Clinical recommendations: Нервно-мышечный сколиоз

• ICD-10
• M41.4 Neuromuscular scoliosis

 Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: M41.4.
 Год утверждения (частота пересмотра): 2021.
 Возрастная категория: Взрослые , Дети.
 Пересмотр не позднее: 2023.
 ID: 726.
 Разработчик клинической рекомендации.
 • Ассоциация травматологов-ортопедов России.
 • Российская ассоциация хирургов-вертебрологов.
 Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ.

 Нервно-мышечные болезни (НМБ) - обширная группа генетических гетерогенных заболеваний, основными клиническими проявлениями которых являются слабость и атрофии различных групп мышц.
 Гиперкифоз - превышение границы нормальных параметров грудного отдела по­звоночника в сагиттальной плоскости (>40°).
 Гипокифоз - уплощение грудного кифоза за пределы нижней границы его нормаль­ных параметров (<20°), но без формирования грудного лордоза.
 Горб (gibbus) - островершинный угловой кифоз.
 Кифоз - изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с фор­мированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.
 Кифосколиоз - сочетание сколиотической деформации с истинным гиперкифозом. Ротационная деформация в сочетании с кажущимся кифозом не должна обозначаться этим термином.
 Мышечная дистрофия - мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия- Беккера являются Х-сцепленными рецессивными расстройствами, характеризующимися прогрессирующей слабостью проксимальных мышц, вызванной дегенерацией мышечных волокон. Дистрофия Беккера имеет позднее начало и вызывает более легкие симптомы.
 Спинальные мышечные атрофии (СМА) - группа наследственных заболеваний дет­ского возраста, впервые описанных Werdnig в 1891 г. Заболевание проявляется симмет­ричной атрофией нижних моторных нейронов передних рогов и корешков спинного моз­га, что вызывает прогрессирующий паралич на фоне нарушения нервно-мышечной пере­дачи.
 Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q (СМА) - тяжелое аутосомно­рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии вследствие дегенерации а-мотонейронов передних рогов спинного мозга [1].
 Амиотрофия (болезнь Фридрейха, болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Руси-Леви): эквинусная деформация стоп («конская» стопа»), кифосколиоз; нарушение походки, по­черка, дизартрия, слабость в ногах; нарушение и потеря слуха, нарушение глубокой чув­ствительности, мышечная атрофия постепенно нарастает, атрофия зрительного нерва, ка­таракта, нарушение функций тазовых органов, деменция, сахарный диабет, гипогонадизм, нарушения ритма, изменения предсердно-желудочковой и внутри желудочковой прово­димости. Популяционная частота: 2,7:100000. Соотношение полов: не известно. Тип наследования: аутосомно-рецессивный [121].
 Врожденные структурные миопатии - гетерогенная группа генетически детерми­нированных заболеваний с разными типами наследования и многообразием вариантов те­чения. Происходит нарушение функции мышц. Общими признаками врожденных струк­турных миопатий являются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), ге­нерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофии мышц и структурные аномалии скелета. Как правило, не прогрессирующее тече­ние.
 Мышечные дистрофии представляют собой клинически неоднородную группу рас­стройств, которые все имеют общие клинические характеристики прогрессирующей мы­шечной слабости. Термин дистрофия , используемый в его самом строгом патологиче­ском смысле, относится к хроническим и тяжелым миопатическим изменениям в мышцах. Большинство мышечных дистрофий имеют общие патологические признаки фиброза и замещения жировой ткани, особенно на поздних стадиях заболевания. Клинически и гене­тически разнообразная группа наследственных нарушений структуры поперечно­полосатой мускулатуры, в том числе и сердечной, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и истощением. Прогрессирующим двигательным дефицитом.
 ДЦП - детский церебральный паралич.
 ЦП - церебральный паралич.
 Spina bifida - незаращение позвоночного канала за счет нарушения слияния дуг (spina bifida posterior) или тел (spina bifida anterior) позвонков.
 Spina bifida ареrtа (открытое расщепление остистого отростка) - один из синонимов общего обозначения врожденных дефектов невральной трубки - комбинированных поро­ков развития позвоночного канала, спинного мозга и его оболочек: спинномозговых грыж (миелоцеле), липоменингоцеле и рахишизиса.
 Spina bifida occulta (закрытое расщепление остистого отростка) - нарушение слия­ния дуг позвонков, не сопровождающееся формированием спинномозговой грыжи.
 Risser тест -количественный тест, определяющий стадию оссификации эпифизов гребней подвздошных костей, который начинается в области передней верхней ости и продолжается в дорсальном направлении до задней верхней ости. Течение процесса опре­деляет стадии костного созревания и продолжается в среднем в течение двух лет. По Risser гребень подвздошной кости делится на 4 части, и стадийность процесса выгладит следующим образом: Risser-0 (отсутствие тени эпифиза), Risser-1 (оссификация в преде­лах 25% гребня), Risser-2 (оссификация в пределах 50% гребня), Risser-3 (оссификация в пределах 75% гребня), Risser-4 (полная оссификация гребня), Risser-5 (слияние эпифиза и тела подвздошной кости). Risser-4 соответствует завершению роста позвоночного столба.
 GMFCS - международная система классификации моторных функций пациентов с ДЦП старше двух лет, которая оценивает общую функциональную активность пациента в привычной для него среде и степень ее ограничения. Принципиально важно, что оценива­ется именно повседневный уровень активности, а не максимально возможный, демон­стрируемый только во время исследования.
 MACS - Manual Ability сlassification System, классификация нарушений функции руки.
 CFCS - сommunication Function сlassification System, Шкала коммуникативных возможностей.
 FMS - Functional Mobility Scale, Функциональная шкала двигательной активности.
 EDACS - Eating and Drinking Ability сlassification System, Шкала возможности эн­терального питания.
 КТ - компьютерная томография.
 МРТ - магнитно-резонансная томография.
 ЭНМГ - электронейромиография.
 НМБ - нервно-мышечные болезни.
 Коррекция и инструментальная фиксация позвоночника - хирургическое вмеша­тельство, в ходе которого выполняется коррекция и стабилизация сегментов позвоночника фиксирующими устройствами.

 Нейромышечный сколиоз - трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи» [2].

 В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника [3].
 Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого и второго мотонейрона ( 1). К нейропатическим деформациям с поражени­ем первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским церебраль­ным параличом (ДЦП), сирингомиелией, опухолями центральной нервной системы. Де­формации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомие­лит и другие миелиты вирусной этиологии, спинальные мышечные атрофиии другие забо­левания. Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогресси­рующий характер [4,5].
 Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дис­трофиях (миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия), миастении.
 Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) может развиться как на фоне опу­холи спинного мозга, так и после удаления последней без адекватной стабилизации по­звоночника. [6]. При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или па­ралитическом (кифосколиозе). После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с постламинэктомической или по­сттравматической [7,8].
 1. Схема уровней поражения нервной системы на этапах проведения нервного им­пульса при различных видах нейромышечных сколиозов (из атласа Spine Surgery Information Portal, Prof . Doctor med. J. Harms).

 Частота возникновения деформации позвоночника зависит от основного нейромы­шечного заболевания и серьезности его проявления [9].
 Таблица 1. Распространенность деформаций позвоночника при нервно-мышечных.
 Заболеваниях.

Распространенность деформаций позвоночника при нервно-мышечных заболеваниях
Диагноз	Процент
Церебральный паралич	25
Полиомиелит	17-80
Миелодисплазия	60
Спинальная мышечная атрофия	67
Атаксия Фридрейха	80
Мышечная атрофия Дюшена	90
Травма спинного мозга (травма до 10 лет)	100

 Суммарная распространенность нервно-мышечных болезней составляет примерно 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира [10,11,12]. Сейчас в федеральном регистре РФ более 1200 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на чис­ленность населения РФ, то можно предположить, что в стране насчитывается около 48 тыс. больных с НМБ. Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой группы (13 - 33 больных на 100 тыс. населения и 10 больных на 100 тыс. населения соответственно [12]).
 Распространенность проксимальной спинальной мышечной атрофии составляет 1 на 6000 - 10 000 новорожденных [13]. Данные по распространенности заболевания в РФ отсутствуют. Частота носительства заболевания - 1/40 - 1/50 в популяции в целом [14,15]. Поданным ФГБНУ МГНЦ МИНОБРНАУКИ России частота носительства СМА в России - 1/36 человек и расчетная частота встречаемости 1 на 5184 новорожденных [16].
 Сколиоз широко распространен у детей с сMA 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве [17,18].
 Общая заболеваемость сколиозом в популяции ЦП варьируется от 21% до 76% в зависимости от серии и тяжести ЦП [11,12,19,20,21,22]. Кривые обычно меньше 40°, но величина сколиоза, зависит от тяжести ЦП [11]. Заболеваемость сколиозом увеличивается с возрастом на фоне ограничения мобильности (передвижений) и формирования двигательных навыков. Persson-Bunke M. с соавт. обнаружили, что риск развития сколиоза возрастает с увеличением возраста пациентов с ЦП и уровня GMFCS (у пациентов с ЦП с GMFCSIV - V имеется риск 50% клинически умеренного или тяжелого сколиоза в 18 лет) [20]. Hagglund G. с соавт. показали, что у 8% пациентов с GMFCS V были клинические признаки сколиоза в возрасте до 5 лет, а у 75% пациентов с GMFCS V констатирована деформация позвоночника с углом Кобба >40 ° к 20 годам [23].
 Гиперлордоз поясничного отдела позвоночника или кифосколиоз грудного отдела позвоночника также часто встречаются при ЦП [22]. Естественная история прогрессиро­вания сколиоза у пациентов с ЦП показала, что начало гибкой деформации позвоночника происходит в возрасте от 3 до 10 лет с быстрым прогрессированием до жесткого сколиоза [19]. Gu с соавт. определили, что у пациентов с квадриплегией ЦП с деформацией >40° к 12летнему возрасту вероятность прогрессирования была выше, чем у пациентов с кривой <40° к тому же возрасту [24].
 Распространенность атаксии Фридрейха у представителей белой европеоидной расы оценивается от 1/20,000 до 1/50,000, сколиотическая деформация развивается у 60-79% пациентов [25].
 У пациентов с МДД, которые не получают глюкокортикоиды, вероятность разви­тия выраженного прогрессирующего сколиоза составляет приблизительно 90% [26,27], а вероятность компрессионного перелома позвонков, вызванного остеопорозом, мала. Пока­зано, что ежедневная терапия глюкокортикоидами снижает риск развития сколиоза [28, 29], однако риск перелома позвонков возрастает [30, 31].

1,4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем.

 M41,4 - Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений.
 Комментарии. В настоящих клинических рекомендациях аспекты течения различ­ных нервно-мышечных болезней рассматриваются только в рамках оценки рисков, ас­пектов предоперационного обследования, интра - и послеоперационного ведения пациен­тов.

1,5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

 Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. с соавт. (1995) [32]:
 • Идиопатические.
 • Инфантильные (от 0 до 3 лет):
 • саморазрешающиеся;
 • прогрессирующие.
 • Ювенильные (от 3 до 10 лет).
 • Подростковые (старше 10 лет).
 • Нейромышечные.
 • Нейропатические:
 • На почве поражения верхнего мотонейрона:
 • церебральный паралич;
 • позвоночно-мозжечковая дегенерация:
 • болезнь Friedreich;
 • болезнь сharcot-Marie-Tooth;
 • болезнь Roussy-Levy;
 • Сирингомиелия;
 • опухоль спинного мозга;
 • травма спинного мозга;
 • другие причины.
 • На почве поражение нижнего мотонейрона:
 • полиомиелит;
 • другие вирусные миелиты;
 • травма;
 • позвоночно-мышечные атрофии:
 • болезнь Werdnig-Hoffmann;
 • болезнь Kugelberg-Welander;
 • миеломенингоцеле (паралитическое).
 • Дизаутономия (синдром Riley-Day).
 • Другие.
 В. Миопатические.
 • Артрогрипоз.
 • Мышечная дистрофия.
 • Врожденная гипотония.
 • Дистрофическая миотония.
 • Другие.
 • Врожденные.
 А. Нарушения формирования.
 • Клиновидный позвонок.
 • Полупозвонок.
 В. Нарушения сегментации.
 1. Односторонние.
 • Двусторонние.
 С. Смешанные аномалии.
 • Нейрофиброматоз.
 • Мезенхимальная патология.
 А. Синдром Marfan.
 В. Синдром Ehlers-Danlos.
 С. Другие.
 • Ревматоидные заболевания.
 А. Ювенильный ревматоидный артрит.
 В. Другие.
 • Травматические деформации.
 А. После перелома.
 В. После хирургического вмешательства.
 • Постламинэктомические.
 2. Постторакопластические.
 • На почве контрактур вне позвоночной локализации.
 А. После эмпиемы.
 В. После ожогов.
 • Остеохондродистрофические.
 А. Дистрофический дизрафизм.
 В. Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio).
 С. Спондилоэпифизарная дисплазия.
 • Множественная эпифизарная дисплазия.
 Е. Ахондроплазия.
 • Другие.
 • На почве остеомиелита.
 • Метаболические нарушения.
 А. Рахит.
 В. Несовершенный остеогенез.
 С. Гомоцистинурия.
 • Другие.
 • На почве патологии пояснично-крестцового сочленения.
 А. Спондилолиз и спондилолистез.
 В. Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения.
 • На почве опухоли.
 А. Позвоночного столба.
 • Остеоид-остеома.
 • Гистиоцитоз Х.
 • Другие.
 В. Спинного мозга ( см нейромышечные сколиозы).

 Клинические проявления деформации позвоночника при НМБ характеризу­ются формированием:
 • Сколиоза.
 • Кифоза.
 • Кифосколиоза.
 • Поясничного гиперлордоза.
 • Перекоса таза.
 • Торсионной деформации грудной клетки.
 • Грудного лордоза.
 Основные особенности течения нервно-мышечных заболеваний представлены в таблице 2 [33,34].
 Таблица 2. Основные особенности нейромышечных болезней [120].

Болезнь (частота встречаемости )	Начало (годы)	Наследование	Ожидаемая продолжительность жизни (годы)	Презентация	Прогрессирование слабости	Потеря способности передвигаться (годы)
Мышечные	дистрофии
Дюшенна (1:4000 новорож­денных мужского пола)	1,5-4	XR	20±4	Проксимальная мышечная слабость, нижние слабее, чем верхние конечно­сти, разгибатели слабее, чем сгибате­ли, мышцы сердца и респираторной си­стемы	Быстрое ухудшение от 5 до 13 лет, мед­леннее - после 14 лет	10±2,5
Беккера (4:100000 новорож­денных мужского пола)	8,5±8,5	XR	23-89	Распространение подобно Дюшенна	Медленное ухудшение	25-58
Дистрофия Лейдена (частота не может быть оце­нена)	9±4	AR (exp AD)	вариабельно	Распределение по­добно Дюшенна и Беккера, за исклю­чением отсутствия разницы разгибате­лей и сгибателей	Быстрая потеря	75% к возрасту 20
Миотони­ческая (AKAStein ert s) (1:20000 новорож­денных)	23±13	AD (аутосом­ный доми­нантный)	вариабельно (зависит от аритмий)	Лицевая слабость отличается первой, птоз, генерализо­ванная слабость произвольных мышц конечностей, слабость дисталь­ных мышц, и шеи, лицевых и мышц диафрагмы, и меж­реберных. Развива­ется блок сердца, неспособность освободить сжатие	Медленная потеря	Поздно в жизни, если и развива­ется
Врожден- наямиото- ническая	С рож­дения	AR (аутосом­ный рецессив­ный)	вариабельно (% неона­тальной смертность)	Сильная слабость, пассивный ребенок, требует вентиляцию и добавку питания в младенчестве, уме­ренная умственная ретардация		Могут никогда не до­стичь спо­собности ходить
Артрогри. Поз (1:3000 новорож­денных)	С рож­дения	Не­генетическое, эмбриональ­ная акинезия, 30% AR (аутосомно-рецессивный)	Нормальная (50% неона­тальная смертность при С^ЦНС?)	Фокальная слабость в присутствии силь­ных контрактур су­ставов: классически руки, лучезапястные суставы, локтевые суставы, плечевые суставы, тазобед­ренные суставы, стопы и коленные суставы. Тяжелые случаи, все суставы, включая челюсти и позвоночник.	Статичес­кая, может прогресси­ровать с дисфункци­ей, атрофия может при­сутствовать, и мышцы или группы мышц могут отсутствовать	ариа­бельно

Спинальная мышечная атрофия (1:6000 новорожденных)
Тип I (ост­рая мла­денческая, острая бо­лезнь Верднига- Гоффман­на	0-0,5	AR (аутосом­ный рецессив­ный)	1,5 (50% умирают до достижения 2 лет)	Тяжелая генерали­зованная слабость мышц, ведущая к неспособности пи­тания и дыхания, неспособность си­деть		Никогда не ходят
Тип II (хроничес­кая бо­лезнь Верднига- Гоффман­ на)	2		30-40	Слабость прокси­мальных мышц, нижние конечности слабее верхних, раз­гибатели слабее чем сгибатели, сидят, но сложности с ходь­бой, если даже спо­собны	Прогресси­рование вариабель­но	Ранняя потеря
Тип III (болезнь Кугельбер­га- Веландер)	23±19		нормальная	Слабость прокси­мальных мышц, отсутствует разница между нижними и верхними или сги­бателями и разгиба­телями	Медленная потеря	Очень поздно, если и происхо­дит
Полиомие­лит (забо­леваемость в 2003: 623 случая по всему ми­ ру)	вариа­бельно	Приобретен­ный (Нигерия, Индия, Паки­стан, Афгани­стан, Египет)	Нормальная (может по­требоваться респиратор­ная поддерж­ка)	Продром: жар 5-7 дней перед наступ­лением головной боли, тугоподвиж- ность шеи, слабость параспинальных мышц, ассиметрич- ная периферическая слабость (только на одной стороне, либо хуже на одной сто­роне), распростра­нение зависит от уровня поражения спинного мозга, аномальная чувствительность с гиперчувствительностью	Быстрое начало, прогресси­рование до паралича, перманент­ный или временный с возмож­ной уме­ренной от- сроченной регрессией	Вариа­бельно, в зависи­мости от тяжести, суб- клиничес­кий, не- паралити­ческий, паралити­ческий
Наследственная моторно-сенсорная нейропатия
Шарко- Мари (1:2500 новорож­денных)	13±14	AD (аутосом­ный доми­нантный)	Сравнительно нормальная	Слабость дисталь­ных мышц, отсут­ствует отличие верхних в сравне­нии с нижними, а также сгибателей в сравнении с разги­бателями	Медленная потеря	Позже, если и происхо­дит
Цере­бральный паралич (2:1000 новорож­денных)	С рож­дения	Приобретен­ный инсульт головного мозга внутри­утробно /пери­натально,	Вариабельно (зависит от мобильности; не способные сидеть: 30; способные	Спастический (50%): тугоподвиж­ный, трудные дви­жения Дискинетиче- ский/атетоидный	Гипотония может раз­виться в спастич­ность	Вариа­бельно
		Постинфекци­ онный	сидеть: 46; способные ходить: 62)	(20%): непроиз­вольные неконтро­лируемые движения Атактический (ред­ко): плохая коорди­нация и баланс Смешанный (30%): комбинация этих типов
Спино-церебеллярная дисфункция
Наслед­ ственная атаксия Фридрейха	10±5	AR (аутосом­ный рецессив­ный)	Ранний взрослый возраст 38±14 (кардиологи­ческий)	Сначала сложно ходить, атаксия, затем распростра­нение на руки, за­тем - туловище, слабость мышц, истощение мышеч­ной ткани: стопы, ноги, руки, потеря чувствительности со временем, ни­стагм, кардиомио­патия, миокар­диальный фиброз	Медленная прогрессия	15-20 лет после по­становки диагноза

 Критерии установления диагноза/состояния на основании:
 • Анамнестических данных - установленное нервно-мышечное заболевание или по­дозрение на его наличие;
 • Данных физикального обследования - выявлены признаки деформации позвоноч­ника во фронтальной или сагиттальной плоскостях;
 • Лабораторных исследований - подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы;
 • Инструментального обследования - подтвержденная инструментальными метода­ми исследования деформация позвоночника.

2,1 Жалобы и анамнез.

 Рекомендуется оценивать:
 • степень выраженности жалоб самого пациента и его родителей (для детей);
 • время появления деформации позвоночника и динамику ее нарастания;
 • темп появления и нарастания жалоб;
 • историю предшествовавшего лечения;
 • уровень двигательной активности, ее условия и ограничения;
 - наличие сопутствующей патологии;
 - получаемую лекарственную терапию или аппаратную зависимость и их сроки;
 - наличие аллергии, лекарственной непереносимости [32].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарии. Первый этап диагностики - сбор анамнеза. Необходимо выяснить, в каком возрасте и кем впервые была замечена деформация позвоночника, обращались ли родители больного к врачу, проводилось ли лечение, какое именно и в чем выражался эф­фект. Производится оценка активности ребенка и соответствия развития возрасту. Оценивается имеющаяся медицинская документация, ранее проведенное лечение и заклю­чения специалистов. Уже на этом этапе есть возможность заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома или заболевания. При выявлении стигм дизэм- бриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития, таких как нарушение формирование органов, нарушение роста, изменение роста волос, цвета и влажности кожных покровов, аномалии развития и грубые отклонения от нормы по ре­зультатам общеклинических и параклинических методов обследования, пациент в первую очередь направляется на консультацию к генетику. При выявлении определенного наслед­ственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы диагностики для определения состояния и функции различных органов и систем, которые могут быть вовлечены в патологический процесс при данном заболевании. При наличии уже известной генетической патологии - акцент в предоперационном обследовании де­лается на таргетные органы и системы, которые могут быть вовлечены в основное за­болевание. В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не отличается от таковой при врожденных идиопатических сколиозах.
 Следующий этап - выяснение жалоб пациента. В хирургии деформаций позвоночни­ка этот элемент обследования приобретает особое звучание. Основных жалоб обычно две - косметический дефект, связанный с деформацией позвоночника и грудной клетки, и болевой синдром, причем вовсе необязательно, чтобы больной предъявлял обе жалобы. Их при первом разговоре с пациентом может вообще не быть. Следует учитывать, что са­мооценка больным своего внешнего вида чрезвычайно вариабельна. Сравнительно не­большая сколиотическая деформация в 40-45° по сobb может приносить юной пациент­ке немыслимые моральные страдания, о которых она и ее родители не могут говорить иначе как со слезами. В тоже время больные со сколиозом в 90° нередко считают, что их внешний вид вполне приемлем и ни в какой коррекции не нуждается. Также оцениваются жалобы, не относящиеся на первый взгляд к деформации позвоночника, такие как сон, аппетит, питание, утомляемость, активность, одышка, мобильность и объем движения в суставах, частота простудных заболеваний, что может также натолкнуть на необ­ходимость дообследования.
 Необходимо выяснить, беспокоит ли пациента одышка, когда она отмечена впер­вые, при каких нагрузках отмечается и усиливается ли с годами.

2,2 Физикальное обследование.

 Рекомендуется оценка:
 • фронтального и сагиттального баланса позвоночника;
 • мобильности позвоночника с помощью тракционного теста;
 • перекоса таза;
 • постурального контроля самостоятельно или при помощи технических средств ре­абилитации (ТСР);
 • наличие и степени выраженности контрактур конечностей;
 • мышечной силы;
 • боли по ВАШ (при ее наличии);
 • ИМТ.
 Функциональные шкалы HFMSE, RULM, MFM, GMFSC, сFCS and MACS (приме­няются опционно специалистами врачами-неврологами и врачами по медицинской реабилитации в зависимости от вида основного заболевания).
 Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующего профиля [32].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарии. Пациента рекомендовано направить на консультацию к врачу-генетику при подозрении на наследственно-генетическую патологию. При наличии подтвержден­ного Диагноза врачом-генетиком - назначение специфических методов дообследования, консуль­тации узких специалистов.
 Осмотр пациента врачом-неврологом - неотъемлемая и важнейшая часть клинического обследования. Врач-травматолог-ортопед и врач-невролог должны работать коллегиально, особенно если состояние пациента вызывает неоднозначное толкование. Рекомендации врача-невролога, касающиеся дополнительных методов обследования и консультаций специалистов друго­го профиля, должны выполняться, даже если врачу-травматологу-ортопеду это не всегда представляется целесообразным.

2,3 Лабораторные диагностические исследования.

 Рекомендуется. При проведении амбулаторного и стационарного консервативного лечения назначать клинические, биохимические и иные исследования в соответствии с имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вне вертебральной патологии с диагностической целью [32].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарий. Восстановление вертикального положения (стоя или сидя), стабилизация дыхательного объема, улучшение управление руками, повышение качества и, при ряде нозологий) продолжительности жизни являются целями оперативной коррекции нервно-мышечного сколиоза [3, 9, 127, 128].
 Рекомендуется при подготовке и проведении хирургического лечения с диагностической целью выполнять лабораторные тесты, включающие общие (клинические) анализы крови и мочи, биохимический анализ крови общетерапевтический, коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза), определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита в (Hepatitis в virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита с (Hepatitis с virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови, определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) [32].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Пациентам с НМБ рекомендуются консультации специалистов:
 • врача-педиатра, врача-терапевта, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача-невролога;
 • врача-генетика (при отсутствии верификации диагноза);
 • врача-эндокринолога (для оценки особенностей обменных нарушений);
 • других врачей-специалистов с расширением объема лабораторной диагно­стики [32].
 Комментарии. Консультация необходима всем пациентам для прогноза течения заболевания.
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).

2,4 Инструментальные диагностические исследования.

