Isolated pituitary gland syndrome

• ICD-10
• E23.0 Hypopituitarism

 Синдром изолированного гипофиз - эндокринологический синдром, возникающий при разрыве ножки гипофиза и характеризующееся прежде всего явлениями гипопитуитаризма.

 Нарушение водного обмена носит трехфазный характер: вначале остро развивается полиурия, затем примерно на 7-10-й день у молодых пациентов следует фаза нормального водного обмена и, наконец, стойкое развитие несахарного диабета. Эта триада объясняется тем, что вначале остро утрачиваете поступление АДГ в заднюю долю гипофиза, затем происходит ее аутолиз с выделением гормонов в кровоток и, наконец, наступает полное прекращение поступления в кровь антидиуретического гормона. В тех случаях, когда несахарный диабет развивается после травматического или хирургического повреждения, возможно спонтанное восстановление секреции АДГ спустя месяцы и даже годы. Степень полиурии тем выше, чем выше уровень кортизола. По мере снижения продукции АКТГ (в рамках прогрессирующего гипопитуитаризма) уменьшается и выраженность полиурии (синдром Ханна). Это связано с антагонистическим взаимодействием кортизола и АДГ. При синдроме изолированного гипофиза прекращается секреция всех тройных гормонов гипофиза с развитием вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, гипокортицизма, недостаточности гормона роста. Патогномоничным для синдрома изолировочного гипофиза феноменом является гиперпролактинемия.

 Многие заболевания гипоталамуса (опухоли, диссеминированные специфические и неспецифические инфекционные процессы ) могут привести к сдавлению ножки гипофиза с развитием синдрома изолированного гипофиза. Повреждение ножки гипофиза вне зависимости от того, вызвано ли оно хирургическим вмешательством, травмой или объемным процессом, сопровождается характерным изменением секреции гипофизарных гормонов. У 80% больных развивается несахарный диабет, причем наиболее важным фактором его развития является высота повреждения ножки: чем ближе к гипоталамусу уровень повреждения, тем с большей вероятностью разовьется несахарный диабет.

 Лечение больных с этим синдромом включает удаление обнаруженной опухоли, заместительную терапию несахарного диабета и пангипопитуитаризма.

• Гипогонадизм у детей и подростков

• Стандарт медицинской помощи больным с гипопитуитаризмом
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития
• Стандарт специализированной медицинской помощи при несахарном диабете
• Стандарт специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при задержке полового развития
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности