Стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением)

• МКБ-10
• E80.2 Другие порфирии

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 24 декабря 2012 года N 1461н.
 Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением).
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением) согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 7 марта 2013 года,.
 Регистрационный N 27554.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 года N 1461н.

Стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложнённым течением).

 Категория возрастная. Взрослые.
 Пол: любой.
 Фаза. Острая.
 Стадия. Начальная; развёрнутая.
 Осложнения: парезы конечностей до степени плегии; поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушение функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; активный инфекционный процесс любой локализации.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
 Форма оказания медицинской помощи. Неотложная, экстренная.
 Средние сроки лечения (количество дней): 90.
 Код по МКБ X *.
 _______________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Нозологические единицы
	Е80.2 Другие порфирии

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
_______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	1	1
B01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1
B01.057.001	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный	1	1

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A07.19.005	Спектрометрия кала	1	1
A09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1
A09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	1	1
A09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1
A09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	1	1
A09.05.110	Исследование порфиринов в крови	1	1
A09.19.007	Исследование копропорфиринов в кале	1	1
A09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	1	1
A12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1
A12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1
A12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	1	1
A12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	1	1
A26.06.035	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	1	1
A26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1
A26.06.037	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови	1	1
A26.06.038	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	1	1
A26.06.039	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови	1	1
A26.06.040	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1
A26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	1

Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,5	1
A04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,3	1
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,8	2
A05.02.001.001	Электромиография игольчатая	0,5	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	1	1
A06.09.007	Рентгенография легких	1	1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.003.002	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный	1	1
B01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	89
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	1	1
B01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,3	1
B01.057.002	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный	1	1

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.004	Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови	0,9	2
A09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,5	6
A09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,5	6
A09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,8	1
A09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	0,9	12
A26.05.019	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus)	0,3	1
A26.05.020	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus)	0,3	1
A26.06.035	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1
A26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1
A26.06.037	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1
A26.06.038	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1
A26.06.039	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1
A26.06.040	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1
A26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	0,5	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,9	12
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	12
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	12
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	12

Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,5	3
A04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,3	3
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,8	3
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	6
A05.12.006	Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)	0,3	3
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,5	3
A06.08.003.001	Рентгенография придаточных пазух носа с контрастированием	0,1	2
A06.08.003.002	Рентгенография лобной пазухи	0,1	2
A06.08.003.003	Рентгенография гайморовой пазухи	0,1	2
A11.03.002	Пункция синусов	0,1	2
A12.09.005	Пульсоксиметрия	0,3	2

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.30.079	Диагностическая лапароскопия	0,3	1
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	1	2
A11.30.011	Постановка мочевого катетера	0,5	2
B01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,3	1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A17.02.001	Миоэлектростимуляция	1	30
A19.23.002.014	Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	60

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата**	Усред- ненный показа- тель частоты предо- ставления	Единицы изме- рения	ССД***	СКД****
_______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
А16АХ	Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ		0,8
		Тиоктовая кислота		г	0,6	6
В06АВ	Прочие гематологические средства		1
		Гемин		г	0,25	2
		Гемин		г	0,25	4
С07АВ	Селективные бета- адреноблокаторы		0,8
		Атенолол		г	0,05	3
G01AA	Антибиотики		0,3
		Клиндамицин		г	0,6	6
Н01СВ	Гормоны, замедляющие рост		0,5
		Октреотид		г	0,0003	0,027
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз		0,5
		Амоксициллин + [Клавулановая кислота]		г	4 + 0,8	40 + 8
J01DH	Карбапенемы		0,3
		Меропенем		г	1	20
J01GB	Другие аминогликозиды		0,3
		Амикацин		г	1	10
J01MA	Фторхинолоны		0,3
		Ципрофлоксацин		г	0,8	8
J01XA	Антибиотики гликопептидной структуры		0,3
		Ванкомицин		г	2	20
J02AX	Другие противогрибковые препараты системного действия		0,3
		Каспофунгин		г	0,075	0,75
М01АХ	Другие нестероидные противовоспали- тельные и противо- ревматические препараты		0,5
		Глюкозамин		г	400	24000
М04АА	Ингибиторы образования мочевой кислоты		0,3
		Аллопуринол		г	0,3	18
N01BB	Амиды		0,3
		Бупивакаин		г	0,1	0,5
N05AD	Производные бутирофенона		0,3
		Дроперидол		г	0,00025	0,0225
P01AB	Производные нитроимидазола		0,3
		Метронидазол		г	0,5	5

4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Энтеральное питание (ЭП)	1	30
Основной вариант стандартной диеты	1	60

 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 26.03.2013.

• Острая перемежающаяся порфирия
• Гипербилирубинемия
• Синдром Жильбера
• Порфирия
• Синдром Дубина-Джонсона
• Синдром Дабина-Джонсона
• Синдром Ротора
• Синдром Криглера-Найяра

• Острые порфирии

• Стандарт медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина
• Стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности
• Стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности
• Стандарт специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)