Синдром укороченного интервала QT

 Синдром короткого интервала QT. Это новый и еще недостаточно изученный вариант аритмии, который в настоящее время признан важным проаритмогенным фактором и предиктором внезапной сердечной смерти. Несколько генетических мутаций были связаны с развитием этого расстройства. У большинства пациентов синдром протекает без клинических проявлений, реже проявляется головокружением, предобморочными состояниями и обмороками. В диагностических целях проводят ЭКГ, суточное холтеровское мониторирование и другие инструментальные методы (эхо-КГ, кардиологический EFI). Единственный эффективный вариант лечения - установка кардиовертера-дефибриллятора.

 В клинической кардиологии наиболее известен синдром удлиненного интервала QT, часто связанный с внезапной смертью молодых людей. Противоположное состояние - синдром укороченного интервала QT - было описано только в 2000 г., а в 2005 г. были проведены подробные клинические наблюдения за пациентами с данной патологией. Истинная частота этого типа нарушения ритма не установлена из-за сложности диагноза и отсутствия явных клинических признаков, однако ученые предполагают высокую распространенность проблемы среди населения.

 Большинство ученых сходятся во мнении, что развитие синдрома короткого интервала QT связано с генетически детерминированными нарушениями процесса возбуждения в проводящей системе сердца. Этим объясняются частые семейные случаи внезапной смерти при отсутствии органических патологий сердца. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Есть следующие типы поврежденных генов, ответственных за возникновение синдрома:
 • Ген KCNH2. Мутация расположена на длинном плече хромосомы 7 в локусе 7q35-q36. Этот ген необходим для выработки белка, который контролирует работу калиевых каналов миокарда, активность отдельных нервных клеток.
 • Ген KCNQ1. Ген расположен на коротком плече хромосомы 11 (11p15.5). Он кодирует белок, который способствует выведению калия из клеток во внеклеточное пространство. Белок содержится в тканях сердца, внутреннего уха, желудка и толстой кишки.
 • Ген KCNJ2. Недавно выявленная мутация является причиной синдрома укороченного интервала QT 3 типа. Заболевание возникает при усилении функции одного из белковых компонентов калиевого насоса, регулируемого соответствующим геном.
 Помимо генетических мутаций, уменьшению интервала могут способствовать внешние факторы. Наиболее опасными считаются учащение пульса, повышение температуры тела, повышение содержания калия и кальция в крови. Самостоятельным фактором риска является нарушение баланса вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса симпатических нервов.

 Электрофизиологической основой синдрома укороченного интервала QT является ускорение второй фазы потенциала действия в миокарде правого желудочка. Патология возникает из-за генетически детерминированного дефекта калиевых каналов, что приводит к увеличению выброса ионов калия из внутриклеточной жидкости, ионному дисбалансу. В патогенезе синдрома играет роль гиперсимпатикотония, которая угнетает работу кальциевых каналов и усугубляет существующие недуги.
 Чтобы определить, насколько короток интервал, существует специальная формула, которая выглядит как «656 / (1 + FC / 100)». Эта формула вычисляет нормальный интервал в миллисекундах (мс) при соответствующей частоте сердечных сокращений. Синдром укороченного интервала устанавливается, если показатель меньше 88% от нормы. Выявлено два варианта заболевания: стойкое идиопатическое укорочение, парадоксальное (бради-зависимое) уменьшение интервала QT.

 Основное клиническое проявление синдрома - обмороки - кратковременные эпизоды потери сознания, протекающие в сочетании с аритмиями и нарушением кровоснабжения головного мозга. Несмотря на быстрое развитие симптомов, обморок характеризуется 3 последовательными фазами: пресинкопальным состоянием и самим обмороком, постсинкопальным состоянием. В большинстве случаев это начинается во время тренировки или сразу после нее.
 Пресинкопальная (липотимическая) фаза длится до нескольких минут. Пациенты внезапно ощущают нарастающую слабость, тошноту, головокружение и мигающие «мухи» перед глазами. Как правило, беспокоят шумы и заложенность в ушах, человек подозревает, что вскоре потеряет сознание. Кардиогенному обмороку может предшествовать стеснение в груди, одышка или замирание сердца.
 Вторая стадия - обморок - потеря сознания с резким снижением мышечного тонуса, в результате чего человек падает. Объективно наблюдается бледность кожи, падение артериального давления и слабый пульс. Кардиогенный обморок длится несколько минут, после чего к пациенту возвращается сознание. Постсинкопальный период длится от нескольких минут до нескольких часов и проявляется слабостью, повышенным потоотделением и неуверенностью движений.
 Ассоциированные симптомы: Заложенность уха. Мелькание мушек перед глазами. Пониженное АД. Шум в ушах.

