|
|
Другие названия и синонимы
Liddle syndrome.МКБ-10 коды
Описание
Синдром Лиддла - редкое наследственное заболевание, при котором почки выводят калий, но задерживают слишком большое количество натрия и воды, что ведет к повышению артериального давления.
Синдром Лиддла вызывает нарушение ряда процессов в почках. Для увеличения выведения натрия и воды с мочой и снижения артериального давления могут приниматься триамтерен или амилорид - лекарства, которые предотвращают выведение калия.
Синдром Лиддла вызывает нарушение ряда процессов в почках. Для увеличения выведения натрия и воды с мочой и снижения артериального давления могут приниматься триамтерен или амилорид - лекарства, которые предотвращают выведение калия.
Клиническая картина
Признаки синдрома Лиддла начинают проявляться уже в раннем детском возрасте: от 6 месяцев до 4-5 лет.
При этом отмечается:
Высокое артериальное давление.
Дегидратация (обезвоживание).
Сонливость.
Сниженный интерес к игре.
Запавший родничок.
Запавшие глаза, небольшое выделение слез.
Сухость во рту.
Сильный голод или жажда.
Редкое мочеиспускание.
Отставание в психомоторном развитии.
При этом отмечается:
Высокое артериальное давление.
Дегидратация (обезвоживание).
Сонливость.
Сниженный интерес к игре.
Запавший родничок.
Запавшие глаза, небольшое выделение слез.
Сухость во рту.
Сильный голод или жажда.
Редкое мочеиспускание.
Отставание в психомоторном развитии.
Причины
Синдром Лиддла - это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Мутация касается гена, кодирующего белок натриевого канала, в результате чего происходит задержка натрия в организме и усиленное выведение калия.
Диагностика
Для диагностики метаболических нарушений используется анализ крови, который выявляет метаболический алкалоз, снижение активности ренина плазмы и уровень альдостерона, гипернатриемию, гипокалиемию.
В анализе мочи определяется высокий уровень калия.
Возможно подтверждение диагноза молекулярно-генетическим тестированием.
В анализе мочи определяется высокий уровень калия.
Возможно подтверждение диагноза молекулярно-генетическим тестированием.
Лечение
Для терапии синдрома Лиддла используют калий-сберегающие диуретики, они позволяют контролировать давление, но не устраняют задержку в психомоторном развитии.
Хирургический метод лечения - пересадка почки.
Хирургический метод лечения - пересадка почки.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи взрослым при артериальной гипертензии
- Стандарт скорой медицинской помощи при гипертензии
- Стандарт медицинской помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением