Schmidt syndrome

• ICD-10
• E31.0 Autoimmune polyglandular failure

 Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt syndrome) - включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа. Синдром назван в честь Schmidt A., впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности. Чаще болеют женщины (75% всех случаев).

 Большинство случаев заболевания - спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител.

 Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко):
 - усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,.
 - астения и адинамия,.
 - сухость кожи,.
 - гипотензия,.
 - обмороки,.
 - анорексия,.
 - исчезновение либидо (полового влечения),.
 - импотенция,.
 - снижение скорости основного обмена,.
 - зябкость,.
 - полидипсия,.
 - полиурия.
 Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.
 Ассоциированные симптомы: Гипергликемия.

 Лабораторная диагностика:
 Низкий уровень гормонов в крови,.
 Наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.

 Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия.

• Стандарт медицинской помощи больным с полигландулярной дисфункцией
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипопаратиреозе
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гипопаратиреозе
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гипогонадизме