ICD-10 codes
Description
Рак уретры. Злокачественное опухолевое поражение мочеиспускательного канала. Рак уретры у женщин проявляется жжением, болью, резями при мочеиспускании и половых сношениях, уретроррагией, недержанием мочи, контактными кровотечениями. У мужчин основными проявлениями служат затруднения мочеиспускания, гематурия, наличие пальпируемой опухоли, гнойные выделения из уретры, нарушение эрекции. Диагностика рака уретры заключается в проведении уретроскопии, цистоскопии, биопсии новообразования, уретрографии, цистографии, у мужчин - кавернозографии, простатографии. При выявлении рака мочеиспускательного канала у женщин производится удаление уретры, наружных гениталий, части влагалища, мочевого пузыря; у мужчин может быть предпринята трансуретральная резекция опухоли, частичная пенэктомия, тотальная ампутация полового члена с простатовезикулэктомией и цистэктомией.
Additional facts
Рак уретры является злокачественным процессом редкой локализации, встречающимся в урологии в 1-2 % случаев от всех опухолей мочевыводящих органов. Рак уретры может развиваться у лиц обоего пола, однако наиболее распространен среди женщин постменопаузального возраста. Рак женской уретры может располагаться в дистальном или проксимальном отделе мочеиспускательного канала, однако чаще возникает в области наружного отверстия, в зоне стыка уротелия и многослойного плоского эпителия вульвы. У мужчин рак уретры обычно развивается в бульбарно-мембранозной части (59%), реже в висячем (34%) или простатическом (7%) отрезке мочеиспускательного канала. В области ладьевидной ямки обычно выявляется меланома.
Reasons
Истинные причины рака уретры не выяснены. Считается, что основными факторами риска служат хронические уретриты, специфической этиологии. В анамнезе у пациентов нередко отмечается гонорея, микоплазмоз, хламидиоз, папилломавирусная инфекция и другие вензаболевания.
К другим факторам риска относят постоянную травматизацию слизистой уретры, рак мочевого пузыря, рак простаты, дивертикулы мочеиспускательного канала. В числе факультативных предраковых заболеваний рассматривается лейкоплакия.
К другим факторам риска относят постоянную травматизацию слизистой уретры, рак мочевого пузыря, рак простаты, дивертикулы мочеиспускательного канала. В числе факультативных предраковых заболеваний рассматривается лейкоплакия.
Classification
Гистологический тип рака уретры обусловлен видом эпителия, из которого развивается опухоль. Так, в дистальном отделе уретры, выстланном плоским эпителием, развивается плоскоклеточный рак. В проксимальном отделе, покрытом переходным эпителием, - переходно-клеточный рак уретры. Аденокарциномы у мужчин исходят из железистой ткани простаты; у женщин - из парауретральных желез. Реже в онкоурологии встречаются саркомы, меланомы уретры.
Согласно TNM-классификации выделяют следующие стадии инвазивного рака женской и мужской уретры:
• Т1- инвазия опухолью субэпителиальной соединительной ткани.
• Т2 - опухоль распространяется на периуретральные мышцы, губчатое тело, простату.
• Т3 - распространение опухоли на простату, простатическую капсулу, пещеристое тело, переднюю стенку влагалища, шейку мочевого пузыря Т4 - опухолевая инвазия смежных органов.
• N1 - единичный метастаз в регионарном лимфоузле менее 2 см.
• N2 - единичный или множественные метастазы в лимфоузлах более 2 см в максимальном размере.
• М0 - отсутствие отдаленных метастазов.
• М1 - наличие отдаленных метастазов.
По степени дифференцировки (G) рак уретры может быть высокодифференцированным, умеренно дифференцированным, низкодифференцированным или недифференцированным. По типу клинико-анатомического варианта роста опухоли различают экзофитную, полипозную, язвенную и инфильтративную форму рака уретры.
Метастазирование рака уретры может происходить по лимфогенному и гематогенному механизму. В первом случае поражаются подвздошные и паховые лимфоузлы; во втором - легкие, плевра, кости, печень, надпочечники, слюнные железы, головной мозг, головка полового члена.
Согласно TNM-классификации выделяют следующие стадии инвазивного рака женской и мужской уретры:
• Т1- инвазия опухолью субэпителиальной соединительной ткани.
• Т2 - опухоль распространяется на периуретральные мышцы, губчатое тело, простату.
• Т3 - распространение опухоли на простату, простатическую капсулу, пещеристое тело, переднюю стенку влагалища, шейку мочевого пузыря Т4 - опухолевая инвазия смежных органов.
• N1 - единичный метастаз в регионарном лимфоузле менее 2 см.
• N2 - единичный или множественные метастазы в лимфоузлах более 2 см в максимальном размере.
• М0 - отсутствие отдаленных метастазов.
• М1 - наличие отдаленных метастазов.
По степени дифференцировки (G) рак уретры может быть высокодифференцированным, умеренно дифференцированным, низкодифференцированным или недифференцированным. По типу клинико-анатомического варианта роста опухоли различают экзофитную, полипозную, язвенную и инфильтративную форму рака уретры.
