Прогрессивный паралич

• МКБ-10
• A52.1 Нейросифилис с симптомами

 Прогрессивный паралич. Поздняя форма сифилиса, протекающая в виде прогрессирующего воспалительно - дистрофического тотального поражения церебральных структур. Отличается этапностью развития, вначале наблюдается симптоматика псевдоневрастении, затем психические отклонения на фоне интеллектуального снижения, на заключительном этапе - тяжёлая деменция. Диагностика проводится на основании заключений невролога, психиатра, результатов исследований крови и ликвора на сифилис, данных церебральной МРТ. Лечение осуществляется комплексно пирогенными, антитрепонемными, психокорригирующими, нейрометаболическими препаратами.

 Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля. В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 35-50 лет. В современной неврологической практике болезнь Бейля является достаточно редкой патологией, что обусловлено своевременной диагностикой и лечением сифилиса.

 Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём. Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм. Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

 Механизм активации инфекции неясен. Предполагают сдерживающую роль иммунной системы, блокирующей размножение возбудителя. Нарушения реактивности организма, иммуносупрессивные состояния приводят к распространению бледной трепонемы в церебральных тканях. В начальной стадии прогрессивный паралич характеризуется воспалительным процессом, охватывающем все мозговые структуры - панэнцефалитом, затем на смену воспалительным изменениям приходят атрофические.
 Макроскопически отмечается помутнение мягкой церебральной оболочки, её сращение с подлежащей мозговой паренхимой. Типичен эпендимит - воспаление выстилки желудочков мозга. Наблюдается гидроцефалия, диффузная атрофия коры с расширением борозд между извилинами. Микроскопическая картина представлена васкулитом мелких церебральных сосудов с плазмоцитарной периваскулярной инфильтрацией, сморщиванием и гибелью нейронов, демиелинизацией и атрофическими изменениями нервных волокон, разрастанием глии, появлением амёбевидных клеток.

 Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:
 • Инициальный. Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении, нарушения сна, снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
 • Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
 • Деменция. Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты. Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.
 В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:
 • Дементная (простая). Нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
 • Экспансивная. Выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
 • Эйфорическая. Прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
 • Депрессивная. Слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
 • Ажитированная. Возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
 • Циркуляторная. Подобна проявлениям биполярного расстройства. Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией. Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
 • Галлюцинаторно. Параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования, кататонии. Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией.
 Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:
 • Ювенильную. Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса, возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом, тугоухостью, поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития.
 • Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома. Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

 Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность, головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния, ночью - бессонница. Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.
 На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория, депрессия, бредовые идеи, галлюцинации, деперсонализация. В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.
 Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки, эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей, лёгкое инфицирование с развитием фурункулов, абсцессов. Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия) и печени (гепатоз).
 Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Копролалия. Нарушение походки. Раздражительность. Шаткая походка. Эйфория.

 Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия. Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней. Возможна пневмония, воспаление мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит). Проникновение инфекционных агентов в кровь обуславливает возникновение сепсиса. Инсульты и инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной летального исхода.

 Заболевание труднее всего диагностировать в инициальном периоде. Отдельные пациенты не имеют анамнестических данных о наличии сифилиса в прошлом, что также затрудняет определение нозологии. Диагноз устанавливается при лабораторном подтверждении сифилитической этиологии. В перечень необходимых обследований входят:
 • Неврологический осмотр. В стадии дебюта обращают внимание на лёгкую анизокорию, парез глазодвигательных мышц, асимметрию рефлексов, неустойчивость, шаткость походки, монотонность речи. В разгаре симптоматики невролог выявляет снижение фотореакции зрачков, дизартрию, выраженную когнитивную дисфункцию. Возможны парезы, афазия и прочие очаговые симптомы, обусловленные перенесёнными ОНМК.
 • Нейропсихологическое тестирование. Осуществляется психиатром, нейропсихологом. Включает оценку когнитивных способностей и психического статуса. Характерна различной выраженности деменция, отсутствие критики, психомоторное возбуждение, депрессивно-фобические, галлюцинаторные, бредовые синдромы. Возможно сумеречное сознание.
 • Лабораторная диагностика. Трепонемные тесты крови (реакция Вассермана, RPR-тест) положительны практически у 100% пациентов. В сомнительных случаях дополнительно проводятся повторные анализы в динамике, РИФ, РИТ.
 • Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор получают путём люмбальной пункции. Анализ выявляет увеличенное количество белка, положительные глобулиновые реакции, цитоз за счёт лимфоцитов. Реакция Ланге даёт специфическую форму кривой в виде зубца. У большинства пациентов положительны реакции РИФ и РИБТ с ликвором.
 • МРТ головного мозга. В зависимости от фазы болезни выявляет диффузные воспалительные или атрофические изменения, затрагивающие оболочки, вещество мозга и эпендиму желудочков. Сканирование позволяет исключить наличие объёмного образования (внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга), провести дифдиагностику с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями.
 Начальную стадию болезни Бейля следует дифференцировать от неврастении. Помочь могут особенности неврологического статуса, наличие эпилептических эпизодов, замеченные близкими ранние изменения личности больного. В дальнейшем осуществляется дифдиагностика с психическими расстройствами, дегенеративными церебральными процессами (сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, болезнью Пика). Наиболее достоверным критерием, подтверждающим прогрессивный паралич, выступают положительные трепонемные реакции крови и цереброспинальной жидкости.

 Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:
 • Пиротерапия. Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
 • Антибактериальная терапия. Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
 • Психотропное лечение. Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
 • Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

 Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция. Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет.

 Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

• Сифилис

• Стандарт медицинской помощи больным с поздним сифилисом (при оказании специализированной помощи)