Врожденный короткий пищевод

 Врожденный короткий пищевод. Это редкое отклонение в развитии пищеварительного тракта, при котором весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины возникновения патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и / или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянной срыгиванием, рвотой, дисфагией, истощением и замедлением физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы исследования желудочно-кишечного тракта. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима питания, а также прием антацидов и антисекреторных препаратов.

 Врожденный короткий пищевод у детей встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Заболевание известно с 1919 года, и для его названия используются разные термины: «брахиоэзофагус», «неопустившийся желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от пищевода Баррета, который характеризуется нормальной длиной и замещением слизистой оболочки пищевода эпителием желудка. В этом случае врожденный короткий пищевод может быть одновременно барретиевым.

 Этиологические факторы заболевания до сих пор неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, нарушениях спонтанного развития и дифференцировке тканей под влиянием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). Более 50% детей с коротким пищеводом имеют другие дефекты. Чаще всего поражаются сердце и сосуды. Этот врожденный дефект иногда связывают с синдромом Марфана.

 Аномалия возникает в результате неправильной закладки сердечной зоны желудочно-кишечного тракта, которая возникает на стадии эмбрионального развития. В результате этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не погружается полностью в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1 степени характеризуется удалением кардии от диафрагмы не более 4 а 2-й - расположением выше 4.
 Основная проблема у детей с аномалией пищевода - это отсутствие нормального пищеводно-желудочного перехода. У них угол клапанов Гиса и Губарева не развит, поэтому единственным препятствием на границе двух органов является нижний сфинктер пищевода. В результате за короткое время возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты в желудке начинаются воспаление и язвы.

 Короткий пищевод, как правило, появляется уже в неонатальном периоде. После кормления ребенок часто срыгивает, отмечается рвота и проблемы с глотанием. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из язв пищевода. В результате тяжелых расстройств пищевого поведения наблюдается недоедание и задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, кожа у него тонкая и сухая, типичных жировых складок нет.
 Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Больные жалуются на отрыжку, кислую изжогу, неприятные ощущения и жжение в области груди. Неприятные симптомы усиливаются после еды, при физической нагрузке и в положении лежа. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Изжога. Изжога в груди. Кислая отрыжка. Отрыжка.

 При частых срыгиваниях у новорожденных начинается аспирационная пневмония. Из-за постоянного раздражения слизистой оболочки пищевода кислым содержимым желудка развивается рефлюкс-эзофагит, на стенках органа образуются поверхностные эрозии и глубокие язвы, которые в дальнейшем заполняются стриктурами. Из поражения слизистой оболочки регулярно открывается кровотечение различной интенсивности, которое вызывает железодефицитную анемию.

 Обследование проводится педиатром совместно с детским хирургом. По клиническим симптомам аномалию сложно диагностировать - в молодом возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у детей старшего возраста маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для выявления аномалий и выбора лечебной тактики назначают визуализирующие исследования:
 • Рентгенография. При общем рентгенологическом исследовании грудной клетки видны контуры желудочного пузыря и его верхней части в необычном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендуется диагностика с контрастированием в полости рта: на фото пищевод короткий, без перегибов, бороздка расположена над диафрагмой.
 • Ангиография. Тест используется для установления истинного происхождения короткого пищевода. Если левая желудочная артерия контрастирует с грудной полостью, это подтверждается врожденным пороком. В противном случае у малыша образуется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
 • EFGDS. Детям старшего возраста диагностический метод показан для детального изучения внутреннего строения пищевода, выявления признаков рефлюкс-эзофагита. Для исключения патологической атипии клеток слизистого слоя проводится биопсия стенки пищевода для гистологического исследования.
 • Дополнительные методы. 24-часовое измерение pH в пищеводе и внутрижелудке помогает подтвердить сопутствующий ГЭРБ. Для оценки сократимости сфинктеров проводится манометрия пищевода. Измерение внутрипищеводного импеданса необходимо для определения степени гастроэзофагеального рефлюкса.
 Лабораторные исследования полезны для помощи в обследовании. В анализе крови наблюдается снижение гемоглобина, с появлением мелких гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут возникнуть отклонения протеинограммы и липидного спектра, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите показатели острой фазы повышаются.

 Чтобы облегчить состояние ребенка, нужно соблюдать режим кормления. Младенцев часто кормят небольшим количеством молока или смеси. Младенца необходимо держать в полувертикальном положении. Детям постарше каждые 3-4 часа дают полужидкую, тщательно обработанную пищу, а для предотвращения рвоты рекомендуется принимать пищу в вертикальном положении. Сразу после еды запрещены активные игры, резкие изгибы туловища, сальто.
 Медикаментозное лечение детей с врожденным коротким пищеводом симптоматическое. Для устранения болезненных симптомов и защиты слизистой оболочки от кислотного повреждения используются антациды и антисекреторные препараты. При сильном болевом синдроме показаны спазмолитики. Если у ребенка развивается гипохромная анемия, проводится коррекция пероральными и парентеральными препаратами железа.
 Хирургическая коррекция - основной метод лечения дефекта. Техника и вид оперативного вмешательства выбирается в зависимости от степени укорочения органа, состояния пациента, наличия сопутствующих пептических стриктур или диафрагмальных грыж. У детей часто используются лапароскопические вмешательства, поскольку они менее травматичны и дают лучшие отдаленные результаты.

 При своевременной диагностике и хирургической коррекции патологии удается нормализовать работу верхних отделов ЖКТ, устранить диспептические проявления. Менее благоприятный прогноз для пациентов с тяжелыми формами ГЭРБ и поражениями слизистой оболочки пищевода, при которых невозможно добиться полного регресса симптомов. Учитывая врожденный характер и необъяснимую этиологию, никаких мер по профилактике короткого пищевода не разработано.

 1. Эзофагеальная грыжа и врожденный короткий пищевод. Лапароскопические аспекты/ А.М. Махлин// Репозиторий БГМУ. 2015.
 2. Новый подход и принцип хирургического лечения больных ГЭРБ с коротким пищеводом II степени/ А.А. Залевский// Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2013.
 3. Операция антирефлюкса при врожденном коротком пищеводе/ А.А. Залевский// Сибирский медицинский журнал. 2000.