квашиоркор лечится на 0% за один курс с помощью звуковой терапии из 2 препаратов.
ICD-10 codes
Description
Это вариант тяжелого детского недоедания, который в основном развивается из-за дефицита белка. Он характеризуется низкой массой тела, задержкой физического и умственного развития, широко распространенными отеками, анемией, диареей, увеличением объема живота и изменением пигментации кожи и цвета волос. Квашиоркор ставится на основании тщательного обследования ребенка и истории болезни, лабораторных и инструментальных методов обследования. Комплексное лечение; включает в себя диету с повышенным потреблением белка, тщательный уход, витаминотерапию, ферментные и антибактериальные препараты.
Additional facts
Квашиоркор (гидроксигексия, детская пеллагра, синдром полиаркента) - крайняя степень белково-энергетической недостаточности у детей. В буквальном переводе с языка западноафриканских аборигенов термин означает «отлучение от груди матери». Впервые квашиоркор был описан ямайским педиатром С. Уильямсом в 1935 году. По данным ВОЗ, заболевание встречается у 1-6% детей. Чаще всего квашиоркор встречается в самых бедных регионах Африки, Южной и Центральной Америки и Азии. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 до 3 лет, однако случаи алиментарной дистрофии у детей старшего возраста описаны в клинической педиатрии.
Reasons
Заболевание имеет пищевое происхождение. После завершения грудного вскармливания в рационе детей содержание белковых компонентов, особенно незаменимых аминокислот, резко снижается. Преобладает углеводная пища, состоящая в основном из крахмалистых овощей (клубни инама, маниока, таро) и злаков (сорго, кукуруза, фонио). Существует недостаток микроэлементов и витаминов (селен, йод, железо, аскорбиновая и фолиевая кислоты), которые играют важную роль в функционировании системы антиоксидантной защиты организма.
На этом фоне протекают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается рост и развитие ребенка. Хронические заболевания печени, генетические заболевания метаболизма аминокислот, тяжелые ожоги, тяжелые инфекционные заболевания, инфекции гельминтов и нефротический синдром могут быть предрасполагающими факторами, способствующими развитию детской пеллагры. Наибольшее количество эпизодов заболевания зафиксировано в периоды массового голода, военных конфликтов и других социальных потрясений.
На этом фоне протекают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается рост и развитие ребенка. Хронические заболевания печени, генетические заболевания метаболизма аминокислот, тяжелые ожоги, тяжелые инфекционные заболевания, инфекции гельминтов и нефротический синдром могут быть предрасполагающими факторами, способствующими развитию детской пеллагры. Наибольшее количество эпизодов заболевания зафиксировано в периоды массового голода, военных конфликтов и других социальных потрясений.
Pathogenesis
Из-за отсутствия белковой пищи в детском меню и нарушения секреции кишечных желез происходит снижение уровня альбумина в крови, возникает отрицательный азотистый баланс и снижается онкотическое давление плазмы. Это способствует клеточной гипергидратации, клинически проявляющейся отеком. Повреждение слизистой оболочки тонкой кишки вызывает дефицит ферментов группы дисахаридаз в результате гидролиза дисахаридов в простые углеводы и их усвоения организмом. Гипогликемия усугубляется недостаточным потреблением глюкозы из пищи из-за анорексии и мальабсорбции.
Из-за возникновения диареи с калом соли молочной кислоты интенсивно выводятся из организма и повышается реабсорбция ионов водорода, что способствует изменению рН в сторону ацидоза. Развиваются структурные изменения в поджелудочной железе (фиброз, кистозная дилатация) и печени (жировая дистрофия), нарушается функция их синтеза белка. Секреторная недостаточность снижает усвоение всех классов питательных веществ. В условиях дефицита белка и витаминов страдает иммунологическая реактивность, усиливается анемия.
Из-за возникновения диареи с калом соли молочной кислоты интенсивно выводятся из организма и повышается реабсорбция ионов водорода, что способствует изменению рН в сторону ацидоза. Развиваются структурные изменения в поджелудочной железе (фиброз, кистозная дилатация) и печени (жировая дистрофия), нарушается функция их синтеза белка. Секреторная недостаточность снижает усвоение всех классов питательных веществ. В условиях дефицита белка и витаминов страдает иммунологическая реактивность, усиливается анемия.
