Другие названия и синонимы
Familial endogenous hypertriglyceridemia.МКБ-10 коды
|
|
Описание
Семейная эндогенная гипертриглицеридемия встречается примерно1 из 300 человек и характеризуется повышением уровня ЛПОНП (IV гиперлипопротеидемии). Уровень триглицеридов обычно составляет от 200 до 500 мг/дл (2,3-5,7 ммоль/л), содержание холестерина нормальное или слегка повышено, а уровень холестерина ЛПНП понижен.
Клиническая картина
При семейной эндогенной гипертриглицеридемии обнаруживается гиперлипопротеидемия Vтипа с содержанием триглицеридов больше 1000 мг/дл (11,3 ммоль/л) и гиперхолестеринемией. При этом варианте семейной эндогенной гипертриглицеридемии риск ишемической болезни сердца значительно повышен. Кроме того, существует опасность развития острого панкреатита.
Причины
Передается по аутосомно-доминантному типу, встречается с частотой 1:500. У гетерозиготных находят 2- и 3-кратное повышение содержания холестерина и ЛПНП в плазме крови.
Лечение
Лечение заключается в назначении гипохолестериновой диеты, а также смол, связывающих желчные кислоты (холестирамин или колестипол), и ингибиторов ГМГ-КоА-редуктазы (ловастатин, провастатин, симвастатин).