Evaluation of results
Единицы измерения.
Ед/мл .
Референсные значения.
0,7-1,3 Ед/мл.
Примечание. Интерпретацию результатов следует проводить с осторожностью у детей до одного года в связи с малочисленностью сведений относительно референсных значений показателей в этом возрасте (ожидаются более низкие уровни, чем у взрослых). Обследование, даже в случае нормального результата С1-INH, рекомендуется повторить в возрасте старше одного года.
Интерпретация результатов.
Понижение активности ингибитора С1-эстеразы ниже 40% указывает на функциональный дефект С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека и является лабораторным подтверждением диагноза. Существуют редкие приобретенные формы патологии, развивающиеся во взрослом возрасте, нередко на фоне множественной миеломы или лимфопролиферативных заболеваний. Обычно низкая активность ингибитора С1-эстеразы сопровождается уменьшением концентрации С4 компонента комплемента. При выявлении сниженных уровней С1-INH и С4 для подтверждения результатов рекомендуется повторное исследование через семь дней в отсутствие какого-либо лечения.
Ед/мл .
Референсные значения.
0,7-1,3 Ед/мл.
Примечание. Интерпретацию результатов следует проводить с осторожностью у детей до одного года в связи с малочисленностью сведений относительно референсных значений показателей в этом возрасте (ожидаются более низкие уровни, чем у взрослых). Обследование, даже в случае нормального результата С1-INH, рекомендуется повторить в возрасте старше одного года.
Интерпретация результатов.
Понижение активности ингибитора С1-эстеразы ниже 40% указывает на функциональный дефект С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека и является лабораторным подтверждением диагноза. Существуют редкие приобретенные формы патологии, развивающиеся во взрослом возрасте, нередко на фоне множественной миеломы или лимфопролиферативных заболеваний. Обычно низкая активность ингибитора С1-эстеразы сопровождается уменьшением концентрации С4 компонента комплемента. При выявлении сниженных уровней С1-INH и С4 для подтверждения результатов рекомендуется повторное исследование через семь дней в отсутствие какого-либо лечения.
Description
Метод определения Иммунохимический метод (функциональный тест).
Исследуемый материал Плазма (цитрат).
Исследование применяют в диагностике наследственного ангионевротического отека.
Ингибитор с1-эстеразы (С1-INH) - регуляторный белок, который действует как ингибитор многих сериновых протеаз, в том числе протеаз комплемента с1r и с1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью - один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека, который проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже - во взрослом состоянии.
Одной из причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. Другая причина - увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется в результате повышения уровня калликреина (в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин).
Активность С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента (см тест № 193 С3 и С4 компоненты комплемента). Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень С4 (менее 30%).
Исследуемый материал Плазма (цитрат).
Исследование применяют в диагностике наследственного ангионевротического отека.
Ингибитор с1-эстеразы (С1-INH) - регуляторный белок, который действует как ингибитор многих сериновых протеаз, в том числе протеаз комплемента с1r и с1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью - один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека, который проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже - во взрослом состоянии.
Одной из причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. Другая причина - увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется в результате повышения уровня калликреина (в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин).
Активность С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента (см тест № 193 С3 и С4 компоненты комплемента). Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень С4 (менее 30%).
References
• Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). М. Изд. ГЭОТАР-Медиа». 2013:640.
• Gomples M.M. et al. с1inhibitor deficiency: consensus document. сlinical and Experimental Immunology. 2005; 139:379-394.
• Инструкции к набору реагентов.
• Gomples M.M. et al. с1inhibitor deficiency: consensus document. сlinical and Experimental Immunology. 2005; 139:379-394.
• Инструкции к набору реагентов.
Preparation
Исследование проводят вне какой-либо терапии (после консультации с лечащим врачом относительно возможной отмены лекарственных средств). Взятие крови проводят не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Indications for use
• скрининг дефицита белков системы комплемента при диагностике иммунодефицитов, которые проявляются рецидивирующими гнойными и септическими инфекциями;
• мониторинг иммунокомплексных заболеваний.
Источник: Invitro.
• мониторинг иммунокомплексных заболеваний.
Источник: Invitro.