|
|
Другие названия и синонимы
Nodular periarteritis.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- M30.0 Узелковый полиартериит
Описание
Узелковый периартериит (полиартериит) - системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.
Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны.
Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.
Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны.
Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.
Клиническая картина
Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.
Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.
Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.
Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи - эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже - некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.
Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже - мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).
Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных - недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом - артериальная гипертензия.
Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.
Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.
Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).
Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.
Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.
У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.
Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.
Особенности клинического течения узелкового периартериита на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.
Клинические варианты.
Первые симптомы классического узелкового периартериита - лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание. Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, нефротический синдром при тромбозе почечной вены); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (васкулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит); поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гемипарез).
Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита проявляется узелками, livedo reticularis, геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с livedo, склонностью к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.
Под моноорганным узелковым периартериитом подразумевают изменения сосудов, типичные для узелкового периартериита, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.
Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.
Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.
Медленно прогрессирующее течение узелкового периартериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.
Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.
Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.
Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5-12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия суставов. Боль в левом подреберье. Боль в шейном отделе позвоночника. Гематурия. Зябкость рук. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Ломота в мышцах. Ломота в теле. Мелена. Нейтропения. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Покалывание в боку. Понос (диарея). Потливость. Протеинурия. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения. Тошнота. Тромбоцитоз. Тяжесть в подреберье. Тяжесть во всем теле. Увеличение СОЭ. Удушье. Цилиндрурия. Эозинофилия.
Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.
Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.
Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи - эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже - некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.
Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже - мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).
Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных - недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом - артериальная гипертензия.
Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.
Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.
Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).
Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.
Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.
У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.
Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.
Особенности клинического течения узелкового периартериита на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.
Клинические варианты.
Первые симптомы классического узелкового периартериита - лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание. Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, нефротический синдром при тромбозе почечной вены); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (васкулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит); поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гемипарез).
Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита проявляется узелками, livedo reticularis, геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с livedo, склонностью к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.
Под моноорганным узелковым периартериитом подразумевают изменения сосудов, типичные для узелкового периартериита, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.
Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.
Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.
Медленно прогрессирующее течение узелкового периартериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.
Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.
Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.
Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5-12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия суставов. Боль в левом подреберье. Боль в шейном отделе позвоночника. Гематурия. Зябкость рук. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Ломота в мышцах. Ломота в теле. Мелена. Нейтропения. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Покалывание в боку. Понос (диарея). Потливость. Протеинурия. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения. Тошнота. Тромбоцитоз. Тяжесть в подреберье. Тяжесть во всем теле. Увеличение СОЭ. Удушье. Цилиндрурия. Эозинофилия.
Причины
|
|
Предрасполагающие факторы - перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.
Патогенез
Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.
Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента сlq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом являетcя также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.
Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента сlq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом являетcя также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.
Лечение
Лечение узелкового периартериита сводится к назначению мощной противовоспалительной терапии; как правило, используют гормональные препараты на основе кортикостероидов.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани
- Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани