Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Надпочечниковая недостаточность у детей

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
 
Фарм. гр. Вещество Препараты
Аммония глицирризинат
Лечат в 3686 клиниках 147 городов
X
X
Нужен: терапевт, 6 анализов, 1 услугу
Челябинск, Свердловский пр-т, д. 2 +7(351..показать+7(495) 104-88-01, +7(351) 265-55-15 от 2150₽
Нижний Новгород, пр. Ленина, д. 18 +7(831..показать+7(495) 104-88-01, +7(831) 228-42-84 от 2300₽
Нижний Новгород, ул. Таллинская, д. 8В, корп. 2 +7(831..показать+7(495) 104-88-01, +7(831) 248-53-86 от 2300₽
Уфа, ул. Правды, д. 19 +7(347..показать+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 от 2570₽
Уфа, ул. Союзная, д. 35 +7(347..показать+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 от 2570₽
Уфа, пр-т Октября, д. 71/1 +7(347..показать+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 от 2570₽
Уфа, ул. Карла Маркса, д. 69 +7(347..показать+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 от 2570₽
Казань, ул. Пушкина, д. 1/55 +7(843..показать+7(495) 104-88-01, +7(843) 500-57-86 от 2760₽
Казань, ул. Николая Ершова, д. 65 +7(843..показать+7(495) 104-88-01, +7(843) 272-48-82, +7(800) 234-34-34 от 2950₽
Екатеринбург, ул. Надеждинская, д. 9А +7(343..показать+7(495) 104-88-01, +7(343) 204-95-05, +7(343) 310-93-56, +7(343) 310-95-30 от 2979₽
Ещё 3676 клиник
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Классификация
  7. Клиническая картина
  8. Возможные осложнения
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Список литературы
  13. Похожие заболевания
  14. Связанные клинические рекомендации
  15. Связанные стандарты мед. помощи
  16. Основные медицинские услуги
  17. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Adrenal insufficiency in children, Гипокортицизм у детей.
Надпочечниковая недостаточность у детей

МКБ-10 коды

Описание

 Надпочечниковая недостаточность у детей (гипокортицизм) возникает при повреждении паренхимы надпочечников или при нарушении соединения гипофиз-гипоталамус, регулирующего выработку гормонов периферическими эндокринными железами. Основные симптомы: гиперпигментация кожи, похудание, повышенная утомляемость. При гипокортицизме также отмечаются сердечно-сосудистые и неврологические нарушения. Диагностика ставится на основании определения уровня гормонов, рентгена надпочечников и центральных эндокринных органов. Лечение включает длительную (пожизненную) заместительную гормональную терапию.
Надпочечниковая недостаточность у детей

Дополнительные факты

 Заболевание встречается примерно у 1 человека на 10 000 человек. населения, вдвое чаще у мальчиков. Относительный гипокортицизм наблюдается при 74-86% преждевременных и врожденных пороков развития и обычно носит субклинический характер. Надпочечниковая недостаточность характеризуется длительным бессимптомным течением и появлением клинических симптомов только при полном поражении желез внутренней секреции. Поэтому его ранняя диагностика и лечение - актуальная проблема в педиатрической практике.

Причины

 До 60% случаев надпочечниковой недостаточности в детской эндокринологии связаны с первичной атрофией коры головного мозга на фоне аутоиммунного адреналинеита. Заболевание возникает у детей при сочетании наследственной предрасположенности и экзогенных триггеров (стресс, вирусные инфекции). Заболевание часто сопровождается аутоиммунным тиреоидитом или полигландулярным синдромом 2 типа. Помимо аутоиммунного поражения выделяют следующие причины надпочечниковой недостаточности:
 • кровотечение. Кровотечение в паренхиме надпочечников - типичный фактор гипофункции органа у новорожденных. Патология возникает как проявление геморрагического диатеза, который наблюдается в первые дни после рождения ребенка. В раннем детстве недостаточность надпочечников часто ассоциируется с синдромом Уотерхауса-Фридериксена.
 • Адренолейкодистрофия. Врожденное заболевание с Х-сцепленным наследованием вызывает до 1-2% всех случаев гипокортицизма у детей. В паренхиме органа накапливаются жировые отложения и усиливаются дистрофические изменения, поэтому синтез гормонов снижается.
 • Гипоталамо-гипофизарная патология. В эту группу входит большой список этиологических факторов, наиболее значимыми из которых являются опухоли, кровоизлияния, гранулематозные процессы (саркоидоз, аутоиммунный гипофиз). Иногда причиной становится радиационное поражение гипоталамо-гипофизарной системы.
 • Ятрогенные факторы. Нарушения гормонального синтеза возникают при резкой отмене кортикостероидов, длительной терапии антикоагулянтами и противогрибковыми препаратами. Надпочечниковую недостаточность можно увидеть после интубационной анестезии, электронной анестезии. Заболевание является естественным осложнением адреналэктомии.

Патогенез

 При гипокортицизме в детском организме определяется абсолютный дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, который сопровождается характерными симптомами. О недостатке кортизола свидетельствует нарушение всех видов обмена веществ, задержка роста и развития. Дефицит альдостерона вызывает дисбаланс электролитов и вторичные сердечно-сосудистые нарушения.
 При первичной форме заболевания у детей компенсаторно активируется гипоталамо-гипофизарное звено регуляции, что проявляется повышенным синтезом АКТГ. Гормон не может влиять на кору надпочечников, так как в ней происходят дистрофические процессы, но вместе с ним он начинает вырабатывать вещество, стимулирующее меланоциты, что определяет специфическую пигментацию кожи пациентов.

Классификация

 В зависимости от клинической картины надпочечниковая недостаточность бывает острой, возникающей в результате травм и кровоизлияний в железах внутренней секреции, и хронической (болезнь Аддисона), что гораздо чаще встречается в практике эндокринологов. По степени тяжести различают стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. По локализации патологического процесса гипокортицизм классифицируется на:
 • Начальный. Отмечается при повреждении коркового вещества и нормальной работе гипоталамо-гипофизарного звена эндокринной регуляции.
 • Среднее. Наблюдается при заболеваниях гипофиза и снижении выработки тропного гормона АКТГ.
 • Высшее. Развивается при заболеваниях гипоталамуса и снижении синтеза кортиколиберина.

Клиническая картина

 CNI у детей протекает в течение длительного времени с легкими симптомами, а четкие клинические симптомы появляются, когда поражено более 95% паренхимы органа. При врожденных формах заболевания симптомы появляются в первые месяцы жизни ребенка, но не всегда правильно диагностируются. У младенцев основными симптомами сNI являются плохая прибавка в весе, частая рвота и срыгивание, а также нарушения стула.
 У детей старшего возраста первым признаком заболевания является слабость и сильная утомляемость в конце дня, что не соответствует уровню умственной и физической активности. Симптомы проходят после ночного отдыха, а затем появляются снова. Характерно похудание и изменение вкусовых предпочтений, а тяга к соленой пище считается патогномоничным признаком. При тяжелой недостаточности минералокортикоидов ребенок может употреблять в пищу чистую соль.
 Постепенно присоединяются и другие признаки: диспептические расстройства, снижение артериального давления, которое проявляется головной болью и головокружением. Из-за нарушения работы сердца во время физических упражнений отмечается одышка. Патогномоничный симптом: золотисто-коричневый цвет кожи и слизистых оболочек с наибольшей интенсивностью пигментации в области молочных желез, половых органов, кожных складок и типичных мест натирания одеждой.
 ONN (Addison сrisis) имеет 3 фазы. Сначала ребенка беспокоит тошнота и головная боль, пропадает аппетит, снижается давление. Затем возникает сильная слабость, боли в животе, многократная рвота, вследствие чего происходит обезвоживание. О третьей стадии свидетельствует развитие сосудистого коллапса, почечной недостаточности и комы.
 Ассоциированные симптомы: Извращение пищевых пристрастий. Пониженное АД. Рвота. Судороги.

Возможные осложнения

 Основное негативное последствие гипокортицизма - надпочечниковый кризис. ONU наиболее опасен для детей в возрасте до 2 лет, у которых в 10 раз больше шансов умереть от этого заболевания, чем у других возрастных групп. Иногда надпочечниковая недостаточность развивается быстро в считанные часы, поэтому врачи не всегда могут успеть оказать полноценную медицинскую помощь малышу, если ситуация возникла за пределами роддома.
 Осложнение может иметь 3 формы. Сердечно-сосудистая форма характеризуется спавшимся состоянием, резким увеличением пигментации и снижением температуры тела. При желудочно-кишечном варианте ONE на первый план выходят неукротимая рвота и диарея, поэтому ребенок может умереть от десикоза. При нервно-психической форме наблюдается судорожный синдром и нарушение сознания, которые при отсутствии лечения заканчиваются комой и отеком мозга.

Диагностика

 Дефицит гормона надпочечников у детей имеет определенные внешние симптомы, поэтому опытный детский эндокринолог может поставить первоначальный диагноз даже при физикальном осмотре ребенка. Врач обращает внимание на цвет кожи, симптомы переутомления, изменения пульса и артериального давления. Специалист проводит тщательный сбор анамнеза, чтобы установить возможные причины гипокортицизма. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы:
 • КТ надпочечников. Рентгенография рекомендуется для выявления кровоизлияний, очагов дистрофии и других патологических симптомов, которые проявляются первичной надпочечниковой недостаточностью. Для оценки строения гипофиза показана рентгенография седла черепа, КТ головного мозга.
 • ЭКГ. Тест используется для подтверждения симптомов гиперкалиемии у детей: высокий и заостренный зубец Т, замедление внутрисердечной проводимости, расширение комплекса QRS. При длительном существовании патологии снижается систолическая емкость и уменьшаются размеры сердца, что подтверждается эхокардиографией.
 • Гормональные тесты. При первичном варианте заболевания уровни кортизола и альдостерона в утреннем образце крови будут снижены, а АКТГ будет нормальным или повышенным. При вторичном и третичном гипокортизизме снижается концентрация всех гормонов. При дифференциальной диагностике проводятся стресс-тесты с синактеном. Гормоны также обнаруживаются в слюне и моче.
 • Анализы крови. На гемограмме эндокринолог видит относительный лимфоцитоз, умеренную эозинофилию, повышенный гематокрит. С сNI показатели могут быть в норме. Биохимическое исследование выявляет гипонатриемию, гипохлоремию и гиперкалиемию. Реже диагностируются гипогликемия, гипопротеинемия и гиперкетонемия.

Лечение

 При остром надпочечниковом кризисе ребенку требуется неотложная медицинская помощь. Лечение начинают с введения инфузионных растворов, терапии глико- и минералокортикоидами, которые вводятся внутривенно болюсно до стабилизации состояния. Лекарства назначают под контролем электролитного состава крови. После нормализации лабораторных показателей переходят на поддерживающую терапию.
 Главный принцип терапии хронического гипокортицизма - подбор адекватных доз гормонов надпочечников для постоянной заместительной терапии. Детские эндокринологи предпочитают гидрокортизон, потому что он обладает глюкокортикоидной и минералокортикоидной активностью. Дозировки и кратность приема подбираются с учетом физиологического ритма надпочечников.
 Гормональная терапия проводится под постоянным контролем врача, дозировка препаратов увеличивается в периоды нарушения функционального состояния организма. При стрессах, травмах, операциях суточную норму увеличивают в 2-3 раза, иногда показан переход с перорального на парентеральное введение. Перед небольшими лечебными процедурами рекомендуется только одна дополнительная доза.

Прогноз

 При правильном выборе гормональной терапии удается устранить неприятные симптомы и стабилизировать состояние ребенка. Критериями адекватности лечения являются: нормализация артериального давления, физиологическая прибавка в весе, отсутствие изменения цвета кожи. Прогноз в целом благоприятный при хронических формах недостаточности, а острый гипокортикоз без экстренного лечения фатален.
 Учитывая разнообразие причин и частую аутоиммунную природу патологии, конкретных профилактических мер не разработано. Врачи рекомендуют ограничить стрессовые воздействия, придерживаясь противоэпидемических мер по профилактике вирусных инфекций. Вторичная профилактика осложнений гипокортицизма включает постановку ребенка на учет в поликлинике и динамическое наблюдение эндокринолога (1 раз в квартал).

Список литературы

 1. Детская эндокринология: учебник/ И.И. Дедов, В.А. Петеркова, О.А. Малиевский, Т.Ю. Ширяева. 2016.
 2. Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2016.
 3. Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных с заболеваниями надпочечников/ Д.О. Иванов, Мавропуло. 2016.
 4. Надпочечниковая недостаточность у детей. Клинический протокол МЗ РК. 2013.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.


  1. Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение, продажу и доставку препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
  2. На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
  3. Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
  4. К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.