Symptoms
Патология развивается постепенно. Аппетит и активность ребенка снижаются, он становится подавленным, вялым, в слезах. Пациент ищет уединения, долго застывает в позе, а затем отказывается двигаться. Анорексия прогрессирует, масса тела регулярно уменьшается. При квашиоркоре наблюдается позднее закрытие передней родничка и зубного ряда. Лицо становится округлым. Отек возникает на задней поверхности ног, затем распространяется на ноги, бедра и ягодицы. В редких случаях отек поражает веки и нижнюю часть лица, в тяжелых случаях - на руках и предплечьях.
Повреждения кожи проявляются в развитии «эмалевого дерматоза» в основном в областях с наибольшим трением (ягодицы, задние поверхности рук и ног) в виде гиперпигментации на фоне отеков, трещин и влажных эрозий. В то же время в складках локтевого сустава, паха, подмышки и шеи могут появляться депигментированные пятна, которые затем распространяются на лицо и тело ребенка. Волосы становятся тусклыми, разреженными, меняют свой естественный цвет, могут иметь пятна в красных, серых, оранжевых и коричневых тонах (признак флага). Эти изменения происходят из-за недостатка серосодержащих аминокислот, которые участвуют в метаболизме меланина.
При квашиоркоре происходит истончение, иногда язвы слизистой оболочки губ, трещины в уголках рта. Язык таких детей яркий, красный, без сосочков. Стул может быть жидким, часто смешанным со слизью и непереваренной пищей. Объем живота увеличивается. Развивается анемия различной степени тяжести. Мышечная недостаточность, снижены рефлексы. Дети отстают в развитии, начинают поздно говорить.
Ассоциированные симптомы: Гипогликемия. Понос (диарея). Увеличение объема живота.
Повреждения кожи проявляются в развитии «эмалевого дерматоза» в основном в областях с наибольшим трением (ягодицы, задние поверхности рук и ног) в виде гиперпигментации на фоне отеков, трещин и влажных эрозий. В то же время в складках локтевого сустава, паха, подмышки и шеи могут появляться депигментированные пятна, которые затем распространяются на лицо и тело ребенка. Волосы становятся тусклыми, разреженными, меняют свой естественный цвет, могут иметь пятна в красных, серых, оранжевых и коричневых тонах (признак флага). Эти изменения происходят из-за недостатка серосодержащих аминокислот, которые участвуют в метаболизме меланина.
При квашиоркоре происходит истончение, иногда язвы слизистой оболочки губ, трещины в уголках рта. Язык таких детей яркий, красный, без сосочков. Стул может быть жидким, часто смешанным со слизью и непереваренной пищей. Объем живота увеличивается. Развивается анемия различной степени тяжести. Мышечная недостаточность, снижены рефлексы. Дети отстают в развитии, начинают поздно говорить.
Ассоциированные симптомы: Гипогликемия. Понос (диарея). Увеличение объема живота.
Possible complications
Снижение иммунитета способствует более серьезному течению инфекционных заболеваний. Если квашиоркор сочетается с дефицитом витамина А, могут возникнуть такие заболевания глаз, как ксерофтальмия и кератомализация. Иногда развиваются синдромы квашиоркора, которые угрожают жизни ребенка. К ним относятся гипотермия, гипогликемия, ступор, кома, острая сердечная недостаточность, тяжелая дегидратация с токсикозом, дистрофия печени с переходом в цирроз печени.
Diagnostics
Диагностика обычно не затруднена из-за более характерных и выраженных симптомов. В осмотре детей принимают участие педиатры, детские эндокринологи, гастроэнтерологи и неврологи. На диагностическом этапе Квашиоркор следует отличать от пеллагры, дерматита и отеков (хроническая сердечно-сосудистая недостаточность, хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом). Комплекс клинико-лабораторных и инструментальных исследований проводится для подтверждения диагноза:
Время грудного вскармливания ребенка, уточнены качественные и количественные характеристики рациона. Обследование указывает на увеличение живота, гепатомегалию. Оцениваются клинические симптомы - характерны отек, пигментация кожи и изменение цвета волос.
• Лабораторные исследования. Анализ крови определяет анемию, гипоальбуминемию, снижение уровня глюкозы, микроэлементов. Количество ферментов (амилазы, липазы, холинэстеразы, трансаминазы), а также холестерина, снижается. Общий анализ мочи часто выявляет кетонурию. Во время гормональных тестов может быть определена повышенная секреция гормона роста, однако в этом контексте отмечается угнетение роста ребенка.
• Инструментальные методы. Синдром мальабсорбции выявляется при эзофагогастродуоденоскопии с биопсией тонкой кишки. Рентген пищевода, желудка, желчных протоков и кишечника помогает устранить врожденные дефекты. Компьютерная томография и УЗИ брюшной полости проводятся для дифференциации квашиоркор от органической патологии.
