Дизэритропоэтическая анемия

• МКБ-10
• D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия

 Дисэритропоэтическая анемия. Общее название группы патологий, основанных на нарушениях костномозгового кроветворения (кроветворения). Возникает при поражении красного костного мозга, экзогенном воздействии, дефиците питательных веществ (цианокобаламин, фолиевая кислота, железа). Основные симптомы - бледность кожи, частое головокружение, утомляемость и одышка после упражнений. Диагностика анемии включает клинические и биохимические анализы крови, пункцию костного мозга и исследование желудочно-кишечного тракта. Лечение подбирается по-разному в зависимости от этиологических факторов заболевания.

 Анемия различной степени тяжести поражает 24,8% населения Земли. Среди беременных они обнаружены у 41,8%, среди небеременных женщин - у 30,2%. У мужчин заболевание развивается значительно реже - в 12,7% случаев. Распространенность проблемы среди пожилого населения достигает 23,9%. Дизэритропоэтические расстройства составляют до 88% всех видов анемии, имеют серьезные осложнения и не всегда поддаются лечению, что подчеркивает важность данной патологии в практике гематолога.

 Поскольку дизэритропоэтические анемии составляют большинство заболеваний красной линии кроветворения, их этиологическая структура сильно различается. Особую группу составляют наследственные заболевания, вызванные мутациями генов: гемоглобинопатии, талассемии, анемия Фанкони. Остальные причины делятся на следующие категории:
 • Экзогенные влияния. Образование эритроцитов в костном мозге ухудшается под воздействием физических (радиация), химических (яды, лекарства - цитостатики, некоторые антибиотики), биологических факторов (вирусы гепатита, Эпштейна-Барра).
 • недостаток питательных веществ. Чаще заболевание возникает из-за дефицита железа из-за нарушения питания, чрезмерного потребления этого микроэлемента (при хронических кровотечениях, беременности, воспалительных реакциях). Реже симптомы вызваны недостатком витамина в12, фолиевой кислоты.
 • Онкопатология. Опухоли системы крови (лейкоз) и метастазы в костном мозге заменяют нормальный рост кроветворения, уменьшают образование красных кровяных телец. Кроме того, при онкологических процессах ухудшается всасывание полезных веществ в кишечнике, что связано с дефицитом питательных веществ.

 Механизм развития болезни определяется этиологическими факторами. Экзогенные вредные воздействия нарушают синтез белков и нуклеиновых кислот в стволовых клетках, вызывая их гипоплазию, а также изменяют параметры физико-химической среды костного мозга. В некоторых случаях патогенез дизэритропоэтических нарушений дополняется прямым разрушением клеток-предшественников цитотоксическими лимфоцитами и специфическими антителами.
 В состояниях дефицита отмечаются нарушения на разных стадиях образования эритроцитов, насыщая их гемоглобином высокой структурной степени. При низком содержании витамина в12 или фолиевой кислоты патология возникает на стадии синтеза ДНК и деления эритроцитов. Недостаток железа ограничивает образование гема и нарушает его связь с глобином. Дефицит железа также снижает количество ферментов в эритроцитах, снижает устойчивость клеток к гемолизу.

 В зависимости от времени возникновения дизеритропоэтическая анемия делится на врожденную и приобретенную. В зависимости от количества гемоглобина определяется степень выраженности: легкая - Hb выше 90,0 г / л, средняя - 60-90 г / л, тяжелая - ниже 60 г / л. С учетом насыщения эритроцитов гемоглобином, Различают нормохромные варианты (цветовой индекс 0,8-1,05), гиперхромные (ЦП выше 1,05) и гипохромные (ЦП ниже 0,8). По происхождению анемия делится на:
 • Апластические процессы. Они развиваются при повреждении стволовых клеток костного мозга. В отдельный вид выделяют метапластические состояния, при которых красный отросток кроветворения замещается опухолевыми клетками.
 • Неблагоприятные условия. Связан с дефицитом химических веществ, необходимых для образования красных кровяных телец. К ним относятся мегалобластные (дефицит витамина в12, дефицит фолиевой кислоты), дефицит железа, дефицит порфирина (резистентность к железу).
 • Талассемии. Образуется при генетически обусловленных нарушениях строения белковых соединений гемоглобина. Исходя из данных о локализации генетической мутации, различают альфа-, бета- и дельта-талассемии.
 • Гемоглобинопатия. Они проявляются наследственным изменением структуры молекулы гемоглобина, синтезом дефектных белков. Самый известный представитель этой группы - серповидно-клеточная анемия.

 Клиническая картина складывается из общих признаков дефицита гемоглобина и патогномоничных явлений, вызванных первопричиной заболевания. Основные симптомы - слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности - признаки хронической гипоксии. Кроме того, пациенты жалуются на одышку и непереносимость движений.
 Типичные признаки анемической гипоксии - частое головокружение, шум в ушах и общее недомогание. Часто у пациентов наблюдается анорексия, возникают расстройства полового влечения. Важный симптом - патологическая бледность кожных покровов, видимых слизистых оболочек, ногтевого ложа. Длительная анемия приводит к разрушению ногтевых пластин из-за характера койлонихии.
 Патогномоничные симптомы дефицитной дизеритропоэтической анемии: при дефиците В12 - «малиновый язык», сенсорные расстройства конечностей, при дефиците железа - трещины в уголках рта, выпадение волос, извращение вкусовых предпочтений. Анемические состояния у онкологических больных связаны с потерей веса, увеличением лимфатических узлов и распространенными инфекционными заболеваниями.
 Ассоциированные симптомы: Извращение пищевых пристрастий. Недомогание. Одышка. Пониженное АД. Общая слабость. Шум в ушах.

