Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Болезнь Пламмера

Болезнь Пламмера

  • Добавить
    в подбор

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Патогенез
  5. Симптомы
  6. Возможные осложнения
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Список литературы

Другие названия и синонимы

Тиреотоксическая аденома, Токсический многоузловой зоб.

Названия

 Название: Болезнь Пламмера.

Болезнь Пламмера

Описание

Это эндокринная патология из-за развития аденомы щитовидной железы, которая активно вырабатывает гормоны щитовидной железы. Это проявляется в симптомах гипертиреоза: потеря веса, одышка, слабость, сонливость, тахикардия, аритмия. Диагностический комплекс включает в себя консультации и осмотр эндокринолога, ультразвуковое исследование и сцинтиграфию щитовидной железы, анализ крови на тироксин, трийодтиронин и тиреотропный гормон. Лечение проводится хирургическими методами (редко медикаментозно), пациентам пожилого возраста проводится радиойодтерапия, этаноловый склероз узлов щитовидной железы.

Дополнительные факты

 Болезнь Пламмера (тиреотоксическая аденома, токсический многоузловой зоб) получила свое название по имени американского физиолога, эндокринолога Генри Стэнли Пламмера. В 1913 году он опубликовал работу, в которой он описал патологическое состояние, проявляющееся тиреотоксикозом, но лишенное некоторых классических признаков диффузного токсического зоба и отличающихся от него механизмами происхождения. Заболеваемость более восприимчива к женщинам, соотношение полов составляет 4: 1. У подростков и детей отмечаются редкие случаи токсической аденомы. Общие эпидемиологические показатели выше в районах, эндемичных по зобу.

Болезнь Пламмера

Причины

 Характер тиреотоксической аденомы является полиэтиологическим и не всегда может быть достоверно определен. Соматические мутации железистых клеток и внешние провокационные эффекты (интоксикация, ионизирующее излучение), как полагают, играют основную роль в возникновении эндокринопатии. Появление изменений в генах, которые приводят к развитию синдрома, становится все более распространенным в регионах с дефицитом йода. Считается, что мутации запускают активацию домена rTTG в тиреоцитах, независимо от силы естественных регуляторных сигналов гипофиза и аутоантител против рецепторов ТТГ, обнаруженных при аутоиммунных триопатиях. Мутации рецепторов ТТГ в эпителии щитовидной железы приводят к гиперактивации отдельных секреторных клеток, которые автономно и неконтролируемо продуцируют гормоны щитовидной железы.

Патогенез

 Болезнь Пламмера сопровождается тиреотоксикозом, который вызван чрезмерной продукцией гормонов йода автономными клетками аденомы. Ключевым звеном в патогенезе являются мутации в рецепторах тиреотропина, приводящие к их самоактивации - способности поглощать больше йода и синтезировать тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3) без регуляторных эффектов тиреотропный гормон. Развиваются гиперплазия и гиперфункция отдельных эпителиальных клеток. Впоследствии под влиянием факторов роста тиреоциты пролиферируют, образуя доброкачественную гормонально-активную эпителиальную опухоль - токсическую щитовидную железу. Другим патогенным механизмом образования опухоли является модификация гена белка G, который повышает функциональную активность отдельных фолликулов.
 Тиреотоксикоз возникает в основном из-за влияния трийодтиронина. Уровень ТТГ и тиролиберина остается нормальным или снижается. При длительном течении заболевания выработка тиреотропина гипофизом подавляется - активируется закон обратной связи. Морфологически болезнь Пламмера характеризуется микрофолликулярной структурой аденом. Если формируется многоузловое образование, макрофолликулярные опухоли могут возникать параллельно с характерными микрофолликулярными опухолями.

Симптомы

 Отличительной особенностью заболевания является преобладание в клинической картине нарушений сердечного ритма и миопатии. У пациентов определяются синусовая тахикардия и трепетание предсердий - кардиологические синдромы, которые субъективно воспринимаются как учащенное сердцебиение, дискомфорт, тяжесть или боль в области сердца. При тяжелых заболеваниях возникает чувство одышки, одышка, слабость, головокружение, снижение работоспособности.
 Тиреотоксическая миопатия проявляется мышечной слабостью, недоеданием, тремором и реже - миалгией. Снижение тонуса диафрагмальных мышц усиливает одышку. Используемая ранее физическая активность становится невыносимой. Офтальмологические расстройства представлены симптомом Грефа (отделение верхнего века от радужной оболочки при взгляде вверх) и симптомом Мебиуса (неспособность сфокусироваться на близлежащих предметах).
 Эмоциональное состояние пациентов меняется: они становятся чрезмерно возбудимыми, эмоционально неуравновешенными, часто плачут, вызывают конфликт, испытывают необоснованный страх и беспокойство. Определение поведения снижается, речь и мыслительные процессы ускоряются, а концентрация внимания ухудшается. Раздражение, бессонница и дрожание пальцев не наблюдается.
 Скорость метаболизма увеличивается, так что пациенты испытывают приливы, часто потеют, плохо переносят жару и повышенную влажность, худеют, несмотря на то, что у них повышается аппетит и увеличивается потребление калорий. Температура тела нормальная или повышена до субфебрильных значений. Половые функции нарушены: у мужчин сила снижается, у женщин менструальный цикл становится нерегулярным, месячные кровотечения сопровождаются сильными болями, обмороком. Представители обоих полов повышают риск бесплодия.
 Ассоциированные симптомы: Жажда. Нехватка воздуха. Одышка. Приливы жара. Тремор.

