Другие названия и синонимы
Clitoromegaly, Гипертрофия клитора, Макроклитор.
Описание
Клиторомегалия. Это увеличение размеров внешней части клитора. Основное проявление клиторомегалии - длина клитора более 2 сантиметров, когда орган выглядит как маленький пенис. Методы диагностики: внешний осмотр, анализ гормонального фона, генетическое исследование, УЗИ половых органов, надпочечников по показаниям. Специфическое лечение предполагает хирургическую коррекцию, возможно спонтанное уменьшение размера клитора во время медикаментозной терапии гормональных нарушений.
Дополнительные факты
Клиторомегалию также называют макроклитором или гипертрофией клитора. Клитор - это наружный половой орган женщины, расположенный у верхнего края малых половых губ. Состоит из двух ножек, которые прикрепляются к лобковым костям, туловищу и голове. Обычно видимой частью является только головка диаметром 3-4 мм и длиной до 5 Голова покрыта крайней плотью, которая может свисать как капюшон и создавать вид увеличенного клитора. Чтобы правильно оценить размер, крайнюю плоть необходимо сместить.
Причины
Клиторомегалия не является самостоятельной патологией. Он может образоваться внутриутробно или появиться в течение жизни под влиянием ряда этиофакторов: наследственных или гормонально обусловленных. Причины врожденной клиторомегалии:
• Адреногенитальный синдром. Частота встречаемости - 1: 18000. При врожденной дисфункции коры надпочечников (ACD) из-за ферментативного дефекта в надпочечниках вырабатывается большое количество андрогенов. Помимо клиторомегалии у девочек с такой патологией наружные половые органы похожи на таковые у мужчин; может потребоваться генетическое обследование для определения пола.
• Синдром Фрейзера. Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание (1: 250 000), связанное с нарушением развития кожи и эпителиальных покровов. Помимо клиторомегалии, у этих детей множественные пороки развития: сращение пальцев, пороки зрения, аномалии почек.
• Прием гормонов во время беременности. Синтетические гормональные препараты даназол и этистерон широко используются для лечения гинекологических заболеваний. При наступлении беременности их применение противопоказано, поскольку препараты вызывают внутриутробную маскулинизацию женского плода.
• Нейрофиброматоз. Наследственное заболевание (1: 3500), вызывающее развитие множественных опухолей у человека. Поражение урогенитальной зоны при данной патологии встречается редко. В этом случае клиторомегалия не связана с гормональными причинами.
Клиторомегалия может возникнуть в зрелом возрасте из-за чрезмерного воздействия андрогенов. Повышенное количество андрогенов вырабатывается в самом женском организме в случае заболеваний или их искусственно вводят спортсмены для набора мышечной массы. Причины приобретенной клиторомегалии:
• Гормонально-активные опухоли яичников. Наиболее частыми новообразованиями этого типа являются гранулезно-клеточная опухоль, андробластома и теком. Обычно эти опухоли доброкачественные. В основном встречается у женщин старше 40-50 лет, за исключением андробластомы, которая характерна для репродуктивного возраста.
• Вирилизирующие опухоли надпочечников. Новообразование, продуцирующее андрогены, - это андростерома. Происходит из ретикулярной области коры надпочечников. Чаще встречается у женщин до 40 лет, в половине случаев является злокачественным и вызывает метастазирование в легкие, печень и забрюшинное пространство.
• Адреногенитальный синдром. Частота встречаемости - 1: 18000. При врожденной дисфункции коры надпочечников (ACD) из-за ферментативного дефекта в надпочечниках вырабатывается большое количество андрогенов. Помимо клиторомегалии у девочек с такой патологией наружные половые органы похожи на таковые у мужчин; может потребоваться генетическое обследование для определения пола.
• Синдром Фрейзера. Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание (1: 250 000), связанное с нарушением развития кожи и эпителиальных покровов. Помимо клиторомегалии, у этих детей множественные пороки развития: сращение пальцев, пороки зрения, аномалии почек.