Время грудного вскармливания ребенка, уточнены качественные и количественные характеристики рациона. Обследование указывает на увеличение живота, гепатомегалию. Оцениваются клинические симптомы - характерны отек, пигментация кожи и изменение цвета волос.
• Лабораторные исследования. Анализ крови определяет анемию, гипоальбуминемию, снижение уровня глюкозы, микроэлементов. Количество ферментов (амилазы, липазы, холинэстеразы, трансаминазы), а также холестерина, снижается. Общий анализ мочи часто выявляет кетонурию. Во время гормональных тестов может быть определена повышенная секреция гормона роста, однако в этом контексте отмечается угнетение роста ребенка.
• Инструментальные методы. Синдром мальабсорбции выявляется при эзофагогастродуоденоскопии с биопсией тонкой кишки. Рентген пищевода, желудка, желчных протоков и кишечника помогает устранить врожденные дефекты. Компьютерная томография и УЗИ брюшной полости проводятся для дифференциации квашиоркор от органической патологии.
Treatment
Госпитализация больных детей проводится в отделении гастроэнтерологии детского профиля. В среднем лечение занимает от двух до шести недель. Как и в квашиоркор, теплообмен может быть нарушен у детей, им нужна дополнительная теплая одежда, комфортная температура в комнате. Основные компоненты терапии включают в себя:
• Специальная диета. Ребенок получает питательную диету, содержащую большое количество животных белков и витаминов. Расчет суточного потребления белка производится по формуле 4 г на 1 кг веса ребенка. Доля углеводной пищи в рационе должна быть уменьшена, а калорийность пищи увеличена. Увеличивать энергетическую ценность пищи и количество белка следует постепенно. Основным критерием эффективности диетотерапии является улучшение психомоторного состояния больного ребенка с регулярным увеличением веса (25-30 г / сут). Адекватность диетотерапии также оценивается динамикой копрограммы и кривой сахара.
• Лекарственная коррекция нарушений. Ферментную терапию назначают для замещения с учетом данных копрограммы. Неотъемлемой частью комплексного лечения квашиоркор является витаминотерапия. Назначают витамины групп В, С, РР, А, никотиновую кислоту, фолиевую кислоту, калий, магний в возрастной дозировке. Стимулирующая терапия состоит из чередующихся курсов элеутерококка, эхинацеи, женьшеня, дибазола. Когда возникает вторичная инфекция, показаны антибактериальные препараты. В случае токсикоза требуется внутривенное введение солевых растворов.
• Специальная диета. Ребенок получает питательную диету, содержащую большое количество животных белков и витаминов. Расчет суточного потребления белка производится по формуле 4 г на 1 кг веса ребенка. Доля углеводной пищи в рационе должна быть уменьшена, а калорийность пищи увеличена. Увеличивать энергетическую ценность пищи и количество белка следует постепенно. Основным критерием эффективности диетотерапии является улучшение психомоторного состояния больного ребенка с регулярным увеличением веса (25-30 г / сут). Адекватность диетотерапии также оценивается динамикой копрограммы и кривой сахара.
• Лекарственная коррекция нарушений. Ферментную терапию назначают для замещения с учетом данных копрограммы. Неотъемлемой частью комплексного лечения квашиоркор является витаминотерапия. Назначают витамины групп В, С, РР, А, никотиновую кислоту, фолиевую кислоту, калий, магний в возрастной дозировке. Стимулирующая терапия состоит из чередующихся курсов элеутерококка, эхинацеи, женьшеня, дибазола. Когда возникает вторичная инфекция, показаны антибактериальные препараты. В случае токсикоза требуется внутривенное введение солевых растворов.
References
1. Хронические расстройства питания у детей/ Маланичева Т.Г., Зиатдинова Н.В., Закирова А.М. 2012.
2. Педиатрия: Учебник для студентов/ Тяжкая О.В. 2008.
3. Энзимопатии в детском возрасте. Алкаптонурия. Квашиоркор. Синдром Криглера-Найяра. Синдром де Тони-Дебре-Фанкони/ Горбова О.А. Международный студенческий научный вестник. 2014.
2. Педиатрия: Учебник для студентов/ Тяжкая О.В. 2008.
3. Энзимопатии в детском возрасте. Алкаптонурия. Квашиоркор. Синдром Криглера-Найяра. Синдром де Тони-Дебре-Фанкони/ Горбова О.А. Международный студенческий научный вестник. 2014.