Дефект аортолегочной перегородки

• МКБ-10
• Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией

 Дефект аортолегочной перегородки. Врожденная сердечная аномалия, заключающаяся в наличии сообщения между восходящей аортой и прилегающей к ней легочной артерией. Дефект аортолегочной перегородки проявляется в раннем возрасте одышкой, отставанием в физическом развитии, повторными пневмониями, формированием «сердечного горба», цианозом. Выявление дефекта аортолегочной перегородки осуществляется на основании данных ЭхоКГ, катетеризации сердца, аортографии, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, аускультации. При данном пороке показано кардиохирургическое лечение - закрытие аортолегочного окна путем ушивания или пластики дефекта.

 Дефект аортолегочной перегородки (аортолегочное окно, аортопульмональный септальный дефект, аортолегочный свищ или фенестрация) обусловлен наличием отверстия, посредством которого аорта и ствол легочной артерии сообщаются между собой. Дефект аортолегочной перегородки - редкая аномалия, составляющая в кардиологии 0,2−0,3% случаев всех врожденных пороков сердца.
 Локализация патологического сообщения может быть различной: дефект аортолегочной перегородки может располагаться на любом участке между прилегающими отделами восходящей аорты и ствола легочной артерии. Дефекты аортолегочной перегородки различаются по форме и величине и могут достигать диаметра от 2 до 30 Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими врожденными аномалиями сердца - дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, подклапанным стенозом аорты, сте­нозом легочной артерии и тд.

Особенности гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки.

 Морфологическими критериями дефекта аортолегочной перегородки являются: патологическое сообщение между смежными отделами восходящей аорты и легочного ствола, наличие обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов и сформированных выводных отделов обоих желудочков. Последний признак отличает данный порок от общего артериального ствола. Сам дефект в аортолегочной перегородке представляет овальное или округлое отверстие с внутриперикардиальным расположением между левой стенкой восходящей аорты и правой стенкой легочного ствола.
 Выраженность нарушения гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки зависит от размера сообщения, места его расположения, соотношения общелегочного и периферического сосудистого сопротивления.
 При дефекте аортолегочной перегородки кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию. Выраженный артериовенозный (лево-правый) сброс рано приводит к развитию легочной гипертензии, которая присутствует у большинства больных с дефектом аортолегочной перегородки. Когда сопротивление в малом и большом круге кровообращения выравнивается, возникает перекрестный, а затем и веноартериальный (право-левый) сброс крови, что сопровождается развитием цианоза.

 Аотролегочное окно является следствием нарушения эмбриогенеза, в результате которого не формируется полноценная аортолегочная перегородка. Разделение эмбрионального артериального ствола на аорту и легочный ствол происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития плода. Нарушение этого процесса приводит к возникновению дефекта аортолегочной перегородки.
 Причины развития дефекта аортолегочной перегородки аналогичны таковым при формировании других врожденных пороков сердца. Факторами, нарушающими формирование сердца плода на ранних этапах внутриутробного развития, могут выступать инфекции беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, грипп, сифилис и тд ), прием алкоголя и токсичных лекарственных препаратов, соматические заболевания матери (сахарный диабет), патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного прерывания, сильные токсикозы), наследственность, ионизирующее излучение и пр.

 С учетом критериев локализации, формы отверстия и его отношения к легочным артериям различают следующие анатомические типы дефекта аортолегочной перегородки (В. И. Бураковский и соавт. НЦССХ им. А. Н. Бакулева):
 I тип. Дефект имеет форму протока с хорошо выраженными полюсами; расположен в середине аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Левая и правая легочные артерии отходят дистальнее аортолегочного дефекта.
 II тип. Дефект имеет форму окна; расположен в проксимальной (нижней) части аортолегочной перегородки над синусами Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей дистальной части; ветви легочной артерии отходят нормально, дистальнее дефекта.
 III тип. Дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей проксимальной части. Ветви легочной артерии отходят в зоне вершины дефекта.
 IV тип. Дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки, на уровне отхождения правой ветви легочного ствола. При данном типе дефекта аортолегочной перегородки аорта сообщается как с правой легочной артерией, так и с общим легочным стволом.
 V тип. Полное отсутствие аортолегочной перегородки, однако клапаны аорты и легочной артерии сформированы и разобщены. Легочные артерии отходят от общего магистрального сосуда, берущего начало от основания сердца.