• Прием гормонов во время беременности. Синтетические гормональные препараты даназол и этистерон широко используются для лечения гинекологических заболеваний. При наступлении беременности их применение противопоказано, поскольку препараты вызывают внутриутробную маскулинизацию женского плода.
• Нейрофиброматоз. Наследственное заболевание (1: 3500), вызывающее развитие множественных опухолей у человека. Поражение урогенитальной зоны при данной патологии встречается редко. В этом случае клиторомегалия не связана с гормональными причинами.
Клиторомегалия может возникнуть в зрелом возрасте из-за чрезмерного воздействия андрогенов. Повышенное количество андрогенов вырабатывается в самом женском организме в случае заболеваний или их искусственно вводят спортсмены для набора мышечной массы. Причины приобретенной клиторомегалии:
• Гормонально-активные опухоли яичников. Наиболее частыми новообразованиями этого типа являются гранулезно-клеточная опухоль, андробластома и теком. Обычно эти опухоли доброкачественные. В основном встречается у женщин старше 40-50 лет, за исключением андробластомы, которая характерна для репродуктивного возраста.
• Вирилизирующие опухоли надпочечников. Новообразование, продуцирующее андрогены, - это андростерома. Происходит из ретикулярной области коры надпочечников. Чаще встречается у женщин до 40 лет, в половине случаев является злокачественным и вызывает метастазирование в легкие, печень и забрюшинное пространство.
Патогенез
Повышение уровня андрогенов у женщины приводит к формированию мужских качеств (маскулинизации), в том числе увеличению клитора. Клитор - орган, чувствительный к действию половых стероидов. Активные формы мужских половых гормонов (тестостерон, дигидротестостерон) у взрослой женщины стимулируют рост кавернозных тел клитора, усиливают кровоснабжение и активируют деление клеток. Все эти процессы приводят к развитию клиторомегалии.
В пренатальном периоде при ВДКН отсутствуют ферменты, превращающие гормоны-предшественники в кортизол и альдостерон. Гормональный синтез происходит по пути образования андрогенов с характерным влиянием на формирование половых признаков. В случае нехватки андрогенов у плода мужского генотипа, наоборот, развитие нормальных половых признаков прекращается с появлением женского фенотипа и недоразвитого полового члена, который принимают за клитор. гипертрофия.
В пренатальном периоде при ВДКН отсутствуют ферменты, превращающие гормоны-предшественники в кортизол и альдостерон. Гормональный синтез происходит по пути образования андрогенов с характерным влиянием на формирование половых признаков. В случае нехватки андрогенов у плода мужского генотипа, наоборот, развитие нормальных половых признаков прекращается с появлением женского фенотипа и недоразвитого полового члена, который принимают за клитор. гипертрофия.
Классификация
В тяжелых случаях клитора также обнаруживаются другие специфические для мужчин симптомы. Шкала Прадера используется для оценки степени интерсексуальности. Он в основном используется у младенцев с ВДКН и имеет 6 стадий:
• 0 градусов. Нормальные женские половые органы.
• 1-я степень. Незначительное увеличение клитора и уменьшение преддверия влагалища (высокая промежность). Такой вариант можно считать нормой.
• 2 ступени. Клитор, небольшое влагалищное отверстие, отдельное наружное отверстие уретры. Половые губы уменьшены, но есть задняя спайка.
• 3 ступени. Вместо клитора определяется микропенис, половые губы почти полностью переплетены, определяется совместное отверстие влагалища и уретры (урогенитальный синус) под половым членом.
• 4 степени. Гениталии больше похожи на мужские, чем на женские. Пенис нормального размера, но без достаточного высвобождения крайней плоти при поднятии вверх. Соединяющиеся половые губы образуют полую мошонку, отверстие уретры находится под половым членом или на его теле.