Метастазирование рака уретры может происходить по лимфогенному и гематогенному механизму. В первом случае поражаются подвздошные и паховые лимфоузлы; во втором - легкие, плевра, кости, печень, надпочечники, слюнные железы, головной мозг, головка полового члена.
Symptoms
Проявления рака уретры вариабельны и малоспецифичны. Рак мужской уретры характеризуется затрудненным мочеиспусканием, вплоть до его полной задержки; наличием пальпируемого уплотнения в мочеиспускательном канале, гноевидными выделениями, микрогематурией, уретроррагией. Позже присоединяется боли в уретре и промежности, формирование периуретральных абсцессов и свищей, увеличенные паховые лимфоузлы, развитие отека мошонки и пениса. Описаны случаи возникновения длительных болезненных эрекций (злокачественного приапизма). При меланоме уретры на головке полового члена обнаруживаются пигментные пятна.
У женщин рак уретры проявляется жжением и болью в мочеиспускательном канале, резью при мочеиспускании, болями при половом акте, уретроррагией и контактными кровотечениями, недержанием мочи, изъязвлением слизистой вульвы. Переход опухоли на стенки влагалища сопровождается болями внизу живота, влагалищным кровотечением, формированием уретро-вагинальных свищей. При прорастании рака уретры в мочевой пузырь определяющим симптомом становится макрогематурия. При локализации опухоли в области наружного отверстия уретры объемное образование легко определяется визуально и пальпаторно. В случае опухолевого тромбоза лимфатических сосудов развивается лимфостаз с отеком нижней половины туловища. Метастазирование рака уретры в паренхиматозные органы сопровождается развитием соответствующей симптоматики.
Ассоциированные симптомы: Болезненное мочеиспускание. Боль в паху у женщин. Боль в промежности у мужчин. Боль в уретре. Гематурия. Затруднение мочеиспускания у женщин. Затруднение мочеиспускания у мужчин. Императивный позыв. Разбрызгивание струи мочи при мочеиспускании. Рези при мочеиспускании у мужчин. Слабая струя мочи. Странгурия. Терминальное подтекание мочи. Увеличение СОЭ.
У женщин рак уретры проявляется жжением и болью в мочеиспускательном канале, резью при мочеиспускании, болями при половом акте, уретроррагией и контактными кровотечениями, недержанием мочи, изъязвлением слизистой вульвы. Переход опухоли на стенки влагалища сопровождается болями внизу живота, влагалищным кровотечением, формированием уретро-вагинальных свищей. При прорастании рака уретры в мочевой пузырь определяющим симптомом становится макрогематурия. При локализации опухоли в области наружного отверстия уретры объемное образование легко определяется визуально и пальпаторно. В случае опухолевого тромбоза лимфатических сосудов развивается лимфостаз с отеком нижней половины туловища. Метастазирование рака уретры в паренхиматозные органы сопровождается развитием соответствующей симптоматики.
Ассоциированные симптомы: Болезненное мочеиспускание. Боль в паху у женщин. Боль в промежности у мужчин. Боль в уретре. Гематурия. Затруднение мочеиспускания у женщин. Затруднение мочеиспускания у мужчин. Императивный позыв. Разбрызгивание струи мочи при мочеиспускании. Рези при мочеиспускании у мужчин. Слабая струя мочи. Странгурия. Терминальное подтекание мочи. Увеличение СОЭ.
Diagnostics
Первичная диагностика рака уретры включает сбор анамнеза и физикальное исследование. Выясняется наличие в прошлом уретритов, ЗППП, доброкачественных опухолей уретры, рака мочевого пузыря, дивертикулов мочеиспускательного канала. При расспросе обращают внимание на наличие гематурии, кровянистых выделений из уретры (уретроррагии), затруднения мочеиспускания, сужения и разбрызгивания струи мочи, мучительных эрекций у мужчин.
Обязательным этапом является визуальное и пальпаторное исследование наружных гениталий и уретры. Производится осмотр наружной уретры, пальпация промежности и мочеиспускательного канала (у мужчин по нижней поверхности пениса и через прямую кишку; у женщин в ходе влагалищного исследования).
Осмотр уретры на протяжении проводится с помощью эндоскопического обследования мочеиспускательного канала - уретроскопии. При раке уретры эндоскопия позволяет осмотреть слизистую мочеиспускательного канала, выяснить расположение, тип роста, размеры и глубину опухолевой инвазии. Рак уретры отличается плотностью опухолевого узла, легкой кровоточивостью при контакте, инфильтрацией подлежащих тканей. Уточнению диагноза помогает выполнение восходящей уретрографии и цистографии.
Задача гистологической верификации опухоли решается с помощью биопсии и морфологического исследования измененных тканей. Биопсия может выполняться пункционным способом через уретроскоп или в путем трансуретральной резекции образования. Для оценки распространения рака за пределы уретры показана цистоскопия, цистография, кавернозография, простатография. При наличии свищевых ходов необходимо проведение фистулографии.
