Antibodies to proteinase 3 (PR3)

 Антитело против протеиназы 3 (анти-PR3). Специфические иммуноглобулины, направленные против цитрофлазмы нейтрофилов. Рассмотрен специфический серологический маркер болезни Вегенера. Тест назначают для характерных симптомов, проявляющихся при нарушениях дыхательной системы, легких, почек, с установленным диагнозом. Результат используется для диагностики, дифференциации, мониторинга этого заболевания, контроля эффективности лечения. Изученным биоматериалом является сыворотка венозной крови. Уровень анти-PR3 определяют методом ИФА. Нормальная концентрация антител не превышает 20 Ед / мл. Подготовка результатов занимает от 8 до 11 дней.

 Протеиназа 3 представляет собой белок, содержащийся в первичных гранулах лейкоцитов, в цитоплазме макрофагов и в эндотелиальных клетках. Функционально связан с ферментами. Это антиген антител к нейтрофильной цитоплазме, при проведении иммунофлуоресцентного теста некоторые из комплексов с типом цитоплазматической люминесценции являются анти-PR3. Их обнаружение в сыворотке крови является признаком болезни Вегенера, концентрация которого связана с тяжестью патологического процесса. Тест на обнаружение антител против протеиназы 3 обладает высокой специфичностью и чувствительностью, ограничением в использовании является сложность процедуры исследования.

 Гранулематоз полиангиита представляет собой системную аутоиммунную патологию, в основе которой лежит повреждение мелких и средних сосудов, образование некротических гранулем. Исследование антител к протеиназе 3 показано в следующих случаях:
 • Дифференциальная диагностика системного васкулита. Тест назначен при подозрении на аутоиммунное заболевание сосудов. Основой служат данные клинических, биохимических и иммунологических анализов крови, общий анализ мочи и клинические проявления: усталость, потеря веса, боли в мышцах и суставах, повышенное потоотделение, воспаление слизистой оболочки дыхательных путей, сыпь.
 • Дифференциальная диагностика заболеваний органов дыхания. Поражение органов дыхания, легких - наиболее характерный признак гранулематоза с полиангиитом. Тест показан при жалобах на насморк, затрудненное дыхание, носовое кровотечение, дискомфорт в горле, кашель. Более вероятные заболевания (ринит, синусит, фарингит, бронхит) предварительно исключаются.
 • Дифференциация острого гломерулонефрита, почечная недостаточность. Повреждение почек при васкулите проявляется потемнением мочи, уменьшением или увеличением диуреза, отеками и повышением артериального давления. Определение АТ позволяет установить причину нарушения.
 • Дифференциация полиневропатии. Полиневрит при болезни Вегенера сопровождается нарушением чувствительности конечностей, вегетативными расстройствами и мышечной слабостью.
 • Мониторинг течения гранулематоза при полиангиите, мониторинг эффективности лечения. Уровень анти-PR3 коррелирует с активностью патологического процесса. При успешном применении иммунодепрессантов значения тестов уменьшаются и, с повышенным риском обострения, они увеличиваются.

 Используется для анализа венозной крови. Процедура забора рекомендуется утром. Правила приготовления:
 • Последний прием пищи должен быть сделан не позднее, чем за 4 часа до доставки биоматериала.
 • Интенсивные физические нагрузки, употребление алкоголя и воздействие стрессоров должны быть устранены за один день до процедуры.
 • При назначении теста стоит информировать врача об используемых препаратах. Их возможное влияние на окончательный показатель будет принято во внимание.
 • В день проведения физиотерапевтического лечения биоматериалом после процедуры проводятся инструментальные обследования.
 • На полчаса вы должны бросить курить, умеренные физические усилия.
 Кровь забирают венопункцией, вставляют в пробирку, доставляют в лабораторию, центрифугируют, фибриноген удаляют из плазмы. Сыворотка подвергается процедуре ИФА. Результаты готовятся в течение 8-11 дней.

 В норме концентрация антител против протеиназы 3 - 0-20 Ед / мл. При интерпретации результата принимается во внимание ряд наблюдений:
 • Отрицательный результат не исключает болезнь Вегенера. Серонегативные формы чаще встречаются при локализации патологического процесса в верхних дыхательных путях.
 • Диагностика требует сравнения лабораторных данных с результатами биопсии, гистологического анализа.
 • При мониторинге течения заболевания и контроле использования иммунодепрессантов нормальные результаты тестов указывают на низкую вероятность обострения и успеха терапии.

 Антитела против протеиназы 3 вырабатываются иммунной системой в случае повреждения стенок кровеносных сосудов. Причинами увеличения скорости тестирования являются:
 • Генерализованная форма гранулематоза с полиангиитом. При активном патологическом процессе расширенная клиническая картина васкулита против PR3 определяется в 95% случаев.
 • Локализованная форма гранулематоза с полиангиитом. При преимущественном поражении верхних дыхательных путей чувствительность теста составляет 50-70%.
 • быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Поражение почек у 50% пациентов сопровождается повышением уровня антител.
 • Другие васкулиты, связанные с ANCA. У пациентов с микроскопическим полиангиитом анти-PR3 выявляется в 10-30% случаев, с узловым периартериитом - в 10%, с синдромом Шурга-Штрауса и синдромом Гудпастюра - менее чем у 5%.

 Снижение анти-PR3 у пациентов с болезнью Вегенера определяется после курса терапии иммунодепрессантами, что подтверждает успех лечения. При мониторинге течения заболевания наблюдается уменьшение количества антител при ремиссии.