• 5-я степень. Полная маскулинизация с наружными мужскими гениталиями, но с пустой мошонкой. Отверстие уретры находится рядом или на вершине головки полового члена. Таких новорожденных ошибочно принимают за мальчиков с неопущенными яичками.
• 6 степень. Нормальные мужские половые органы.
Не исключено, что здесь скрыты откровенные изображения гениталий.
Вам больше 18 лет.
Да.
Нет.
Клиторомегалия.
• 0 градусов. Нормальные женские половые органы.
• 1-я степень. Незначительное увеличение клитора и уменьшение преддверия влагалища (высокая промежность). Такой вариант можно считать нормой.
• 2 ступени. Клитор, небольшое влагалищное отверстие, отдельное наружное отверстие уретры. Половые губы уменьшены, но есть задняя спайка.
• 3 ступени. Вместо клитора определяется микропенис, половые губы почти полностью переплетены, определяется совместное отверстие влагалища и уретры (урогенитальный синус) под половым членом.
• 4 степени. Гениталии больше похожи на мужские, чем на женские. Пенис нормального размера, но без достаточного высвобождения крайней плоти при поднятии вверх. Соединяющиеся половые губы образуют полую мошонку, отверстие уретры находится под половым членом или на его теле.
• 5-я степень. Полная маскулинизация с наружными мужскими гениталиями, но с пустой мошонкой. Отверстие уретры находится рядом или на вершине головки полового члена. Таких новорожденных ошибочно принимают за мальчиков с неопущенными яичками.
• 6 степень. Нормальные мужские половые органы.
Не исключено, что здесь скрыты откровенные изображения гениталий.
Вам больше 18 лет.
Да.
Нет.
Клиторомегалия.
Клиническая картина
Врожденная форма.
У подростков с половой дифференциацией симптомы вирилизации могут проявляться в подростковом возрасте. Как правило, до полового созревания такого ребенка воспитывают как девочку. Бывает, что с момента полового созревания у ребенка с мужским набором хромосом частично восстанавливается чувствительность рецепторов андрогенов. Симптомы вирилизации, в том числе увеличение клитора, возникают внезапно, что может вызвать стресс у подростка и родителей. В этом случае желательно обратиться к психологу.Для врожденных форм клитора характерны симптомы псевдогермафродитизма. Это означает, что в строении наружных половых органов присутствуют как мужские, так и женские черты. В VDKN новорожденных девочек часто ошибочно принимают за мальчиков. Правильный диагноз ставится при появлении симптомов дефицита альдостерона: рвоты, похудания, нарушения стула.
При негормональных генетических заболеваниях (синдром Фрейзера, нейрофиброматоз) клиторомегалия определяется наряду с другими анатомическими аномалиями. Синдром Фрейзера характеризуется недоразвитием век, глазных яблок, сращением пальцев и отсутствием входа во влагалище. Признаками нейрофиброматоза являются пятна кофейного цвета на коже, множественные опухоли и неврологические симптомы.
Диагностика
Для выявления клиторомегалии достаточно гинекологического осмотра. Дальнейшая диагностика заключается в выявлении основного заболевания, симптомом которого является увеличение клитора. Диапазон лабораторных и функциональных исследований зависит от информации о возрасте и анамнезе пациента. К диагностике обязательно привлекается эндокринолог, иногда медицинский генетик. В перечень исследований входят:
• Гормональный профиль. При гормональном характере заболевания определяется значительное повышение уровня тестостерона. Для ВДКН характерно повышение содержания 17-гидроксипрогестерона, для опухолей надпочечников - дигидроэпиандротестостерона сульфата (ДГЭА-С). При негормональных причинах клиторомегалии андрогены в норме.
• Генетические исследования. У детей и подростков для выбора тактики лечения необходимо выяснить генетический пол путем определения полового хроматина. При негормональных наследственных заболеваниях важно правильно определить генетический синдром. Для этого выполняется кариотип, подсчет количества и оценка структуры хромосом.
• Сонография. У взрослых пациентов методы визуализации внутренних органов (УЗИ яичников, надпочечников) ищут опухоли - источники андрогенов, оценивают наличие или отсутствие метастазов. У детей и подростков изучают строение внутреннего репродуктивного аппарата на предмет аномалий и гендерной совместимости.
Возможно, здесь скрываются шокирующие фотографии медицинских операций.
Клиторальная хирургия.
• Гормональный профиль. При гормональном характере заболевания определяется значительное повышение уровня тестостерона. Для ВДКН характерно повышение содержания 17-гидроксипрогестерона, для опухолей надпочечников - дигидроэпиандротестостерона сульфата (ДГЭА-С). При негормональных причинах клиторомегалии андрогены в норме.
• Генетические исследования. У детей и подростков для выбора тактики лечения необходимо выяснить генетический пол путем определения полового хроматина. При негормональных наследственных заболеваниях важно правильно определить генетический синдром. Для этого выполняется кариотип, подсчет количества и оценка структуры хромосом.
• Сонография. У взрослых пациентов методы визуализации внутренних органов (УЗИ яичников, надпочечников) ищут опухоли - источники андрогенов, оценивают наличие или отсутствие метастазов. У детей и подростков изучают строение внутреннего репродуктивного аппарата на предмет аномалий и гендерной совместимости.
Возможно, здесь скрываются шокирующие фотографии медицинских операций.
Клиторальная хирургия.
Лечение
У пациентов с приобретенной клиторомегалией удаляют гормонально активные опухоли гонад или надпочечников. Операция проводится в размере овариэктомии, аднексэктомии, адреналэктомии. Вопрос о формировании пола у ребенка (подростка) с признаками интерсекса решается на основании генетического анализа и психологических соображений. Если в раннем возрасте чаще принимается решение формировать пол по генетическому признаку, то в подростковом возрасте - по психологической принадлежности.
При мужском генотипе и женском фенотипе лечение начинается с хирургического удаления дефектных мужских гонад из брюшной полости. Делается это из-за опасности их злокачественного образования, которое развивается в 50% случаев. Операция по уменьшению размера клитора называется уменьшающей клиторопластикой. Эта операция сохраняет чувствительность головки клитора.
При ВДКН всегда назначают гормональную терапию, так как при коррекции гормонального фона половые органы начинают развиваться по женскому образцу. В лечении используются препараты глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Остальные дефекты исправляют хирургическим путем не ранее 15-17 лет. Детям с генетическими сексуальными аномалиями на протяжении всей жизни необходимы женские половые гормоны.
При мужском генотипе и женском фенотипе лечение начинается с хирургического удаления дефектных мужских гонад из брюшной полости. Делается это из-за опасности их злокачественного образования, которое развивается в 50% случаев. Операция по уменьшению размера клитора называется уменьшающей клиторопластикой. Эта операция сохраняет чувствительность головки клитора.
При ВДКН всегда назначают гормональную терапию, так как при коррекции гормонального фона половые органы начинают развиваться по женскому образцу. В лечении используются препараты глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Остальные дефекты исправляют хирургическим путем не ранее 15-17 лет. Детям с генетическими сексуальными аномалиями на протяжении всей жизни необходимы женские половые гормоны.
Список литературы
1. Хирургическая коррекция негормональной клиторомегалии при нейрофиброматозе I типа/ Морозов Д.А., Райгородская Н.Ю. и другие// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016. №6.
2. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: этиопатогенез, клиника, лечение/ Смирнов В.В. Лечащий врач. 2016.
3. Нарушение детерминации пола и половой дифференцировки ребёнка, зарегистрированного в женском поле/ Сальникова И.А., Уварова Е.В. и другие// Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2018. 14 (3).
2. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: этиопатогенез, клиника, лечение/ Смирнов В.В. Лечащий врач. 2016.
3. Нарушение детерминации пола и половой дифференцировки ребёнка, зарегистрированного в женском поле/ Сальникова И.А., Уварова Е.В. и другие// Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2018. 14 (3).