 При апластическом варианте нарушаются все кроветворные разрастания, следовательно, снижается уровень лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Классические симптомы болезни дополняются частыми инфекциями на фоне сниженного иммунитета, самопроизвольных кровотечений и необоснованных синяков на коже. При всех видах дизеритропоэтической анемии бывают кардиопатологии, которые проявляются дистрофией миокарда, сердечной недостаточностью.
 Тяжелое течение отягощено развитием прекомы, для которой характерна сильная сонливость, тахикардия и нарушение сознания. Если вовремя не получить помощь, состояние переходит в кому: больной теряет сознание, у него снижаются рефлексы, нарушается дыхание и кровообращение. Особенно опасна злокачественная кома, характеризующаяся сильным переохлаждением, арефлексией и критической ишемией головного мозга.

 Во время медицинского осмотра гематолог обнаруживает внешние симптомы анемии, исследует состояние придатков кожи и оценивает основные показатели работы сердца. Патогномоничные признаки, такие как «малиновый язык», синдром дефицита железа и , Подводят врача к причинам нарушения кроветворения. Для подтверждения диагноза и выяснения этиологических факторов назначается полный комплекс обследований, в который входят:
 • Гемограмма. В результатах анализа крови специалист обращает внимание на уменьшение количества эритроцитов ниже возрастной нормы, снижение индекса гемоглобина. Врач уточняет тип дизеритропоэтических анемий по цвету, наличию патологических форм клеток (мегалобласты, микроциты, пойкилоциты), уровню ретикулоцитов.
 • Биохимические тесты. Состояния дефицита железа диагностируются по снижению уровней ферритина и трансферрина, увеличению способности связывать железо в сыворотке крови (TIBC). Для проверки на другие дизеритропоэтические анемии используется анализ крови на в12, фолиевую кислоту. Для исключения гемолитического характера патологии определяется уровень общего и непрямого билирубина.
 • Пункция костного мозга. Исследование ткани костного мозга показывает угнетение роста кроветворения (при апластической анемии), замещение их мутировавшими злокачественными клетками (при лейкозах), уменьшение количества сидеробластов (при дефиците железа в организме).
 • Обследование желудочно-кишечного тракта. EFGDS и колоноскопия показаны пациентам с соответствующими симптомами, чтобы исключить хроническую кровопотерю и выявить симптомы атрофического гастрита. Для уточнения диагноза эндоскопию дополняют рентгеном с контрастным усилением, УЗИ органов брюшной полости и скрытой кровью в стуле.

 Лечение проводится по двум направлениям: улучшение гематологических показателей и устранение первопричины заболевания. При дефиците питания необходима коррекция питания с насыщением рациона дефицитом витаминов и микроэлементов. Диетическая терапия дополняется пероральным или парентеральным введением железа, витамина в12 или фолиевой кислоты для быстрого восстановления кроветворения.
 Особенно сложно лечить апластические формы анемии. С учетом причин заболевания пациентам назначают иммунодепрессанты, анаболические стероиды и моноклональные антитела. В тяжелых случаях любой дизеритропоэтической анемии неотложной помощью является переливание крови: переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы и концентрата гранулоцитов.
 Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток - наиболее перспективное направление коррекции апластической наследственной дизеритропоэтической анемии. Процедура увеличивает шансы на долгосрочное выживание и улучшает качество жизни пациента. В случае врожденных нарушений кроветворения, сопровождающихся увеличением селезенки, показана спленэктомия.

 Большинство дефицитных анемий успешно корректируются, тогда как при дизэритропоэтических и генетически обусловленных апластических заболеваниях прогноз сомнительный. Продолжительность жизни пациента зависит от степени тяжести патологии, полноты применяемых терапевтических методов. Профилактика предполагает рациональное обогащенное питание, назначение БАД людям, относящимся к группам риска, предотвращение экзогенного воздействия на костный мозг.

 1. Дизэритропоэтические анемии. Классификация. Этиология и патогенез железодефицитной анемии/ Н.П. Чеснокова, Т.А. Неважай, М.Н. Бизенкова, В.В. Моррисон// Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2015.
 2. Дизэритропоэтические анемии. Этиология и патогенез в12-дефицитной анемии, гематологическая характеристика/ Н.П. Чеснокова, Т.А. Неважай, М.Н. Бизенкова, В.В. Моррисон// Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2015.
 3. Анемии: виды, клинические проявления, лечение/ Е.Ф. Шевченко, П.Ю. Доронина// Научно-практический электронный журнал «Аллея Науки». 2020.
 4. Анемия при злокачественных опухолях/В.В. Бредер, В.А. Горбунова// Современная онкология. 2002.

• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями крови, кроветворных органов и отдельными нарушениями, вовлекающими иммунный механизм