 Рекомендовано выполнять:
 • Рентгенографию шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника с захва­том таза и тазобедренных суставов (рентгенография таза) в прямой и боковой проекциях стоя (у стоячих пациен­тов), сидя (у сидячих пациентов) или лежа (у лежачих пациентов) для оценки фронтального и сагиттального профиля позвоночника [3,123].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарии. Снимки в прямой проекции рекомендуется выполнять ежегодно при искривлении позвоночника менее 15-20°, и каждые 6 месяцев при искривлении более 20° до созревания скелета. Промежуток между проведением рентгенографии более 1 го­да увеличивает вероятность того, что прогрессирование сколиоза останется незаме­ченным. После созревания скелета решение о необходимости проведения рентгенографии принимается снова, на основании клинической оценки.
 • КТ позвоночника (перед проведением оперативного вмешательства) [3,123].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказа­тельств - 5 ).
 Комментарии. Компьютерная томография дает сведения о повреждениях кост­ной структуры позвонков, дает возможность оценить форму, размер структур позвон­ков и позвоночного канала, что особенно важно при планировании оперативных вмеша­тельств. Большое внимание уделяют изучению структурных особенностей и торсии по­звонков на вершине деформации, остеопении каудальных отделов пояснично-крестцового отдела и таза, которые определяют объем и планирование хирургического вмешатель­ства.
 • МРТ позвоночника (при необходимости перед проведением оперативного вмеша­тельства) [3,123].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказа­тельств - 5 ).
 Комментарии. Магнитно-резонансная томография дает точные сведения о со­стоянии спинного мозга. Достаточно четко определяется морфология вертебрального синдрома, наличие миелопатии и вертебро-медулларного конфликта.
 • Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков или КТ легких (в зависимости от респираторных параметров в плане подго­товки к оперативному лечению с целью оценки рекпираторной функции легких) [124].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 • ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма и консультация врача-специалиста (при необходимости) перед операцией для планирования рисков проведения анестезиологического пособия или седации для контроля сердечной дисфункции (гипертрофия миокарда, аритмии, различ­ные блокады проводимости) с оптимизацией кардиотропной терапии [35,36,37].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 • Рентгеновскую абсорбционную денситометрию поясничного отдела позвоночни­ка и проксимальных отделов бедренных костей (рентгенденситометрия) с частотой 1 раз в год для исключения остеопороза. Также рекомендуется проведение этого исследования при подготовке к ор­топедическому хирургическому вмешательству [38,125].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3).
 Комментарии. Учитывая крайне ограниченную двигательную активность паци­ентов с другими НМБ эту рекомендацию целесообразно использовать при планировании оперативной коррекции деформации позвоночника. Однако ее доказательность крайне ограничена.
 Для пациентов со СМА характерна высокая частота переломов и остеопении. Данные риски обусловлены не только мышечной слабостью и низкой подвижностью па­циентов, но и тем, что ген SMN играет определенную роль в метаболизме костной тка­ни [38].
 • Пациентам со СМА 5 qI типа, а также у пациентов со СМА II типа рекомендуется чрескожный мониторинг парциального давления кислорода во время ночного сна при ми­нимальных подозрениях (пульсоксиметрия) для выявления ночной гиповентиляции и обструктивного апноэ сна [39,124].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказа­тельств - 2).
 Комментарии. Использование пульсоксиметрии в качестве единственного способа мониторинга ночной гиповентиляции считается допустимым, когда нет возможности выполнять капнографию. В норме показатели сатурации находятся в пределах 95-100%. При SpO2 ниже 90% необходимо принять неотложные меры. Сатурация между 94-90% считается пограничной. Пациентам с гиповентиляцией рекомендовано иметь дома пуль­соксиметр.
 • Пациентам с проксимальной мышечной гипотонией и мышечной слабостью,не имеющим генетического подтверждения диагноза, рекомендуется магнитно-резонансная томография мышечной системы конечностей с целью дифференциальной диагностики СМА 5q и дру­гих нервно-мышечных заболеваний [40].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказа­тельств - 2).
 Комментарии. МРТ мышц выявляет жировое замещение мышечной ткани. Визуа­лизируется характерный паттерн поражения - гипертрофия и относительная сохран­ность m. Adductor longus (длинной головки аддуктора), который является довольно спе­цифичным для спинальной мышечной атрофии. Однако специфический паттерн пораже­ния проявляется на поздней стадии заболевания, в самом начале заболевания и у малень­ких детей выявить его довольно трудно.
 • Всем детям со СМА II старше 5 лет рекомендуется кардиореспира­торный мониторинг для контроля над прогрессированием дыхательных нарушений [122].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 • Пациентам со СМА 5q рекомендуется проведение полисомнографии, если есть подозрение на наличие гиповентиляции для уточнения ее характера и исключения сонных апноэ [41,124].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказа­тельств - 2).
 Комментарии. Пациенты со СМА подвержены нарушению дыхания во сне, наибо­лее часто - гиповентиляции из-за уменьшения дыхательного объема, нарушения работы диафрагмы, снижения функции межреберных и вспомогательных мышц. Также отмеча­ется обструктивный синдром из-за слабости мышц гортани и глотки, обусловливающий предрасположенность к коллапсу дыхательных путей.
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 1).
 Комментарии. Оценка дыхательной функции должна включать подробный анамнез и физикальный осмотр, рентгенографию грудной клетки, оценку респираторной функции и эффективности кашля, а также на предмет расстройств дыхания, ассоции­рованных со сном [36,42]. Оценка дыхательной функции включает измерение ЖЕЛ, днев­ную пульсоксиметрию (SpO2). SpO2 менее 95% на атмосферном воздухе определяется как клинически значимое патологическое значение, требующее дополнительно оценки парциального напряжения углекислого газа.
 • Всем пациентам с НМЗ рекомендована консультация врача-кардиолога, имеющего дополнительную под­готовку по НМЗ, с целью диагностики и лечения сердечно-сосудистой патологии [44].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарии. ДН - частые причины смерти, особенно при МДД [45].

2,5 Иные диагностические исследования.

 Рекомендуется. Пациентам с атипичным вариантом СМА, если диагноз СМА 5q не подтвержден генетически, с целью дифференциального диагноза СМА 5q и других нерв­но-мышечных заболеваний:
 • биопсия мышц [46,126].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 • патологоанатомическое (морфологическое) исследование биопсийного (операци­онного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов с целью дифференциального диагноза [46,126].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарии. При морфологическом исследовании биоптата мышц у больных со спинальной мышечной атрофией выявляются неспецифические признаки пучковой атро­фии и группировки мышечных волокон. Большинство увеличенных мышечных волокон от­носятся к I типу. Все иммуногистохимические маркеры будут нормальными. Уль- траструктурные изменения также будут неспецифическими.

3,1 Консервативное лечение.

 Рекомендовано:
 • Корсетное лечение применяется для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза >20°, особенно у ребенка с быстрым ростом [47,48].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 Комментарии. Нет межэкспертного согласия по типу корсетов, который нужно использовать у таких больных. Рекомендованы как жесткие, так и мягкие спинальные грудопоясничные ортезы с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клетки и с «абдо­минальным окном».
 Рекомендуются индивидуальные жесткие ортопедические корсеты, позволяющие поддерживать положение тела сидя, при условии, если они не нарушают легоч­ную функцию. [13].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Рекомендуется ортезирование в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях:
 • При отсутствии показаний к хирургическому лечению;
 • При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза у детей. ИМТ <12; остеопения (Z-критерий worse -3 SD) [48,51-57].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 Комментарии. Ортезирование (корсетирование) является паллиативным методом, который, в каче­стве самостоятельного метода, не способен остановить прогрессирование деформации позвоночника [48,51].
 Корсеты, которые обычно используются при лечении идиопатиче­ского сколиоза, часто неэффективны у пациентов с ЦП [52,53,54].
 Кроме того, пациенты не всегда соблюдают правила использования корсетов. Синдром судорог при эпилептических формах, ограничение движений грудной стенки, связанных с ношением корсетов, может усугубить существующие проблемы с легкими и может привести к пролежням. Олафссон и соавт. показали некоторые ограничения на прогрессирование кривой у амбулаторных пациентов с небольшими поясничными кривы­ми [55]. Накамура и соавт. продемонстрировали улучшения при сколиозе, стабильность сидения и удовлетворенность попечителя в группе пациентов, использовавших трехто­чечный корсет [56]. Петтерссон и Родби-Буске, изучив 251 пациента с 2800 ЦП, исполь­зовали спинальный ортез, и они пришли к выводу, что большинство детей делают это для улучшения функции (стабильность, контроль головы и функции руки / кисти), а не предотвращения деформации [57].
 Рекомендуется у детей с ЦП использование сидячих опор и приспособлений для инвалидной коляски как средства для контроля деформации позвоночника [58].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 • Рекомендуется нехирургическое лечение спастичности верхней и нижней конечности бо­тулиническим токсином типа A** у детей 2-17 лет с ЦП [59].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 Комментарии. Данный метод лечения оценивался в ограниченном числе случаев пациентов с ЦП и паралитическими деформациями осевого скелета с кратким наблюдением, но с обнадежива­ющими результатами. Нуццо и соавт. [59] сообщили, что инъекция ботулинического ток­сина типа A** в вогнутую сторону у пациентов, которые нуждались в отсрочке операции, повысила эффективность лечения скобками и остановила прогрессирование кривой. Следует учитывать кратковременную эффективность ботулини­ческого токсина типа A** и тот факт, что его нельзя использовать на более поздних стадиях из-за механического коллапса деформации позвоночника.

3,2 Хирургическое лечение.

 Рекомендуется хирургическая коррекция у пациентов с нейромышечным сколио­зом по следующим показаниям:
 • сколиоз более 40° по Соbb (для СМА более 50°),.
 • гиперкифоз или гиперлордоз более 50° по сobb,.
 • глобальный дисбаланс туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости,.
 • быстрое прогрессирование сколиотической деформации (более 5° в год, для СМА >10° ежегодно),.
 • потребность в вертикализации пациентов и улучшению качества жизни [60,61,62,63,64,65,66,67].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 Комментарии: у пациентов с ММД, которые получают глюкокортикоиды, хирурги­ческая стабилизация оправдана в случае, если искривление во фронтальной плоскости или >30° по Коббу отклонения в сагиттальной плоскости) и скорости прогрессирования (>10° ежегодно), а также при остеопоротических переломах позвонков и сохраняющейся боли при неэффективности медикаментозной терапии этих синдромов, вне зависимости от зрелости скелета.
 Не рекомендуется хирургическая коррекция сколиоза у пациентов с нейромышечным сколиозом при наличии следующих противопоказаний:
 • ИМТ <12;
 • остеопения (Z-критерий worse -3 SD);
 • нестабильные витальные параметры [32].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарии. При принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомен­дуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища. Ре­комендуется отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х лет­него возраста [65].
 У детей в возрасте от 8 до 12 лет хирургический подход зависит от клинических данных, особенно с точки зрения скелетной зрелости и роста позвоночника.
 В случаях, если перекос таза равен более 15°, у детей рекомендовано выполнять коррекцию и заднюю инструментальную фиксацию грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза [68,69,70,71].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 Не рекомендуется. Выполнение фиксации таза пациентам с возможностью ходить и при отсутствии перекоса таза у неамбулаторных пациентов. Важно поддерживать пояс­нично-крестцовую связь при вращательных движениях туловища во время походки [72].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Комментарии. При МДД задняя стабилизация позвоночника оправдана только у больных, неспособных к самостоятельному передвижению, у которых искривление позво­ночника более 20°, и тех, кто не получают глюкокортикоиды и уже должны достигнуть состояния зрелости позвоночника [66,74,75].
 Рекомендуется. Рассмотреть возможность использования динамического (не пре­пятствующего росту) инструментария (Dual Growing Rods, Shilla) у пациентов с незавер­шенным ростом скелета для стабилизации позвоночника с или без фиксации таза в зави­симости от вовлечения таза в сколиотическую дугу [76,77,78,79,80,81,82,83].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 Комментарии. В настоящее время в качестве альтернативы традиционным си­стемам динамической фиксации (чтобы уменьшить потребность в повторном хирурги­ческом вмешательстве), при которых требуются последовательные хирургические удли­нения, в последнее время активно используется магнитно-контролируемые удлиняющиеся стержни [84,85]. Однако количество осложнений при использовании магнитно­контролируемых удлиняющиеся стержней сопоставимо с традиционными системами [86,87].
 Не рекомендуется. Применение систем динамической фиксации с воздействием на позвоночник или ребра (VEPTR и его аналоги) у детей со СМА с целью коррекции деформации ребер по типу «сложенного зонта » ввиду низкой эффективности этих мето­дов использования [88].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 4).
 Рекомендуется. Оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии у пациентов со СМА при планировании операции на позвоноч­нике для выполнения люмбальных пункций, в том числе для проведения таргетной тера­пии [89].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа­тельств - 5).
 Рекомендуется. Проводить интраоперационный нейромониторинг состояния про­водящих структур спинного мозга (ИОНМ) с контролем нервно-мышечной проводимости пациентам с НМЗ вне зависимости от двигательного статуса для снижения риска тракци­онной радикулопатии и сенсо-моторных нарушений [90,91,92,93].
 Уровень убедительности рекомендаций в (уровень достоверности доказа­тельств - 2).

3,3 Иное лечение.

 Нет.

 Рекомендуется медицинская реабилитация пациентов с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью улучшения двигательного статуса и независимости от окружающих, а также профилактика осложнений, связанных с гиподинамией [13,95,96,97,98].
 Уровень убедительности рекомендаций. С; уровень достоверности доказа­тельств - 5.

 Методами профилактики развития нервно-мышечного сколиоза являются использование ортезной/корсетной терапии и технических средств реабилитации (ТСР), информация кон­тингентов групп риска (больные с НМЗ) о мерах профилактики вторичных ортопедиче­ских осложнений.
 Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью динамического наблюдения [32].
 Уровень убедительности рекомендаций. С; уровень достоверности доказа­тельств - 5.
 Комментарии. Период диспансерного наблюдения пациентов с ортопедическими осложнениями НМЗ является бессрочным. Основные методы контроля - клинический осмотр, лаборатор­ные и лучевые исследования. Критерием эффективного лечения нервно-мышечного ско­лиоза являются улучшение клинических и лучевых проявлений заболевания. Лучевые проявления контроля деформации при консервативном лечении - отсутствие прогресси­рования деформации в пределах 20° по сobb, отсутствие нарастания перекоса таза, улуч­шение костной плотности по данным рентгеновской денситометрии, чаще - проявляются через 6 - 8 мес. от начала лечения. Для больных, перенесших хирургическое лечение, лу­чевыми признаками эффективности является сохранение коррекции деформации, отсут­ствие признаков прогрессирования деформации позвоночника и нестабильности металло­конструкции, отсутствие периимплантной резорбции и наличие признаков формирование блока костных структур - позвонков, в зоне фиксации [32].

 Хирургическая помощь больным с нервно-мышечным сколиозом оказывается в рамках высокотехнологической медицинской помощи в стационарных условиях. Консер­вативное лечение, в зависимости от выраженности клинических проявлений и сложности изделий, может проводиться как в амбулаторном режиме, так и в специализированном (неврологический или реабилитационный профиль коек) стационаре.
 Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию являются:
 • наличие показаний для хирургического лечения НМС;
 • развитие неврологических осложнений НМС;
 • не купируемый консервативными методами вертеброгенный болевой синдром;
 • развитие нестабильности металлоконструкции позвоночника с риском повре­ждения мягких тканей, в тч сопровождающееся болевым синдромом и деформацией по­звоночника, ухудшающей качество жизни пациента;
 • хронически (более 3 месяцев) функционирующий свищ.
 Показаниями к выписке пациента из медицинского стационара является:
 • рентгенологическая картина сохранения коррекции НМС;
 • отсутствие признаков и нестабильности металлоконструкции;
 • нормализация общих лабораторных показателей (Hb, СОЭ, лейкоцитарной формулы) или их стабилизация на догоспитальном уровне; отсутствие состояний, требующих стационарного лечения;
 • отсутствие признаков инфекционно-воспалительных изменений в зоне хирурги­ческого вмешательства;
 • купирование вертеброгенного болевого синдрома до значений, не требующих назначения инъекционных обезболивающих препаратов или субъективно оцениваемых пациентом не более, чем в 3 балла ВАШ.
 Дальнейшее лечение пациента с купированием или улучшением клинических про­явлений основного заболевания может быть продолжено, с учетом показаний, в стацио­нарном или амбулаторном режиме, в тч в профильных (неврологическом, реабилитаци­онных) отделениях/центрах, под наблюдением врача-хирурга и/или врача-травматолога-ортопеда.
 Хирургическое лечение пациентов с НМЗ проводят в специализированных отделе­ниях Федеральных НИИ в рамках высокотехнологичной медицинской помощи.

 Пациент-ориентированные факторы, оказывающие негативное влияние на резуль­таты лечения:
 • соматическое состояние больного, в тч наличие острых и хронических заболе­ваний - ожирение, дыхательная недостаточность; сопутствующие хронические воспали­тельные заболевания мочевыделительной и дыхательной систем, полости рта, кожи и под­кожно-жировой клетчатки; заболевания, сопровождающиеся нейро-трофическими нару­шениям;
 • остеопороз;
 • иммунодефицитные состояния, в тч вызванных предшествовавшей терапией (глюкокортикоидные препараты, иммуносупрессия).
 Заболевание-ориентированные факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход заболевания:
 • неблагоприятное течение основного заболевания с прогрессированием пораже­ния мышц;
 • развитие вторичных деформаций грудной клетки.
 Потенциально неблагоприятные факторы, связанные с лечением заболевания.
 1. при консервативном лечении - развитие тяжелых нейротрофических проявлений мягких тканей;
 2. при хирургическом лечении - нестабильная инструментальная фиксация и ране­вая инфекция.

№	Критерии качества	Уровень досто­верности доказа­тельств	Уровень убеди­тельности реко­мендаций
Этап постановки диагноза
1.	Проведена рентгенография шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника, рентгенография таза	5	С
2.	Проведена КТ позвоночника перед опера­цией	5	С
Этап хирургического лечения
3.	Проведена хирургическая коррекция при наличии показаний и отсутствии противопоказаний	4	С
Этап послеоперационного лечения
4.	Проведена реабилитация	5	с
5.	Проведено диспансерное наблюдение	5	с

 • вrzustowicz L.M., Lehner T., сastilla L.H. et al. Genetic mapping of chronic childhood-onset spinal muscular atrophy to chromosome 5q11,2 - q13,3. Nature. 1990. V. 344. P. 540­541.
 • Бакланов А.Н., Колесов С.В., Шавырин И.А. Хирургическое лечение тяжелых нейромышечных сколиозов у пациентов, страдающих спинальной мышечной атрофией //Хирургия позвоночника. 2011. №3. С. 31­-37. DOI: 10,14531/ss2011,3,31-37.
 • Lonstein J. Neuromuscular spinal deformity / (In Weinstein S. The Pediatric Spine - Principles and Practice. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins). 2001. P. 789-796.
 • вrown J., Zeller J., Swank S. Surgical and functional results of spine fusion in spinal muscular atrophy // Spine. 1988. -Vol. 14. P. 763-770.
 • Granata с., Merlini L., сervellati S. Long term results of spine surgery in Duchenne muscular dystrophy // Neuromuscul Disord. 1996. Vol. 6. P. 61-68.
 • Кушель Ю.В. Роль ламинотомии и ламинопластики вснижении частоты послеопе­рационных кифосколиозов у детей, оперированных по поводу интрамедуллярных опухолей // Вопросы нейрохирургии. 2007. 4. -С. 20-34.
 • Колесов С.В. Хирургическое лечение тяжелых постламинэктомических деформа­ций позвоночника // Хирургия позвоночника. 2006. №2. С. 29-32.
 • Мельников И. И. Ортопедическая коррекция вторичных деформаций позвоночника у детей и подростков: Канд. дисс. Мельников Илья Ильич. М., 2011. 124 с.
 • Ouellet J. A., Arlet V. Neuromuscular scoliosis // Spinal Disorders. Springer, вerlin, Heidelberg, 2008. - с. 663-692.
 • Madigan R. R., Wallace S. L. Scoliosis in the institutionalized cerebral palsy population // Spine. 1981. Т. 6. 6. - с. 583-590.
 • Majd M. E., Muldowny D. S., Holt R. T. Natural history of scoliosis in the institutional­ized adult cerebral palsy population // Spine. 1997. Т. 22. 13. - с. 1461-1466.
 • McCarthy R. E. Management of neuromuscular scoliosis //Orthopedic сlinics of North America. 1999. Т. 30. 3. - с. 435-449.
 • Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, Wirth в, Montes J, Main M, Mazzone ES, Vitale M, Snyder в, Quijano-Roy S, вertini E, Davis RH, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, Kirschner J, Iannaccone ST, сrawford TO, Woods S, Qian Y, Sejersen T; SMA сare Group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018 Feb;28(2):103-115.
 • Ogino S., Leonard D.G., Rennert H. et al. Genetic risk assessment in carrier testing for spi­nal muscular atrophy. Am J Med Genet. 2002, V. 110 P. 301-07.
 • Prior T.W., Snyder P.J., Rink в.D. et al. Newborn and carrier screening for spinal mus­cular atrophy. Am J Med Genet A. 2010, V. 152A P. 1605-1607.
 • Zabnenkova V.V., Dadali E.L., Spiridonova M.G., et al. Spinal muscular atrophy carrier frequency in Russian Federation // ASHG 2016. P. 2476W.
 • Mercuri E, вertini E, Iannaccone ST. сhildhood spinal muscular atrophy: controversies and challenges. Lancet Neurol 2012;11(5): 443-52.
 • Lunn MR, Wang сH. Spinal muscular atrophy. Lancet 2008;371(9630): 2120-33.-4C.
 • Jones-Quaidoo SM., Yang S, Arlet V (2010) Surgical management of spinal deformities in cerebral palsy: A review. Journal of Neurosurgery Spine. 13(6): 672-685.
 • Persson-Bunke M, Hagglund G, Lauge-Pedersen H, Wagner P, Westbom L (2012) Sco­liosis in a total population of children with cerebral palsy. Spine. 37(12): E708-E713.
 • вeckmann K, Lange T, Gosheger G, вovingloh AS, вorowski M, вullman V, Schulte U, Schulte TL. (2016) Surgical correction of scoliosis in patients with severe cerebral palsy European Spine Journal. 25 (2): 506-516.
 • Yazici M, Senaran H. (2009) сerebral palsy and spinal deformities. Acta Orthop Trau- matol Turc. 43 (2): 149-155.
 • Hagglund G, Pettersson K, сzuba T, Persson-Bunke M, Rodby-Bousquet E (2018) In­cidence of scoliosis in cerebral palsy. Acta Orthopaedica Journal. 89: 443-447.
 • Gu Y, Shelton JE, Ketchum JM, сifu DX, Palmer D, Sparkman A, Jermer-Gu MK, Mendigorin M (2011) Natural history of scoliosis in nonambulatory spastic tetraplegic cerebral palsy. PMR. Jan; 3(1): 27-32.
 • Milbrandt T., Kunes J., Karol L. Friedreich s ataxia and scoliosis: the experience at two institutions // J Pediatr Orthop. 2008. Vol. 28(2). P. 234-238.
 • Sussman M. Duchenne muscular dystrophy. J Am Acad Orthop Surg 2002; 10: 138-51.
 • Smith AD, Koreska J, Moseley сF. Progression of scoliosis in Duchenne muscular dys­trophy. JBoneJointSurgAm 1989; 71: 1066-74.
 • Alman вA, Raza SN, вiggar WD. Steroid treatment and the development of scoliosis in males with Duchenne muscular dystrophy. J вone Joint Surg Am 2004; 86: 519-24.
 • Yilmaz O, Karaduman, Topaloglu H. Prednisolone therapy in Duchenne muscular dys­trophy prolongs ambulation and prevents scoliosis. Eur J Neurol 2004; 11: 541-44.
 • Talim в, Malaguti с, Gnudi S, Politano L, Merlini L. Vertebral compression in Duchenne muscular dystrophy following deflazacort. Neuromuscul Disord 2002; 12: 294-95.
 • вothwell JE, Gordon KE, Dooley JM, Mac Sween J, сummings EA, Salisbury S. Verte­bral fractures in boys with Duchenne muscular dystrophy. сlin Pediatr 2003; 42: 353-56.
 • Михайловский М.В., Фомичев Н.Г. Хирургия деформаций позвоночника. Ново­сибирск: Redactio, 2011. -592 с.
 • Hart D, McDonald с (1998) Spinal deformity in progressive neuromuscular disease. Phys Med Rehab сlin North Am 9(1), Global Polio Eradication Initiative Strategic Plan (2004) сenters for disease. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 53(5):107-8.
 • Strauss DJ, Shavelle RM (1998) Life expectancy of adults with cerebral palsy. Dev Med сhild Neurol 40:369-375.
 • Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, Vianello A, Ranieri VM. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anestesiol 2010;76:51-62.
 • Racca F, Mongini, Wolfler A, Vianello A, сutrera R, Del Sorbo L, сapello EC, Gregoretti с, Massa R, De Luca D, сonti G, Tegazzin V, Toscano A, Ranieri VM. Rec­ommendations for anesthesia and perioperative management of patients with neuromus­cular disorders // Minerva Anestesiol. 2013 Apr;79(4):419-33.
 • вushby K, Finkel R, вirnkrant DJ, сase LE, сlemens PR, сripe L et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. LancetNeurol 2010;9:77-93.
 • Vai S., вianchi M.L., Moroni I. etal. вone and Spinal Muscular Atrophy. // вone. 2015 V. 79 P. 116-20.
 • Trucco F., Pedemonte M., Fiorillo с., et al. Detection of early nocturnal hypoventilation in neuromuscular disorders. J Int Med Res. 2018 V. 46(3) P. 1153-1161.
 • вrogna с., сristiano L., Verdolotti T. et al., MRI patterns of muscle involvement in type 2 and 3 spinal muscular atrophy patients. J Neurol. 2019.
 • Verrillo E., Pavone M., вruni O. et al. Sleep architecture in children with spinal muscular atrophy type 2. Sleep Med. 2016 V. 20 P. 1-4.
 • Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, Vianello A, Ranieri VM. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anestesiol 2010;76:51-62.
 • Richa FC. Anaesthetic management of a patient with limb-girdle muscular dystrophy for laparoscopic cholecystectomy. Eur J Anaesthesiol 2011;28:72-3.
 • сardiovascular Health Supervision for Individuals Affected by Duchenn or вecker muscular dystrophy. Section on сardiology and сardiac Surgery. Pediatrics 2005;116;1569-1573.
 • Graham RJ, Athiraman U, Laubach AE, Sethna NF. Anesthesia and perioperative medi­cal management of children with spinal muscular atrophy. Paediatr Anaesth 2009;19:1054-63.
 • Zalneraitis EL, Halperin JJ, Grunnet ML, Russman вS, Peress N. Muscle biopsy and the clinical course of infantile spinal muscular atrophy. J сhild Neurol. 1991 V. 6(4) P. 324-8.
 • Fujak A, Kopschina с, Forst R, Mueller LA, Forst J. Use of orthoses and orthopaedic technical devices in proximal spinal muscular atrophy. Results of survey in 194 сMA patients. Disabil Rehabil Assist Technol 2011;6(4):305-11.
 • сatteruccia M, Vuillerot с, Vaugier I, Leclair D, Azzi V, Viollet L, et al. Orthopedic management of scoliosis by GarchesVrace and spinal fusion in сMA type 2 children. J Neuromuscul Dis 2015;2(4):453-62.
 • Pouget J. À propos des recommandations de diagnostic et de prise en charge dans les maladies neuromusculaires. Rev Neurol (Paris). 2012 Dec;168(12):901.
 • Mejabi JO, Sergeenko OM, Ryabykh SO. (2019). сorrection using Halo Gravity Traction for Severe Rigid Neuromuscular Scoliosis: A Report of Three сases. Malaysianortho- paedicjournal, 13(1).
 • Mesfin A, Sponseller PD, Leet AI. Spinal muscular atrophy: manifestations and man­agement. J Am Acad Orthop Surg 2012;20(6): 393-401.
 • Leopando MT, Moussavi Z, Holbrow J, сhernick V, Pasterkamp H, Rempel G (1999) Ef- fect of a Soft вoston Orthosis on pulmonary mechanics in severe cerebral palsy. Pediatric Pul­monology. 28: 53-58.
 • Terjesen T, Lange JE, Steen H (2000) Treatment of scoliosis with spinal bracing in quadriplegic cerebral palsy. Developmental Medicine and сhild Neurology. 42: 448-454.
 • Miller A, Temple T, Miller F. (1996) Impact of orthoses on the rate of scoliosis progres­sion in children with cerebral palsy. Journal of Pediatric Orthopaedics. 16: 332-335.
 • Olafsson Y, Saraste H, Al-Dabbagh Z: (1999) вrace treatment in neuromuscular spine deformity. Journal of Pediatric Orthopaedics. 19: 376-379.
 • Nakamura N, Uesugi M, Inaba Y, Machida J, Okuzumi S, Saito T (2014) Use of dynamic spinal brace in the management of neuromuscular scoliosis: a preliminary report. Journal of Pediatric Orthopaedics в. 23(3): 291-298.
 • Pettersson K, Rodby-Bousquet E (2019) Prevalence and goal attainment with spinal orthoses for children with cerebral palsy. Journal of Pediatric Rehabilitation Medicine. 12(2): 197-203.
 • Holmes KJ, Michael SM, Thorpe SL, Solomonidis SE (2003) Management of scoliosis with special seating for the nonambulant spastic cerebral palsy population a biomechanical study. сlinical вiomechanics. 18: 480-487.
 • Nuzzo RM, Walsh S, вoucherit T, Massood S(1997) сounterparalysis for treatment of paralytic scoliosis with botulinum toxin type A. American Journal of Orthopedics. 26:201-207.
 • Yazici M, Senaran H. (2009) сerebral palsy and spinal deformities. Acta Orthop Traumatol Turc. 43 (2): 149-155.
 • Tsirikos AI (2010) Development and treatment of spinal deformity in patients with cere­bral palsy. Indian journal of orthopaedics. 44 (2): 148.
 • McCarthy JJ, D Andrea LP, вetz RR, сlements DH (2006) Scoliosis in the child with cerebral palsy. Journal American Academy of Orthopaedic Surgery. 14: 367-375.
 • Lipton GE, Miller F, Dabney KW, Altiok H, вachrach SJ (1999) Factors predicting postoperative complications following spinal fusions in children with cerebral palsy. Journal of Spinal Disorders. 12: 197-205.
 • Hasler сC (2013) Operative treatment for spinal deformities in cerebral palsy. Journal of children s orthopaedics. 7(5): 419-423.
 • Phillips D.P., Roye Jr D.P., Farcy J.P. et al. Surgical treatment of scoliosis in a spinal muscular atrophy population. Spine. 1990 V. 15(9) P. 942-945.
 • Sussman M. Duchenne muscular dystrophy. J Am Acad Orthop Surg 2002; 10: 138-51.
 • Velasco MV, сolin AA, Zurakowski D, Darras вT, Shapiro F. Posterior spinal fusion for scoliosis in Duchenne muscular dystrophy diminishes the rate of respiratory decline. Spine 2007; 32: 459-65.
 • Alman вA, Kim HKW. Pelvic obliquity after fusion of the spine in Duchenne muscular dystrophy. J вone Joint Surg вr 1999; 81: 821- 24.
 • Sengupta DK, Mehdian SH, McConnell JR, Eisenstein SM, Webb JK. Pelvic or lumbar fixation for the surgical management of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Spine 2002; 27: 2072-79.
 • вushby, K., Finkel, R., вirnkrant, D. J., сase, L. E., сlemens, P. R., сripe, L., . Poysky, J. (2010). Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. The Lancet Neurology, 9(2), 177-189.
 • Fujak A, Raab W, Schuh A, Kress A, Forst R, Forst J. Operative treatment of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy: results of 41 patients. ArchOrthopTraumaSurg 2012;132(12):1697-706.
 • Jones-Quaidoo SM, YangS, Arlet V (2010) Surgical management of spinal deformities in cerebral palsy: A review. Journal of Neurosurgery: Spine. 13 (6): 672-685.
 • Lord J, вehrman в, Varzos N, сooper D, Lieberman JS, Fowler WM. Scoliosis associated with Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil. 1990 Jan;71(1):13-7.
 • Shapiro F, Sethna N, сolan S, Wohl ME, Specht L. Spinal fusion in Duchenne muscular dystrophy: a multidisciplinary approach. Muscle Nerve 1992; 15: 604-14.
 • Heller KD, Wirtz DC, Siebert сH, Forst R. Spinal stabilization in Duchenne muscular dystrophy: principles of treatment and record of 31 operative treated cases. J Pediatr Orthop 2001; 10: 18-24.
 • Wang сH, Finkel RS, вertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong в, etal. сonsensus state­ment for standard of care in spinal muscular atrophy. J сhild Neurol 2007;22(8):1027- 49.
 • Mesfin A, Sponseller PD, Leet AI. Spinal muscular atrophy: manifestations and man­agement. J Am Acad Orthop Surg 2012;20(6): 393-401.
 • Sponseller PD, Yang JS, Thompson GH, McCarthy RE, Emans JB, Skaggs DL, et al. Pelvic fixation of growing rods: comparison of constructs. Spine 2009;34(16):1706-10.
 • McElroy MJ, Shaner AC, сrawford TO, Thompson GH, Kadakia RV, Akbarnia вA, et al. Growing rods for scoliosis in spinal muscular atrophy: structural effects, complica­tions, and hospital stays. Spine 2011;36(16):1305-11.
 • сhandran S, McCarthy J, Noonan K, Mann D, Nemeth в, Guiliani T. Early treatment of scoliosis with growing rods in children with severe spinal muscular atrophy: a prelimi­nary report. J PediatrOrthop 2011;31(4):450-4.
 • Anari JB, Spiegel DA, вaldwin KD. Neuromuscular scoliosis and pelvic fixation in 2015: where do we stand. World J Orthop 2015;6(8):564-6.
 • Odent T, Ilharreborde в, Miladi L, Khouri N, Violas P, Ouellet J, et al. Fusionless sur­gery in early-onset scoliosis. OrthopTraumatolSurgRes 2015;101(6 Suppl. S281-8.
 • McElroy MJ. et al. (2012) Growing rods for the treatment of scoliosis in children with cerebral palsy: a critical assessment. Spine. 37 (24): E1504-E1510.
 • Figueiredo N, Kananeh SF, Siqueira HH, Figueiredo RC, Al Sebai MW. The use of mag­netically controlled growing rod device for pediatric scoliosis. Neurosciences (Riyadh) 2016;21(1):17-25.
 • La Rosa G, Oggiano L, Ruzzini L. Magnetically controlled growing rods for the man­agement of early-onset scoliosis: a preliminary report. J Pediatr Orthop 2017;37(2):79-85.
 • Dannawi Z, Altaf F, Harshavardhana NS, El Sebaie H, Noordeen H. Early results of a remotely-operated magnetic growth rod in early-onset scoliosis. вone Joint J 2013;95- в(1):75-80.
 • сheung KM, сheung JP, Samartzis D, Mak KC, Wong YW, сheung WY, et al. Mag­netically controlled growing rods for severe spinal curvature in young children: a pro­spective case series. Lancet 2012;379(9830):1967-74.
 • Livingston K, Zurakowski D, Snyder в, Growing Spine Study Group, сhildren s Spine Study Group. Parasol rib deformity in hypotonic neuromuscular scoliosis: a new radiographical definition and a comparison of short-term treatment outcomes with VEPTR and growing rods. Spine 2015;40(13):E780-6.
 • Finkel R.S., Mercuri E., Meyer O.H. et al; SMA сare group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supple­ments and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018 V. 28(3) P. 197-207.
 • Щурова Е.Н., Сайфутдинов М.С., Рябых С.О. Состояние температурно-болевой чувствительности - маркер уровня риска неврологических осложнений при хирур­гической коррекции тяжелых деформаций позвоночника // Ортопедия, травмато­логия и восстановительная хирургия детского возраста. 2017. Т. 5. Вып. 4.- с.5-15. DOI: 10,17816/PTORS545-15.
 • Рябых С.О., Савин Д.М., Сайфутдинов М.С. Формализация результатов интраопе­рационного нейрофизиологического контроля моторных путей спинного мозга при хирургической коррекции //Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2018. Т. 177. 1. - с. 49-53. УДК 616,711-007,2-089:616,8-089-07 DOI: 10,24884/0042-4625­2018-177-1-49-53.
 • Сайфутдинов М.С., Рябых С.О. Нейрофизиологический контроль функционально­го состояния пирамидной системы в процессе лечения больных с деформацией по­звоночника / Неврологический журнал, Том 23, № 5 (2018), с. 248-258. DOI: http://dx.doi.org/10,18821/1560-9545-2018-23-5-248-258.
 • Eichhorn J.H., сooper J.B., сullen D.J. et al. Standarts of patient monitoring during an­esthesia at Harvard Medical School // J Am Med Ass. 1986. Vol. 256. PP. 1017­1020.
 • сuisset JM, Estournet в; French Ministry of Health. Recommendations for the diagnosis and management of typical childhood spinal muscular atrophy. Rev Neurol (Paris). 2012 Dec;168(12):902-9.
 • Yazici M, Senaran H. (2009) сerebral palsy and spinal deformities. ActaOrthopTrau- matolTurc. 43 (2): 149-155.
 • McCarthy RE (1999) Management of neuromuscular scoliosis. OrthopClin North Am. 30: 435-449.
 • Tsirikos AI (2010) Development and treatment of spinal deformity in patients with cere­bral palsy. Indian journal of orthopaedics.44 (2): 148.
 • McCarthy JJ, D Andrea LP, вetz RR, сlements DH (2006) Scoliosis in the child with cerebral palsy. Journal American Academy of Orthopaedic Surgery. 14: 367-375.
 • Vianello A, Arcaro G, вraccioni F, Gallan F, Marchi MR, сhizio S et al. Prevention of extubation failure in highrisk patients with neuromuscular disease. J сrit сare 2011; 26:517-24.
 • вirnkrant DJ. The American сollege of сhest Physicians consensus statement on the respiratory and relatedmanagement of patients with Duchenne muscular dystrophy un­dergoing anesthesia or sedation. Pediatrics 2009;123(Suppl 4):S242-4.
 • Rubino FA. Perioperative management of patients with neurologic disease. Neurol сlin 2004;22:261-76.
 • сardiovascular Health Supervision for Individuals Affected by Duchenne or вecker muscular dystrophy. Section on сardiology and сardiac Surgery. Pediatrics 2005;116;1569 - 1573.
 • Rubino FA. Perioperative management of patients with neurologic disease. Neurol сlin 2004;22:261-76.
 • Quinlivan R, Roper H, Davie M, Shaw NJ, McDonagh J, вushby K. Report of a Mus­cular Dystrophy сamapign funded workshop вirmingham, UK, January 16th 2004. Os­teoporosis in Duchenne muscular dystrophy; its prevalence, treatment and prevention. Neuromuscular Disorders 2005; 15:72-79.
 • Muenster T, Mueller с, Forst J, Huber H, Schmitt HJ. Anaesthetic management in pa­tients with Duchenne muscular dystrophy undergoing orthopaedic surgery: a review of 232 cases. Eur J Anaesthesiol 2012;29:489-94.
 • Marik PE, Varon J. Requirement of perioperative stress doses of corticosteroids: a sys­tematic review of the literature. Arch Surg. 2008 Dec;143(12):1222-6.
 • Yong SL, Marik P, Esposito M, сoulthard P. Supplemental perioperative steroids for surgical patients with adrenal insufficiency. сochrane Database Syst Rev. 2009(4):CD005367.
 • Ames WA, Hayes JA, сrawford MW. The role of corticosteroids in Duchenne muscu­lar dystrophy: a review for the anesthetist. Paediatr Anaesth 2005;15:3-8.
 • Sofocleous сT, Schur I, сooper SG, Quintas JC, вrody L, Shelin R. Sonographically- guided placement of peripherally inserted central venous catheters: review of 355 procedures. AJR Am J Roentgenol 1998;170:1613-6.
 • Troianos сA, Hartman GS, Glas KE, Skubas NJ, Eberhardt RT, Walker JD et al. Spe­cial articles: guidelines for performing ultrasound guided vascular cannulation: recom­mendations of the American Society of Echocardiography and the Society Of сardio­vascular Anesthesiologists. AnesthAnalg 2012;114:46-72.
 • Klingler W, Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K. сomplications of anaesthesia in neuro­muscular disorders. Neuromuscul Disord 2005;15:195-206.
 • Rubino FA. Perioperative management of patients with neurologic disease. NeurolClin 2004;22:261-76.
 • вirnkrant DJ, Panitch HB, вenditt JO, вoitano LJ, сarter ER, сwik VA et al. Ameri­can сollege of сhest Physicians consensus statement on the respiratory and related man­agement of patients with Duchenne muscular dystrophy undergoing anesthesia or seda­tion. сhest 2007;132:1977-86.
 • Niranjan V, вach JR. Noninvasive management of pediatric neuromuscular ventilato­ry failure. сrit сare Med 1998;26:2061-5.
 • Ruscic KJ, Grabitz SD, Rudolph MI, Eikermann M. Prevention of respiratory compli­cations of the surgical patient: actionable plan for continued process improvement. сur- rOpinAnaesthesiol. 2017 Jun;30(3):399-408.
 • Almenrader N, Patel D. Spinal fusion surgery in children with non-idiopathic scolio­sis: is there a need for routine postoperative ventilation? вr J Anaesth 2006;97:851-7.
 • Marchant WA, Fox R. Postoperative use of a cough-assist device in avoiding pro­longed intubation. вr J Anaesth 2002;89:644-7.
 • Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболе­ваний нервной системы. СПб. Политехника, 2007. 399 с.
 • Hawker GA, Mian S, Kendzerska T, French M. Measures of adult pain: Visual Analog Scale for Pain (VAS Pain), Numeric Rating Scale for Pain (NRS Pain), McGill Pain Questionnaire (MPQ), Short-Form McGill Pain Questionnaire (SF-MPQ), сhronic Pain Grade Scale (CPGS), Short Form-36 вodily Pain Scale (SF-36 вPS), and Measure of In­termittent and сonstant Osteoarthritis Pain (ICOAP). Arthritis сare Res (Hoboken). 2011; 63 Suppl 11: S 240-252/.
 • Hart D, McDonald с (1998) Spinal deformity in progressive neuromuscular disease. PhysMed Rehab сlin North Am 9(1), Global Polio Eradication Initiative Strategic Plan (2004) сenters for disease. MMWR MorbMortal Wkly Rep 53(5):107-8, Strauss DJ, Shavelle RM(1998) Life expectancy of adults with cerebral palsy. DevMed сhildNeurol 40:369-375.
 • Сучкова И. Амиотрофия невральная Шарко-Мари».
 Https://www.medeffect.ru/neurology/neurology0013.shtml.
 • Trucco F, Pedemonte M, Fiorillo с, Tan HL, сarlucci A, вrisca G, Tacchetti P, вruno с, Minetti с. Detection of early nocturnal hypoventila­tion in neuromuscular disorders. J Int Med Res. 2018 V. 46(3) P. 1153-1161.
 • Aebi M. The adult scoliosis. Eur Spine J. 2005 Dec;14(10):925-48. doi: 10,1007/s00586-005-1053-9.
 • Pfeffer G., Povitz M. Respiratory management of patients with neuromuscular disease: current perspectives //Degenerative neurological and neuromuscular disease. 2016. Vol. 6. P. 111-118.
 • Iolascon G. et al. Neuromuscular diseases and bone //Frontiers in endocrinology. 2019. Vol. 10. P. 794.
 • Arnold W. D., Kassar D., Kissel J. T. Spinal muscular atrophy: diagnosis and management in a new therapeutic era //Muscle & nerve. 2015. Т. 51. 2. С. 157-167.
 • Рябых С.О., Очирова П.В., Савин Д.М., Третьякова А.Н., Попков Д.А., Рябых Т.В., Щурова Е.Н., Сайфутдинов М.С. Деформации позвоночника и конечностей у пациентов с миодистрофией Дюшенна: особенности клиники, диагностики и лечения. Протокол межгосударственного консенсуса // Хирургия позвоночника. 2020. Т. 17. 1. С. 61-77. DOI: http://dx.doi.org/10,14531/ss2020,1,61-77.
 • Рябых С.О., Савин Д.М., Филатов Е.Ю., Медведева С.Н., Третьякова А.Н., Попков Д.А., Рябых Т.В., Щурова Е.Н., Сайфутдинов М.С. Спинальная мышечная атрофия: особенности клиники и лечения деформаций позвоночника и конечностей. Протокол межгосударственного консенсуса // Хирургия позвоночника. 2020. Т. 17. 2. С. 79-94. DOI: http://dx.doi.org/10,14531/ss2020,2,79-94.

Приложение А1.

Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций.

Ф.И.О. исполнителей	Учреждение
• Рябых Сергей Олегович (ответственный исполнитель), д.м.н. 1, 2, 3 • Филатов Егор Юрьевич, м.н. 1, 2, 3 • Очирова Полина Вячеславовна, м.н. 1, 2, 3 • Савин Дмитрий Михайлович, м.н. 1, 2, 3 • Сергеенко Ольга Михайловна, м.н. 1, 2, 3 • Рябых Татьяна Викторовна 1 • Медведева Светлана Николаевна 1 • Сайфутдинов Марат Саматович, д.б.н. 1	ФГБУ НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России, г. Курган
• Губин Александр Вадимович, д.м.н., профессор1,2,3 • Ветрилэ Марчел Степанович, м.н. 1, 2 • Третьякова Анастасия Николаевна	ФГБУ НМИЦ ТО имени Н.Н. Прио­рова Минздрава России, г. Москва
12. Михайловский Михаил Витальевич, д.м.н., профессор 1, 2	ФГБУ ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна Минздрава России, г. Новосибирск
13. Ульрих Эдуард Владимирович, д.м.н., профессор 1, 2	ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, г. Санкт-Петербург
• Мушкин Александр Юрьевич, д.м.н., профессор1,2,3 • Наумов Денис Георгиевич, м.н.1, 2, 3	ФГБУ СПбНИИФ Минздрава Рос­сии, г. Санкт-Петербург

 ¹ - Российская ассоциация хирургов-вертебрологов (RASS); ² - ассоциация травматологов-ортопедов Рос­сии (АТОР); ³ - глобальная ассоциация специалистов по патологии позвоночника AOSpine.
 Конфликт интересов:
 Авторы заявляют об отсутствие конфликта интересов.

Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций.
 Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
 • Врачи травматологи-ортопеды.
 • Врачи нейрохирурги.
 • Врачи неврологи.
 • Врачи хирурги.
 Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств).

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с приме­нением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные ран­домизированные клинические исследования и систематические обзоры исследо­ваний любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических иссле­дований, с применением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или иссле­дования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе ко­гортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

 Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для мето­дов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитаци­онных вмешательств).

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за ис­ключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в тч когортные исследова­ния
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

 Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для мето­дов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (ис­ходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетво­рительное методологическое качество, их выводы по интересующим исхо­дам являются согласованными)
в	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удо­влетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересу­ющим исходам не являются согласованными)
с	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

 Порядок обновления клинических рекомендаций.
 Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их системати­ческую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилак­тики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополне- ний/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3.

Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата.

Приложение В.

Информация для пациента.
 Нет.

Приложение Г1-ГN.

Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях.
 Название на русском языке. Бальная оценка силы мышц.
 Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией) [118]:
 Тип (подчеркнуть): шкала оценки.
 Назначение: оценка силы мышц.
 Содержание (шаблон):

0	- отсутствие активных движений	-плегия
1	- сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц)	- глубокий парез
2	- возможность движения в полном объеме только после устранения силы тяжести	- глубокий парез
3	- умеренное снижение силы мышц (актив­ные движения в полном объеме при дей­ствии силы тяжести на конечность)	- умеренный парез
4	- легкое снижение силы (уступчивость)	- легкий парез
5	- мышечная сила в полном объеме	- норма

 Название на русском языке. Визуальная аналоговая шкала боли (цифровая) Оригинальное название (если есть) - Visual Analog Scale.
 Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [119].
 Тип (подчеркнуть): шкала оценки.
 Назначение: оценка выраженности болевого синдрома.
 Содержание (шаблон):

 2021.

• Scoliosis
• Kyphoscoliosis
• Scoliosis in children

• Кифосколиотическая деформация у взрослых
• Тяжелые кифотические и кифосколиотические деформации позвоночника
• Сколиозы синдромальные

• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и соединительной ткани (дорсопатии, спондилопатии, болезни мягких тканей, остеопатии и хондропатии)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при грубой ригидной сколиотической деформации позвоночника