⬆
✘
 
Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
⌂ /Заболевания и синдромы /Болезнь Пфаундлера /
 Поделиться

Болезнь Пфаундлера

Добавь Аналоги Сравни
Используемые препараты: ... скрыть
 
Препаратов не найдено
Лечат в 21 клинике
X
X
Нужен: отоларинголог, 6 анализов, 1 услугу
Мед Гарант в Балашихе
Балашиха, ул. 1 Мая, д. 2, корп. 1 		+7(495..показать+7(495) 369-60-91, +7(495) 527-26-57, +7(495) 522-47-20 от 12370₽
Мед Гарант в городе Балашиха
Балашиха, ул. Пригородная, д. 6 		+7(495..показать+7(495) 369-60-92, +7(495) 522-56-86, +7(495) 522-56-99, +7(495) 522-56-20 от 12370₽
МЦ Доктор Боголюбов - Акварели
Балашиха, пр-т Ленина, д. 32Д 		+7(495..показать+7(495) 745-65-03, +7(495) 745-65-06 от 13600₽
МЦ Доктор Боголюбов - Южный
Балашиха, ул. Твардовского, д. 38 		+7(495..показать+7(495) 509-17-47, +7(495) 509-17-57 от 13600₽
МЦ Доктор Боголюбов - Янтарный
Балашиха, ул. Кольцевая, д. 4/2 		+7(495..показать+7(495) 662-77-92, +7(495) 662-77-93 от 13600₽
МЦ Доктор Боголюбов - Пехра
Балашиха, ул. Яганова, д. 9 		+7(495..показать+7(495) 745-65-03, +7(495) 745-65-06 от 13600₽
МЦ Доктор Боголюбов - Алексеевская роща
Балашиха, ул. Дмитриева, д. 18 		+7(495..показать+7(495) 745-65-03, +7(495) 745-65-06 от 15350₽
МЦ Доктор Боголюбов - Измайловский лес
Балашиха, ул. Реутовская, д. 6 		+7(495..показать+7(495) 745-65-03, +7(495) 745-65-06 от 15350₽
МЦ Доктор Боголюбов - Звездная
Балашиха, ул. Звездная, д. 7, корп. 1 		+7(495..показать+7(495) 745-65-03, +7(495) 745-65-06 от 15350₽
Поликлиника 12 КДЦ в Северном микрорайоне
Балашиха, мкрн. Северный, д. 55А 		+7(495..показать+7(495) 521-14-11 от 3400₽
Ещё 11 клиник
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Связанные стандарты мед. помощи
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Pfoundler 's disease.
Пациент с болезнью Пфаундлера

МКБ-10 коды

Описание

 Болезнь Пфаундлера-Гурлер - мукополисахародоз I типа, обусловленный дефицитом альфа-L-идуронинизидазы.

Причины

 Наследуется аутосомнорецессивно, заболевание обусловлено дефицитом фермента αгиалуронидазы.

Клиническая картина

 Проявляется нарушением развития хрящевой и костной ткани, низкорослостью, кифизом, деформацией конечностей и контрактурами суставов, умственной отсталостью, своеобразными чертами лица (гаргоилизм), помутнением роговицы, гепатоспленомегалией, пороками развития сердечно-сосудистой системы. Смерть наступает от респираторных инфекций или сердечной недостаточности к концу 1-го десятилетия жизни. Характерна повышенная экскреция с мочой дерматансульфата и гепарансульфата.

Лечение

 Лечение безуспешно и дети рано умирают.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
✘Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.


  1. Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение, продажу и доставку препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
  2. На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
  3. Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
  4. К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.