Возможные осложнения

 С ростом аденомы и отсутствием лечения болезни Пламмера риск дегенерации доброкачественной опухолевой ткани при злокачественных опухолях возрастает. Фолликулы становятся карциноматозными клонами, которые служат основой для развития рака щитовидной железы, особенно его агрессивных форм. Согласно статистике, частота этого осложнения у взрослых пациентов составляет от 2 до 5%. Другая проблема - побочные эффекты лечения радиоактивным йодом. Патофизиологи предполагают, что эта терапия может служить провоцирующим фактором при аутоиммунной тиреоидопатии, например, болезни Грейвса-Базедова, тиреоидита Хасимото. Сочетание этих заболеваний с болезнью Пламмера встречается у 2-4% всех аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.

Диагностика

 Пациенты обследуются у эндокринолога. Основными диагностическими задачами являются определение тиреотоксикоза и дифференциация болезни Пламмера с клинически сходными аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы - болезнью Грейвса, тиреоидитом Хасимото. Комплексный поиск включает в себя следующие методы:
 • Клинические исследования. Пациенты жалуются на тиреотоксикоз - утомляемость, чувство жара, учащение сердечных приступов, повышение жажды и аппетита, повышение температуры тела. Характерно, что среди симптомов особенно выделяются нарушения сердечно-сосудистой системы.
 • Физический экзамен. При пальпации области шеи выявляется образование округлой формы с ровными и четкими контурами. Узел, как правило, эластичный, гладкий, не вызывает боли, движется во время глотания. Во время аускультации диагностируется тахикардия. При осмотре эндокринная офтальмопатия и / или префиксальная микседема не обнаружены.
 • Инструментальное исследование. По результатам УЗИ щитовидной железы определяется округлое новообразование (четкий край, равномерная гиперэхогенная структура). В исследовании радионуклидов наблюдается небольшое накопление или полное отсутствие лекарственного средства в ткани, которая не является частью узла.
 • Лабораторные испытания. По результатам анализов крови обнаружен повышенный или высокий уровень трийодтиронина, нормальная или умеренно повышенная концентрация тироксина. Уровни ТТГ снижены. Титры аутоантител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину не превышают нормы.

Лечение

 Режим лечения всегда подбирается индивидуально. В клинической эндокринологии наиболее распространенными методами лечения аденом сегодня являются консервативный, хирургический и радиоактивный. Пригодность и безопасность конкретного вмешательства оценивается врачом индивидуально в зависимости от объема опухоли, развития патологии и возраста пациента. Известны четыре тактических подхода:
 • Лекарства. Консервативная терапия проводится с использованием тиреостатиков, если активность опухолевого процесса незначительна, новообразование низкое, динамика роста отсутствует и перед операцией требуется ремиссия. Эффект тиреостатика направлен на подавление отдельных этапов биосинтеза йодсодержащих гормонов.
 • Хирургия. Большинству пациентов показано хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от размеров аденомы и ее расположения. Выполнены энуклеация узла, резекция лоскута железы или тиреоидэктомия. После срабатывания функции функция железистой ткани постепенно восстанавливается (за исключением тиреоидэктомии). При наличии противопоказаний к операции пациентам старше 50-60 лет будет назначена терапия радиоактивным йодом. Недостатками этого способа являются риск возникновения гипотиреоза и добавления аутоиммунной тиреоидопатии.
 • Разрушение этанолом узлов. Для небольших токсических аденом можно использовать чрескожные склеротерапевтические инъекции этанола. Интервалы между сеансами и количество импортируемого алкоголя определяются во время процесса. Этот метод лечения является относительно новым, исследования его эффективности и безопасности еще не завершены.

Список литературы

 1. Токсическая аденома щитовидной железы у детей/ Гостимский А.В., Скородок Ю.Л., Дитковская Л.В.// Вестник хирургии имени И.И. Грекова. – 2007.
 2. Заболевания щитовидной железы, обусловленные дефицитом йода: учебно-методическое пособие/ Забаровская З.В., Мохорт Т.В., Шепелькевич А.П. – 2007.
 3. Эндокринология: учебник/ Дедов И.И. - 2009.
 4. Аденома щитовидной железы/ Пинский С.Б., Белобородов В.А.// Сибирский медицинский журнал (Иркутск). – 2010.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.