Для исключения метастазов прибегают к выполнению экскреторной урографии, лимфангиоаденографии, рентгенографии грудной клетки, остеосцинтиграфии, УЗИ брюшной полости, УЗИ малого таза, МРТ различных органов. Рак уретры следует дифференцировать от стриктур мочеиспускательного канала, камней уретры; у мужчин дополнительно - от хронического простатита и уретрита, туберкулеза и рака простаты; у женщин - от рака вульвы, парауретральных кист, выпадения слизистой уретры.
Обязательным этапом является визуальное и пальпаторное исследование наружных гениталий и уретры. Производится осмотр наружной уретры, пальпация промежности и мочеиспускательного канала (у мужчин по нижней поверхности пениса и через прямую кишку; у женщин в ходе влагалищного исследования).
Осмотр уретры на протяжении проводится с помощью эндоскопического обследования мочеиспускательного канала - уретроскопии. При раке уретры эндоскопия позволяет осмотреть слизистую мочеиспускательного канала, выяснить расположение, тип роста, размеры и глубину опухолевой инвазии. Рак уретры отличается плотностью опухолевого узла, легкой кровоточивостью при контакте, инфильтрацией подлежащих тканей. Уточнению диагноза помогает выполнение восходящей уретрографии и цистографии.
Задача гистологической верификации опухоли решается с помощью биопсии и морфологического исследования измененных тканей. Биопсия может выполняться пункционным способом через уретроскоп или в путем трансуретральной резекции образования. Для оценки распространения рака за пределы уретры показана цистоскопия, цистография, кавернозография, простатография. При наличии свищевых ходов необходимо проведение фистулографии.
Для исключения метастазов прибегают к выполнению экскреторной урографии, лимфангиоаденографии, рентгенографии грудной клетки, остеосцинтиграфии, УЗИ брюшной полости, УЗИ малого таза, МРТ различных органов. Рак уретры следует дифференцировать от стриктур мочеиспускательного канала, камней уретры; у мужчин дополнительно - от хронического простатита и уретрита, туберкулеза и рака простаты; у женщин - от рака вульвы, парауретральных кист, выпадения слизистой уретры.
Treatment
У женщин при поверхностном локализованном раке уретры (Т0) может выполняться трансуретральная резекция, деструкция Nd:YAG или СО2-лазером, фульгурация опухоли. Если опухолевый процесс локализуется в области наружного отверстия, может быть предпринята циркулярная резекция уретры в пределах здоровых тканей. К удалению мочеиспускательного канала, вульвы и передней стенки влагалища прибегают при распространении рака на большую часть уретры.
При распространенных формах рака уретры (Т3) показано удаление мочеиспускательного канала, вульвы, шейки мочевого пузыря, передней стенки влагалища и наложение эпицистостомы. Если в ходе расширенной резекции уретры производится цистэктомия, для обеспечения мочетотведения производится пересадка мочеточников кожу или кишку. Варианты лечения рака уретры у мужчин также определяются распространенностью опухолевого процесса. На стадии Т0-Т1 можно ограничиться трансуретральной электроэксцизией опухоли. К открытой резекции уретры в границах здоровых тканей прибегают при локализации опухоли в губчатой части мочеиспускательного канала на стадиях процесса Т1-Т2.
В случае распространения рака переднего отдела уретры на кавернозные тела, показана частичная ампутация полового члена. При раке заднего отдела уретры показана тотальная пенэктомия, которая может дополняться простатовезикулэктомией и цистэктомией. Для осуществления мочеиспускания выполняется промежностная уретрокутанеостомия - формирование наружного мочеточникового свища. Любые оперативные вмешательства при раке уретры сочетаются с лучевой терапией.
При распространенных формах рака уретры (Т3) показано удаление мочеиспускательного канала, вульвы, шейки мочевого пузыря, передней стенки влагалища и наложение эпицистостомы. Если в ходе расширенной резекции уретры производится цистэктомия, для обеспечения мочетотведения производится пересадка мочеточников кожу или кишку. Варианты лечения рака уретры у мужчин также определяются распространенностью опухолевого процесса. На стадии Т0-Т1 можно ограничиться трансуретральной электроэксцизией опухоли. К открытой резекции уретры в границах здоровых тканей прибегают при локализации опухоли в губчатой части мочеиспускательного канала на стадиях процесса Т1-Т2.
В случае распространения рака переднего отдела уретры на кавернозные тела, показана частичная ампутация полового члена. При раке заднего отдела уретры показана тотальная пенэктомия, которая может дополняться простатовезикулэктомией и цистэктомией. Для осуществления мочеиспускания выполняется промежностная уретрокутанеостомия - формирование наружного мочеточникового свища. Любые оперативные вмешательства при раке уретры сочетаются с лучевой терапией.
Forecast
В среднем 5-летняя выживаемость при раке уретры составляет 40%. Факторами благоприятного прогноза служат раннее выявление рака уретры, неинвазивный рост опухоли, отсутствие метастазов, радикальность лечения.
Prevention
Профилактические меры включают своевременную терапию уретритов, ИППП, раннее обращение к урологу при любых симптомах неблагополучия мочевыводящих путей.