Стероидная миопатия

• МКБ-10
• G72.0 Лекарственная миопатия

 Стероидная миопатия. Это медицинское состояние, вызванное длительным применением гормональных глюкокортикостероидов (ГКС). Клинические проявления включают мышечную слабость, мышечные боли, изменения голоса (при использовании ингаляционных кортикостероидов). В тяжелых случаях смерть наступает от серьезной функциональной недостаточности дыхательных мышц. Диагноз ставится на основании симптомов, истории болезни (пациент упоминает прием кортикостероидов) и увеличения маркеров мышечного воспаления в крови. Основное лечение состоит в отмене кортикостероидов, назначении калия, аминокислот и, при необходимости, анаболических стероидов.

 Стероидная миопатия (МС) является осложнением терапии кортикостероидами, характеризующейся повреждением поперечно-полосатых мышц. Около 60% пациентов, принимающих кортикостероиды более года, имеют признаки миопатии. ГКС, назначаемые для лечения бронхолегочных заболеваний, часто ухудшают их течение, вызывая миопатию дыхательных мышц. Изменения голоса (дисфония) возникают у 70% пациентов, которые длительное время принимают ингаляционные ГКС. Стероидная миопатия является компонентом медикаментозного синдрома Кушинга (ятрогенного) и может возникать как в изоляции, так и с другими признаками гиперкортицизма. МС чаще поражает детей и пожилых людей. Более чувствительны к женской заболеваемости.

 Основной причиной стероидной миопатии является использование кортикостероидов для лечения различных патологий (бронхиальная астма, ревматоидный артрит и ). Вероятность развития СМ выше при системном использовании гормонов (в виде таблеток, инъекций), чем при местном (мази, ингаляторы). Риск миопатии возрастает в несколько раз при использовании фторированной ГКС (триамцинолона).
 Факторы, способствующие SM, включают длительное и регулярное введение GCS, высокую дозировку лекарственного средства и низкий вес пациента. Обстоятельствами, предрасполагающими к возникновению стероидной миопатии, являются недостаточное содержание белков и минеральных веществ (в частности, калия) в рационе, фармакотерапия сопутствующих заболеваний миорелаксантами, диуретиками и аминогликозидными антибиотиками.

 Возникновение миопатии обусловлено несколькими механизмами действия глюкокортикоидов. Основной неблагоприятный эффект отдается стимуляции катаболизма (распада) белков мышечной ткани, что приводит к ее атрофии. GCS ингибирует анаболический эффект инсулина и инсулиноподобного фактора роста в синтезе белка из аминокислот в мышцах.
 ГКС также вызывает электролитный дисбаланс, увеличивая экскрецию почками ионов калия (мочи). С уменьшением концентрации калия в крови способность мышц к возбуждению резко снижается. Некоторые исследователи считают, что ведущим патогенетическим звеном является увеличение производства миостатина (белка, который ингибирует пролиферацию мышечных клеток) под влиянием ГКС. Патологическое исследование показывает дегенеративные изменения мышечных волокон и накопление в них гликогена.

 Клинические проявления состоят в основном из мышечной слабости и мышечной боли. Симптомы могут проявляться остро и постепенно. Чаще всего поражаются мышцы таза, плечевого пояса и проксимальных конечностей. Это связано с содержанием в этих мышцах большого количества быстро сокращающихся волокон (волокон типа 2), которые очень чувствительны к кортикостероидам. Пациенту трудно расчесывать волосы на голове, ходить (особенно при подъеме по лестнице или на поднимающейся поверхности), вставать со стула.
 При миопатии мышц гортани и глотки при длительном применении вдыхаемых кортикостероидов голос нарушается - он становится хриплым, хриплым и ослабевает во время речи. Поражение дыхательных мышц (диафрагмы и межреберных мышц) сопровождается затрудненным дыханием (смешанная одышка). Из-за этого создается впечатление обострения бронхиальной астмы или хронической обструктивной болезни легких. Результатом является необоснованное увеличение дозы кортикостероидов. Могут возникнуть другие признаки патологического воздействия кортикостероидов на организм (лекарственный синдром Кушинга) - центральное ожирение, лицо в форме луны, растяжки кожи на боковых поверхностях живота (стрии).
 Ассоциированные симптомы: Маскообразное лицо (гипомимия). Одышка.

