущенной форме гемофилической артропатии и артрозе 3-4 степени требуется оперативное вмешательство. По возможности выполняют эндопротезирование пораженного сустава, которое частично восстанавливает объем активных движений и убирает болевой синдром в большинстве случаев. Установка протеза возможна после успешной заместительной терапии, которая снижает риск интраоперационных кровотечений.
 Еще один метод хирургической коррекции гемофилического артроза - артродез. Проводится замыкание сустава в одном положении, чтобы избежать трения хрящевых поверхностей и снизить риск повторных кровоизлияний. После такого вмешательства боли полностью исчезают, однако сустав становится неподвижным навсегда. Неблагоприятные функциональные результаты ограничивают применение такого метода у молодых пациентов.

 Шансы на восстановление функций сустава зависят от степени тяжести артропатии. На начальном этапе болезни медикаментозное лечение в сочетании с физиотерапевтическими мерами улучшает подвижность, позволяет вести привычную жизнь. На поздних стадиях деформирующего артроза потребуется хирургическая операция, которая несмотря на развитие медицины не может полностью вернуть функцию пораженного сустава.
 Чтобы предотвратить артропатию, всем пациентам с наследственными нарушениями свертываемости крови рекомендована профилактическая гемостатическая терапия. Подбираются индивидуальные дозы заместительных препаратов, чтобы поддерживать активность факторов коагуляции более 1% и предупредить спонтанные кровоизлияния. Также необходимо вести осторожный образ жизни, избегать опасных видов спорта и других занятий, сопряженных с высоким риском травм.

 1. Опыт эндопротезирования в лечении гемофилической артропатии/ В.Ю. Зоренко и соавт. Гематология и трансфузиология. 2017. №2.
 2. Современные представления о патогенезе гемофилической артропатии/ Т.Ю. Полянская, В.Ю. Зоренко, Е.Е. Карпов// Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015. №3.
 3. Гемофилия в практике врачей разных специальностей/ А.Г. Румянцев, С.А. Румянцев, В.М. Чернов. 2012.
 4. Руководство по лечению гемофилии. Публикация Всемирной федерации гемофилии. 2008.

• 32% Сравни Синовит
• 32% Сравни Остеоартроз
• 31% Сравни Повреждение мениска колена
• 31% Сравни Эпикондилит
• Показать все