Синдром Фредерика

• МКБ-10
• I45.8 Другие уточненные нарушения проводимости

 Это комбинация полного АВ блокады с мерцательной аритмией. Это явление осложняет течение других сердечно-сосудистых заболеваний. Его клиническими симптомами являются слабость, головокружение и потемнение в глазах, одышка. Приступы проявляются ощущением «тонущего сердца», кратковременной потерей сознания. План исследования включает ЭКГ, эхокардиографию, рентгенологические методы и лабораторную диагностику. В случае синдрома Фредерика рекомендуется интенсивное лечение в сочетании с этиотропной терапией первичной патологии. При тяжелых аритмиях и нарушениях проводимости указывается установка кардиостимулятора.

 Синдром Фредерика приписывают сердечной проводимости и нарушениям ритма. Состояние не считается самостоятельной нозологической единицей и вызвано другими сердечными заболеваниями. Патология названа в честь бельгийского ученого Л.Л. Фридрих, который наблюдал это явление в 1904 году во время эксперимента. Он развивается у 0,6-1,5% больных с фибриллирующим предсердием. Средний возраст пациентов, страдающих синдромом Фредерика, составляет от 65 до 75 лет. У мужчин расстройство встречается чаще, чем у женщин.

 Основным фактором риска является преждевременное или неполное лечение заболевания, которое вызывает развитие синдрома Фридриха. Вероятность аритмий возрастает у пациентов, которые не принимают лекарства по рецепту. Независимые факторы риска включают врожденные или приобретенные пороки сердца и сосудов. Среди поведенческих факторов выделяются физические и психоэмоциональные перегрузки, несоблюдение диеты с низким содержанием жиров.

Причины.

 Синдром не имеет выраженных этиологических факторов и может возникать при различных патологиях сердечно-сосудистой системы. Причиной серьезных нарушений проводимости является воспалительное, дистрофическое или склеротическое изменение сердечной мышцы, которое пересекает сердечную проводящую систему. В результате проводимость нервных импульсов блокируется и возникает спонтанная электрическая активность. Основные причины синдрома Фредерика:
 • ишемическая болезнь сердца. На долю ишемической болезни сердца приходится около 40% в структуре причин заболеваемости. Состояние чаще выявляется при нестабильной стенокардии, стенокардии в покое. Из-за ишемических процессов в миокарде процессы проводимости импульсов от предсердий к желудочкам нарушаются.
 Некроз миокарда является причиной внезапного приступа синдрома Фредерика. Приступы обычно наблюдаются в остром и подостром периоде после сердечного приступа из-за усиленного порочного эффекта. Аритмии при инфаркте миокарда являются неблагоприятным прогностическим симптомом.
 • Некоронарогенная болезнь сердца. Миокардит (особенно тиреотоксический и аутоиммунный), кардиомиопатия способствуют развитию синдрома. Состояние обычно встречается при хроническом течении заболевания с поражением большого объема сердечной мышцы, наличием фиброза и склероза вследствие воспалительных изменений.
 • Передозировка наркотиков. Приступы проводимости и аритмии наблюдаются после превышения терапевтической дозы препаратов, снижающих частоту сердечных сокращений. Эти препараты включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды.

 Патофизиологической основой этого синдрома является полная блокада электрических импульсов между предсердиями и желудочками, а также хаотические сокращения отдельных миофибрилл предсердий. Это состояние характеризуется резким снижением сократимости сердца и нарушением системной гемодинамики. Во время приступа сердечный выброс уменьшается, а кровоснабжение мозга уменьшается.

 Клиническая картина синдрома Фредерика состоит из симптомов основного заболевания и симптомов аритмии. Пациенты чувствуют постоянную слабость, непереносимость физических усилий. Одышка заметна при быстром спуске по лестнице. Периодически появляются головокружение и потемнение глаз, обморок. Кожа становится бледной, возможен акроцианоз.
 Часто боль в груди бывает различной интенсивности. В области предсердия боль или тянет ощущается с ощущением «тонущего сердца». У некоторых пациентов острые сдавливающие или сжимающие боли периодически появляются как приступ стенокардии. Боль, как правило, связана с одышкой, тошнотой, сильной слабостью и потливостью.
 При значительном снижении частоты сердечных сокращений, сопровождающемся мерцательной аритмией, возникает обморок - приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Человек внезапно теряет сознание, кожа становится бледной и прохладной на ощупь. Продолжительность обморока составляет от нескольких секунд до нескольких минут. После приступа человек ощущает сильную слабость и сонливость, озноб.
 Ассоциированные симптомы: Резкое головокружение. Сильное головокружение.

 Наиболее серьезным осложнением синдрома Фредерика является внезапная остановка сердца из-за асистолии. Этому осложнению часто предшествуют постоянно увеличивающиеся условия обморока, но также могут наблюдаться без истории обморока. Асистолия, которая началась в больнице, вероятно, будет успешно реанимирована, в других случаях смертность составляет 100%.
 Несколько эпизодов церебральной ишемии вызывают интеллектуально-мнестические расстройства: снижается память и внимание, снижается работоспособность. У 3-5% пациентов наблюдается аритмический кардиогенный шок и отек легких. Феномен Фредерика усугубляет ишемическую болезнь сердца. При длительном течении синдрома развивается сердечная недостаточность.

 Диагноз подозреваемого синдрома Фредерика сложен, поэтому в обследовании участвуют опытные кардиологи. Физикальное обследование выявляет постоянную брадикардию, снижение артериального давления. Во время аускультации, функциональных или органических шумов в сердце слышна глухота тонов сердца. В современной кардиологии для диагностики синдрома используются следующие методы:
 • Электрокардиография. На ЭКГ регистрируются небольшие F-волны или большие F-волны, что указывает на мерцательную аритмию. Регулярный и редкий желудочковый ритм наблюдается с частотой сокращений около 30-40 в минуту. Комплексы QRS часто расширены и деформированы; иногда появляются экстрасистолы.
 • Электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Методика эффективна при уточнении расположения атриовентрикулярной блокады. EFI также рекомендуется для пациентов, у которых есть показания к хирургическому лечению синдрома Фредерика.
 Это делается для определения первопричины синдрома. Характерное снижение фракции выброса составляет менее 40%, дискоординация сокращений желудочков и предсердий. Толщину миокарда и размеры камер сердца измеряют ультразвуком. На наличие воспаления указывает жидкость в перикардиальной сумке.
 • Рентгенологические методы. Рентгенография ОГК является дополнительным диагностическим методом, который показывает расширение тени сердца и деформацию его контуров. При сердечной недостаточности прозрачность полей легких уменьшается. При необходимости назначается КТ сердца и коронарных артерий.
 • Лабораторный диагноз. Электролитный состав крови должен быть исследован: синдром Фредерика характеризуется гиперкалиемией. Чтобы исключить инфаркт миокарда, проводят анализ кардиоспецифических ферментов (КФК МВ, тропонин, миоглобин). Активность воспалительного процесса оценивают по показателям острой фазы.

 Синдром Федерико лечат в стационаре, при необходимости - в отделении интенсивной терапии. Прежде всего, необходимо отменить все лекарства, используемые для лечения основного заболевания, которое может спровоцировать атриовентрикулярную блокаду. Учитывая тяжесть состояния пациента, рекомендуется несколько областей консервативного лечения:
 • Интенсивная терапия. Срочные меры показаны для снятия шока, обморока из-за недостаточного кровоснабжения мозга и других серьезных проявлений синдрома Федерико. Для устранения полной блокады используются препараты из группы холинергических блокаторов М.
 • Этиотропная терапия. Чтобы предотвратить рецидив синдрома Федерико, необходимо вылечить или получить компенсацию за основное заболевание. Анти-тромбоцитарные и антиангинальные препараты назначают при стенокардии, при миокардите - антибактериальные или противовирусные препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды.
 Чтобы стабилизировать частоту сердечных сокращений и предотвратить смертельные сердечно-сосудистые осложнения, имплантируют постоянный кардиостимулятор (EX). Абсолютные показания к операции: эпизоды обморока, частота сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту, инфаркт миокарда. Кардиохирурги используют однокамерный (WI) или двухкамерный (WIR) желудочек EX.

 1. Нормо-брадисистолическая форма фибрилляции предсердий (синдром Фредерика): поздняя диагностика и лечение/ Н.Е. Трекина, А.В. Руденко, И.А. Урванцева, Л.В. Саламатина, Е.В. Корнеева// Клиницист. 2014.
 2. Нарушения сердечного ритма и проводимости. Учебно-методическое пособие. 2017.
 3. Руководство по кардиологии/под ред. В. Н. Коваленко. 2008.
 4. Рекомендации ESC/EACTS по лечению пациентов с фибрилляцией предсердий. 2017.

• Синдром удлиненного интервала QT
• Брадиаритмии и нарушения проводимости