 Укороченный интервал - это доказанный прогностически неблагоприятный признак, при котором внезапная сердечная смерть наступает чаще. По результатам исследований было установлено, что уменьшение интервала до 400 мс и ниже в 2 раза увеличивает вероятность летального исхода на фоне внезапной аритмии. Без лечения шанс умереть к 40 годам составляет около 40%. Синдром короткого интервала QT считается одной из ведущих причин внезапной смерти у детей и подростков.

 При физикальном обследовании кардиолог не обнаруживает симптомов, патогномоничных для синдрома короткого интервала QT. Исключение составляет сочетание патологии с фибрилляцией предсердий или желудочков, которое характеризуется выраженными объективными симптомами. Для диагностики нарушения продолжительности интервала пациенту назначается расширенное обследование, включающее в себя следующие методы:
 • ЭКГ. При записи стандартных отведений ЭКГ укорочение интервала QT до менее 320 мс, укорочение или полное отсутствие сегмента ST, появление симметричных узких зубцов T в грудных отведениях. Для получения более точных результатов рекомендуется контролировать ЭКГ методом Холтера в течение 24 часов.
 • Функциональные тесты. ЭКГ с нагрузкой (беговая дорожка) - важный диагностический критерий. У пациентов с укороченным интервалом QT интервал не изменяется и не увеличивается в ответ на увеличение частоты сердечных сокращений во время тренировки. У здоровых людей по мере увеличения частоты сердечных сокращений продолжительность интервала QT короче.
 • EFI сердца. При электрофизиологическом обследовании определяется укороченный предсердный и желудочковый рефрактерный период, при этом у 90% пациентов при постановке диагноза развивается желудочковая тахикардия или фибрилляция предсердий.
 • УЗИ сердца. При подозрении на органические патологии, которые могут спровоцировать аритмию, проводится эхокардиография. С помощью неинвазивного метода визуализируются основные структурные и функциональные показатели сердца и крупных сосудов.
 • Лабораторные методы. Чтобы установить возможные причины сокращения интервала, рекомендуется проанализировать состав электролитов, кислотно-щелочной баланс крови, кардиоспецифические ферменты. Для исключения гормонального фона патологии измеряется уровень катехоламинов, гормонов щитовидной железы и андрогенов.
 Генетические исследования. Секвенирование генома позволяет выявить мутации, характерные для этого синдрома, но из-за недостаточности данных об этом заболевании и сложности исследования генетические тесты используются ограниченно.

 При укороченном интервале QT стандартные антиаритмические препараты не демонстрируют адекватной эффективности, поэтому их использование нецелесообразно. Современные научные данные показывают положительное влияние алкалоидов коры хинного дерева на удлинение рефрактерного периода желудочков, предотвращение желудочковых аритмий. Основным методом остается хирургическое лечение - имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая проводится при:
 • наличие документально подтвержденного эпизода остановки сердца при угрожающей жизни аритмии;
 • наличие эпизодов желудочковой тахикардии, которые сопровождаются резким ухудшением самочувствия;
 • регулярно возникающие кардиогенные обмороки;
 • отягощенный семейный анамнез внезапной сердечной смерти.
 Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается минимально инвазивным методом с использованием эндоваскулярного доступа. Этот метод сокращает реабилитационный период пациентов и снижает риск послеоперационных осложнений. В период выздоровления пациентам необходимо соблюдать рекомендации относительно двигательного режима и физических нагрузок, регулярно посещать кардиолога для контроля сердечной деятельности.

 Прогноз зависит от укорочения интервала QT в расчете, наличия или отсутствия клинических признаков заболевания, состояния сердечно-сосудистой системы. Прогноз для ранней диагностики и ICD относительно хороший. Чтобы снизить риск возникновения опасных для жизни аритмий, пациентам с синдромом короткого интервала QT рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок и сильного эмоционального стресса. Эффективные меры первичной профилактики до сих пор не разработаны.

 1. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации. 2020. Заболевания сердечно-сосудистой системы и беременность/ Р.И. Стрюк. 2010.
 2. Синдром короткого интервала QT/ И.Г. Фомина, А.И. Тарзиманова, А.В. Ветлужский// Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2006. №5.
 3. Синдром укороченного интервала QT (клиника, диагностика, лечение)/ И.И. Гукасова// Анналы аритмологии. 2005. №4.

• 33% Сравни Тонзиллокардиальный синдром
• 33% Сравни Желудочковая экстрасистолия
• 32% Сравни Гипертрофическая кардиомиопатия
• 32% Сравни Экстрасистолия у детей
• Показать все