 У детей первых месяцев жизни ранним симптомом дефекта аортолегочной перегородки служит одышка по типу тахипноэ. Характерно отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, частые ОРВИ, повторные пневмонии.
 На стадии преимущественного артериовенозного сброса кожные покровы физиологической окраски или несколько бледные. Небольшой цианоз может появляться при крике, плаче, явлениях сердечной и дыхательной недостаточности. При развитии перекрестного и веноартериального сброса крови цианоз кожи и видимых слизистых становится выраженным и постоянным. У 70% пациентов с дефектом аортолегочной перегородки обнаруживается деформация грудной клетки по типу «сердечного горба», формирование которого связано с увеличением правого желудочка, работающего в режиме гиперфункции.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Одышка.

 При осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки отмечается отставание в массе и росте, выпячивание грудной клетки в виде сердечного горба. Перкуторно выявляется расширение границ сердечной тупости в обе стороны; при аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом, изменение сердечных тонов; пальпаторно определяется систолическое дрожание во II-III межреберье.
 С помощью фонокардиографии зафиксируется аускультативная картина, изложенная выше. Электрокардиография выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков, отклонение ЭОС вправо. Рентгенологическая картина при дефекте аортолегочной перегородки типична: увеличение тени сердца, расширение тени аорты и легочной артерии, усиление легочного рисунка в ранний период заболевания и его обеднение при развитии легочной гипертензии. С помощью эхокардиографии обнаруживается дефект в аортолегочной перегородке, устанавливается расположение окна, его размеры, исключаются сопутствующие пороки сердца.
 Путем зондирования полостей сердца определяется выраженность легочной гипертензии, величина сброса крови, исследуется степень насыщения крови кислородом в легочной артерии. Диагностическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является возможность проведения катетера из легочной артерии через отверстие в начальные отделы восходящей аорты. При выполнении аортографии видно попадание контрастного вещества из восходящей аорты в ствол легочной артерии.

 Дифференциальная диагностика при дефекте аортолегочной перегородки проводится с ДМЖП, общим артериальным стволом, открытым артериальным протоком.

 Поскольку спонтанное закрытие дефекта аортолегочной перегородки невозможно, единственным способом лечения врожденного порока сердца является кардиохирургическая операция. При большом дефекте аортолегочной перегородки операция выполняется в ранние сроки - до 1 года.
 Закрытие аортолегочного окна производится путем ушивания или пластики дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты или легочной артерии, либо с обеих сторон. Операция выполняется в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.
 При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока. Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства: 1 - сужение легочного ствола или легочной артерии; 2 - снятие су­живающей манжетки и радикальная операция.
 Интраоперационная летальность составляет 3%; послеоперационная достигает 15-20%.

 Большие размеры дефекта аортолегочной перегородки обусловливают злокачественное течение порока: 25-30% пациентов погибают в течение первого полугода жизни. Причинами смерти пациентов с дефектом аортолегочной пере­городки обычно служат сердечная недостаточность, разрыв аневризмы легочной артерии в полость перикарда, тампонада сердца (гемоперикард), тромбоэмболии, бактери­альный эндокардит.
 У выживших больных отсутствие хирургического лечения приводит к развитию необратимых изменений в легких, делающих невозможным хирургическое лечение в более поздние сроки. В литературе встречаются единичные указания на больных с дефектом аортолегочной перегородки, доживших до 35−40 лет.

• Дефект аортолегочной перегородки

• Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных аномалиях (пороках развития) сердечной перегородки
• Стандарт медицинской помощи больным с врожденными аномалиями (пороками развития) сердечной перегородки