 Побочные эффекты характерны для тяжелых форм стероидной миопатии, что значительно ограничивает движения пациента. К ним относятся гипостатическая пневмония из-за слабой дыхательной недостаточности грудной клетки. Гиперкоагулянтный эффект кортикостероидов в сочетании с низкой двигательной активностью пациента из-за сильной мышечной слабости увеличивает риск тромбоза. Наиболее опасным осложнением является дыхательная недостаточность из-за миопатии дыхательных мышц. В некоторых случаях развивается рабдомиолиз (массивное повреждение мышечной ткани), при котором высвобождается большое количество миоглобина, что может привести к острой почечной недостаточности.

 Пациенты со стероидной миопатией контролируются ревматологами или терапевтами. Для постановки диагноза важную роль играет анамнез, а именно данные об использовании ГКС. При исследовании мышечного тонуса и силы отмечается их снижение. При общем осмотре привлекают внимание атрофированные мышцы передней брюшной стенки («живот лягушки») и ягодицы («косые ягодицы»). Для подтверждения диагноза назначается следующее обследование:
 • Лабораторные исследования. Основным лабораторным открытием является высокое содержание креатинфосфокиназы (КФК) в крови. Кроме того, в общем анализе крови обнаруживается незначительное снижение уровня эозинофилов и лимфоцитов, в биохимическом анализе крови - повышение концентрации глюкозы. Изменения в коагулограмме соответствуют высокой активности системы свертывания крови. Анализы мочи часто показывают креатин (креатинурия). Иногда в крови наблюдается большое количество кортизола, но образцы дексаметазона отрицательны.
 • Исследования мышц. Игольчатая электромиография показывает низкую амплитуду и длительность потенциалов действия. Мышечная биопсия проводится крайне редко и только в сомнительных случаях. Типичной гистологической картиной мышечной биопсии является разрушение ядер клеток, дегенерация и некроз мышечных волокон, их замена жировой тканью.
 Стероидную миопатию следует отличать от воспалительных миопатий (дермато-полимиозит), наследственных мышечных дистрофий и нервно-мышечных заболеваний (синдром Гийена-Барре, миастения). При наличии таких симптомов, как растяжки или лицо в форме луны, эндокринологи участвуют в дифференциальной диагностике, чтобы отличить ятрогенный синдром Кушинга от эндогенного гиперкортицизма.

 В зависимости от состояния пациента, лечение может проводиться амбулаторно или стационарно в отделении клинической ревматологии. Этиотропная терапия заключается в максимальном снижении дозы кортикостероидов или их полной ликвидации и поиске альтернативного препарата для лечения сопутствующей патологии. Патогенетическое лечение заключается в парентеральном введении препаратов калия и смесей аминокислот.
 Анаболические стероиды (нандролон деканоат) используются для тяжелой атрофии мышц. Витамин D (холекальциферол) обладает хорошим терапевтическим эффектом при стероидной миопатии. При гиперкоагуляции назначаются антикоагулянты (гепарин, варфарин). Пневмония является показанием к антибиотикотерапии.

 1. Стероидная миопатия/ Полунина А.Г., Исаев Ф.В., Демьянова М.А. Журнал неврологии и психиатрии. 2012 - №10.
 2. Неблагоприятные побочные эффекты лекарственных средств/ Зборовский А.Б., Тюренков И.Н., Белоусов Ю.Б. 2008.
 3. Консультации невролога «на дому» в поликлинической практике: неустойчивость и нарушения ходьбы как основные причины вызовов/ Полунина А.Г., Демьянова М.А. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2011 - №7.
 4. Steroid-induced myopathy and its significance to respiratory disease: a known disease rediscovered/ Dekhuijzen P.N., Decramer M. Eur Respir J - 1992 - №5.